特发性血小板减少性紫癜(本科内5)

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic thrombocytopenia,purpura,ITP,）,协和医院 刘庭波,11/27/2024,1,ITP,是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,11/27/2024,2,ITP,分型,急性型,-,多见于儿童,慢性型,-,好发于,40,岁以下的女性，,女：男约为,4,：,1,广泛皮肤、粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短,抗血小板自身抗体出现,11/27/2024,3,病因与发病机制,感染,免疫因素,肝脾的作用,遗传因素,其他因素,11/27/2024,4,细菌或病毒感染与,ITP,发病有密切关系,80%,的急性,ITP,患者，在发病前,2,周左右有上呼吸道感染史,慢性,ITP,患者，常因感染而致病情加重,部分,ITP,患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。,11/27/2024,5,11/27/2024,6,11/27/2024,7,11/27/2024,8,11/27/2024,9,临床表现（急性型）,半数以上发生与儿童,80%,以上在发病前,1-2,周有上呼吸道感染史，,特别是病毒感染史,起病急,出血广泛、严重，血小板低于,20X10,9,/L,时，,可有内脏出血,颅内出血是主要死因,11/27/2024,10,临床表现（慢性型）,主要见于,40,岁以下青年妇女,起病隐袭，一般无前驱症状,多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，,月经过多较常见,感染可加重病情,部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大,11/27/2024,11,实验室检查,血小板,骨髓象,PAIg,及血小板相关补体（,PAC3,）,其他,11/27/2024,12,血小板,急性型血小板多在,20X10,9,/L,以下，慢性型,血小板多在,50X10,9,/L,左右,血小板平均体积偏大，易见大型血小板,出血时间延长，血块收缩不良,血小板功能一般正常,11/27/2024,13,骨髓象,急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，,慢性型骨髓巨核细胞显著增加,巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，,表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减,少，幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少,11/27/2024,14,PAIg,及血小板相关补体（,PAC3,）,80%,以上,ITP,患者,PAIg,和,PAC3,阳性，,主要抗体为,IgG,，,亦可为,IgM,，,偶有,两种以上抗体同时出现,11/27/2024,15,其他,90%,以上患者血小板生存时间明显缩短,可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低,色素性贫血,少数可有溶血性贫血（,Evans,综合征，血小,板减少症加上自身免疫性溶血性贫血,(,Coombs,Test,阳性）,11/27/2024,16,诊断,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏,多次检查血小板计数减少,脾不大或轻度大,骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,具备下列五项中任何一项,A.,泼尼松治疗有效,B.,脾切除治疗有效,C.PAIg,阳性,D.PAc3,阳性,E.,血小板生存时间缩短,11/27/2024,17,鉴别诊断,需排除继发性血小板减少症，,如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等,过敏性紫癜,11/27/2024,18,治疗,一般治疗,糖皮质激素,脾切除,免疫抑制剂治疗,其他治疗,急性处理,11/27/2024,19,一般治疗,出血严重者应注意休息,血小板,20X10,9,/L,，,应输注单采血小板,止血药物的应用,11/27/2024,20,糖皮质激素（一）,作用机制,减少生成及减少抗原抗体反应,抑制单核,-,吞噬系统对血小板的破坏,改善毛细血管统透性,刺激骨髓造血及血小板向外周的释放,11/27/2024,21,糖皮质激素（二）,剂量和用法,常用泼尼松,30-60mg/d,，,分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减,5mg,），,最后以,5-10mg/d,维持治疗，持续,3-6,个月,11/27/2024,22,脾切除的适应症,正规糖皮质激素治疗,3-6,个月无效,泼尼松维持量每日需大于,30mg,有糖皮质激素使用禁忌症,51,Cr,扫描脾区放射指数增高,11/27/2024,23,脾切除的禁忌症,年龄小于,2,岁,妊娠期,因其他疾病不能耐受手术,脾切除治疗有效率为,70%-90%,11/27/2024,24,免疫抑制剂治疗适应症,糖皮质激素或切脾疗效不佳者,有使用糖皮质激素或切脾禁忌症,与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,11/27/2024,25,免疫抑制剂治疗常用药物,长春新碱,-,最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，,1mg/,周，静脉滴注，,4-6,周一疗程,环磷酰按,50-100mg/d,，,3-6,周一疗程，出现疗效后渐减量，维持,4-6,周，或,400-600 mg/d,，,每,3-4,周一次,硫唑嘌呤,100-200mg/d,，,口服，,3-6,周一疗程，随后,20-50mg/d,，,维持,8-12,周,11/27/2024,26,其他治疗,达那唑,-,合成雄性激素，,300-600mg/d,，,口服，,2-3,个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用,环胞菌素主要用于难治性,ITP,治疗，,250-500mg/d,，口服，,3-6,周一疗程，维持量,50-100mg/d,，可持续半年以上,11/27/2024,27,急症处理,适用于,血小板低于,20X10,9,/L,，,出血严重、广泛者,疑有或已发生颅内出血者,近期将实施手术或分娩者,11/27/2024,28,急症处理方法,单采血小板输注,静脉注射丙种球蛋白，,0.4g/kg,，,4-5,日为一疗程，,1,个月后可重复。,血浆置换，,3-5,日内，连续,3,次以上，每次置换,3000ml,血浆，可有效清除患者血浆中的,PAIg,大剂量甲泼尼松龙，,1.0g/d,，,静脉注射，,3-5,日一疗程，可通过抑制单核,-,巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用,11/27/2024,29,原巨核细胞,11/27/2024,30,幼巨核细胞,11/27/2024,31,颗粒型巨核细胞,11/27/2024,32,血小板生成型巨核细胞,11/27/2024,33,原发性血小板减少性紫癜 骨髓象,11/27/2024,34,