双侧延髓内侧梗死

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,神经影像：双侧延髓内侧梗死,（,Bilateral medial medullary infarction,）,Lisolice整理,概述,延髓内侧梗死（,Medial medullary infarction,，,MMI,）最早在,1908,年由,Spiller,通过尸体解剖描述,是一种罕见的脑血管疾病,仅占脑卒中的,0.5%-1.5%,。,1914,年,Dejerine,首次使用将其归纳为综合征，即延髓内侧综合征。双侧延髓内侧梗死更为罕见，由,Davision,于,1937,年首次提及，大部分病例以四肢瘫痪起病，症状复杂多样，早期诊断困难。,学者对,1992-2011,年文献报道的经,MRI,证实的双侧延髓内侧梗死病例进行系统回顾分析，共纳入,38,例患者。该研究显示这些患者平均发病年龄为,62.2,岁，男性多见,(74.2,),，临床表现以肢体无力,(78.4,),、构音障碍,(48.6,),、舌下瘫,(40.5,),最常见，临床预后不佳,(,病死率,23.8,；致残率,61.9,),，椎动脉硬化,(38.5,),是主要的血管形态学改变，大动脉粥样硬化和穿支动脉疾病是主要的卒中原因。,临床表现,MMI临床大致分4型:,(1)经典Dejerine综合征，病灶对侧轻偏瘫、深感觉障碍和同侧舌瘫三联征；,(2)单纯轻偏瘫；,(3)感觉运动性卒中，对侧轻偏瘫、对侧深感觉减退、无舌瘫；,(4)双侧MMI综合征，四肢轻瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难、构音障碍以及呼吸衰竭等。,临床表现,就目前报道来看，意识障碍者少见。多数文献中报道的肢体瘫痪为逐渐出现，进行性加重。也有四肢瘫痪同时起病者，临床上需与吉兰,-,巴雷综合征鉴别。也可由单侧肢体瘫痪逐渐进展为偏瘫、四肢瘫。同时，亦有先出现双下肢瘫痪，逐渐进展至四肢瘫痪的患者。呼吸衰竭在双侧延髓内侧梗死的发生率为,24.3,，远远高于单侧延髓内侧梗死的发生率,(5,),，然而关于双侧延髓内侧梗死患者呼吸受累的机制目前尚不完全明确。有研究表明,延髓中上部梗死,呼吸受累更为常见，且病灶越深越易合并呼吸障碍，其原因是支配疑核的核上纤维受累引起假性延髓性麻痹导致呼吸困难。亦有学者认为呼吸障碍与延髓双侧网状结构受累有关。,发病机制,延髓内侧由椎动脉和脊髓前动脉分支供血，其中延髓内侧上,1/3,由椎动脉旁分支供应，下,2/3,由双侧脊髓前动脉及其汇合而成的前正中动脉延髓支供应。双侧延髓内侧梗死血管病理学改变以大动脉粥样硬化最为常见，其次是小穿支动脉病变，另外也有栓塞、动脉夹层、动脉炎或合并先天血管变异等病因报道。,影像学特点,头颅,MRI,检查，尤其是,DWI,对双侧延髓内侧梗死的早期诊断有很大的帮助。其影像学表现为磁共振显示双侧延髓内侧类似“心型”或“,Y,形”的长,T1,长,T2,信号影，,DWI,高信号，,ADC,低信号，符合梗死改变，具有特征性的诊断意义。,影像学特点 1 心形梗死,Bilateral medial medullary infarction:the heart reveals the diagnosis.Int J Stroke.2014 Jun;9(4):E18,影像学特点 2 心形梗死与Y形梗死,Bilateral medial medullary infarction presenting as Guillain-Barr-like syndrome.Clin Neurol Neurosurg.2011Sep;113(7):589-91.,影像学特点 2 心形梗死,A case of bilateral medial medullary infarction presenting with heart appearance sign.Tokai J Exp Clin Med.2007 Sep 20;32(3):99-102.,影像学特点 2 心形梗死,The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J.2011 Feb;87(1024):156-7.,引自：The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J.2011 Feb;87(1024):156-7.,影像学特点 2 心形梗死,Anteromedial territory,：前内侧区（血供大部分来自椎动脉）,Anterolateral territory,：前外侧区（血供大部分来自脊髓前动脉）,Medial lemniscus,：内侧丘系,ATT,，,ascending trigeminal tract,（三叉神经上升支）,DTT,，,descending trigeminal tract,（三叉神经降支）,HN,，,hypoglossal nucleus,（舌下神经核）,MLF,，,medial longitudinal fasciculus,（内侧纵束）,NA,，,nucleus ambiguus,（疑核）,STT,，,spinothalamic tract,（脊髓丘脑束）,引自：The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J.2011 Feb;87(1024):156-7.,影像学特点 2 心形梗死,Anteromedial territory,：前内侧区（血供大部分来自椎动脉）,Anterolateral territory,：前外侧区（血供大部分来自脊髓前动脉）,Medial lemniscus,：内侧丘系,ATT,，,ascending trigeminal tract,（三叉神经上升支）,DTT,，,descending trigeminal tract,（三叉神经降支）,HN,，,hypoglossal nucleus,（舌下神经核）,MLF,，,medial longitudinal fasciculus,（内侧纵束）,NA,，,nucleus ambiguus,（疑核）,STT,，,spinothalamic tract,（脊髓丘脑束）,引自：The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J.2011 Feb;87(1024):156-7.,影像学特点 2 心形梗死,Anteromedial territory,：前内侧区（血供大部分来自椎动脉）,Anterolateral territory,：前外侧区（血供大部分来自脊髓前动脉）,Medial lemniscus,：内侧丘系,ATT,，,ascending trigeminal tract,（三叉神经上升支）,DTT,，,descending trigeminal tract,（三叉神经降支）,HN,，,hypoglossal nucleus,（舌下神经核）,MLF,，,medial longitudinal fasciculus,（内侧纵束）,NA,，,nucleus ambiguus,（疑核）,STT,，,spinothalamic tract,（脊髓丘脑束）,引自：The heart appearance sign in MRI in bilateral medial medullary infarction.Postgrad Med J.2011 Feb;87(1024):156-7.,影像学特点 2 心形梗死,Medial lemniscus,：内侧丘系,薄束核、楔束核分别位于延髓下部，薄束结节和楔束结节深面，接受脊髓传导本体感觉和精细触觉的薄束和楔束的上行纤维。薄束核、楔束核发出的纤维，弓形走向中央管腹侧，左、右交叉，称为内侧丘系交叉，因交叉后的纤维在中线两侧上行成为内侧丘系。,内侧丘系传递来自对侧躯干和上下肢的精细触觉、本体觉和震动觉。,参考文献,1.张秀丽,张美娇,刁剑霞,谭晓天,王剑锋.双侧延髓内侧梗死二例临床和影像学分析.中华神经科杂志,2013年11期,2.任晓琳,杜微,宋晓南.延髓“心型”梗死1例报告.中风与神经疾病杂志,2012年2期,3.Alstadhaug KB,Salvesen R.Unusual triad due to a bilateral medial medullary infarction in a 35-year-old man.Eur J Neurol.2007 Mar;14(3):e8-9.,微信号：NeurologyClub,