出血性疾病淋巴瘤课件

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,出血性疾病,浙江大学医学院血液科,金洁,定义,出血性疾病是由于正常的止血机制异常引起自发性或轻微外伤后出血过多或出血不止的一类疾病,正常的止血机制,血管因素：收缩、血管壁通透性、血管内膜,血小板：,凝血机制：凝血因子,纤溶系统,纤溶系统,纤溶酶原,t-PA, u-PA,纤溶酶,纤维蛋白原 纤维蛋白,出血性疾病分类,血管异常：,血小板异常,凝血因子异常,血管异常,先天性：遗传性出血性毛细血管扩展症,获得性：过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、维生素,C,缺乏症,过敏性紫癜,病因,出血特点：大小不等、新旧不一、分批出现、高出肤面、四肢为主,实验室检查：出血时间延长、血小板数正常、骨髓正常,治疗：,血小板异常,数量异常：,减少：,ITP,再生障碍性贫血,增多：原发性：原发性血小板增多症,继发性：,CML,质量异常：巨大血小板综合症,凝血因子异常,先天性：血友病甲、乙,获得性：维生素,K,缺乏、肝病、,DIC,诊断,根据出血史、家族史、体格检查及实验室检查,实验室检查,筛选试验：血小板计数、凝血酶原时间（,PT,）、活化的部分凝血活酶时间（,APTT,）、出血时间,特殊试验：,KPTT,纠正试验、,PT,纠正试验、血小板功能检查,出血性疾病的护理,遗传性出血性疾病：健康教育、避免创伤性治疗，对于血友病严禁肌肉注射,血小板减少患者注射治疗后应延长按压时间、,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic,thrombocytopenic purpura,（,ITP),浙江大学医学院血液科,金洁,又称免疫性血小板减少性紫癜,Immune,Idiopathic,thrombocytopenic purpura,（,ITP),概述,为,自身免疫性疾病。,是最常见的血小板减少性紫癜,其他引起血小板减少的原因,血小板生成、寿命、分布、破坏,病因：生成减少,破坏增加,分布异常,定义,因自身免疫异常，出现外周血小板检查多次减少，低于,8,万，出现或不出现皮肤粘膜瘀点瘀斑，排除其他原因引起的血小板减少。,ITP,的病因与发病机理,1,、,抗血小板抗体：产生抗体的细胞来源于脾、血、骨髓。这些自身抗体能识别血小板表面糖蛋白,GPIIb,-,IIIa,GPIb,-IX,GPIa,-,IIa,.,。,PAIgG, PAC3,，,2,、,脾脏,3,、其他：,IFNr, IL-2,上升，,IL10,下降，,HP?,临床表现,皮肤粘膜瘀点、瘀斑,部分病人有贫血表现,脾脏不肿大或轻微肿大,实验室检查,血象：血小板减少，部分病人,Hb,降低,骨髓象：有核细胞中等量，巨核细胞增多,血,PAIgG,、,PAC3,增高,抗血小板表明膜,GPIIb,-,IIIa,GPIb,-IX,GPIa,-,Iia,抗体,急性 慢性,年龄 儿童常见 成人常见,诱因 常有 多无,性别 男女相似 女性多见,出血程度 较重 较轻,血小板数,1,2,万常见,3,8,万多见,骨髓巨核细胞 轻度增多或正常 明显增多或正常,以幼稚巨为主 以颗粒巨为主,产板巨少 产板巨少,血小板寿命 数小时 数天,病程经过 多数为自限性 常反复,急性,ITP,与慢性,ITP,的鉴别,诊断,1.,血小板数少；,2.,出血表现；,3.,脾脏不大或轻度大；,4.,骨髓巨核细胞数增多或中等量；,5.,具备以下一条：,PAIgG,增高；,PAC3,增高；激素治疗有效；切脾有效；血小板寿命缩短即可诊断。,排除其他引起血小板减少的疾病或原因,鉴别诊断,再障,白血病,SLE,治疗,糖皮质激素：原则,切脾：机理,免疫抑制药,一般治疗：,输血小板悬液,预后,一般良好，部分病人反反覆覆,淋巴瘤,Lymphoma,概述,定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤,可发生于身体各个部位,发病率：男性,1.39/10,万，女性,0.84/10,万，,20,40,岁多见,是最早发现的血液系统肿瘤，,1832,年由,Hodgkin,首先报告,病因与发病机理,病毒,幽门螺杆菌,免疫功能减低,分类（两大类）,非霍奇金淋巴瘤（,Non Hodgkin lymphoma,）,霍奇金氏病（,Hodgkin Lymphoma,）,病理与分型,霍奇金氏病：,R-S,细胞是其特点,1,、淋巴细胞为主型,2,、结节硬化型,3,、混合细胞型,4,、淋巴细胞减少型,病理与分类,非,霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播,有的多中心起源,淋巴结结构破坏,病理分类,低度：小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性小淋巴细胞型淋巴瘤,中度：滤泡性大淋巴细胞型淋巴瘤、弥漫大,B,细胞淋巴瘤,高度：免疫母细胞性淋巴瘤,临床表现,霍奇金氏病：多见于青年，无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状,非霍奇金淋巴瘤：无痛性浅表淋巴结肿大；全身症状,实验室检查,血象、骨髓象,生化：,LDH,、,2,微球蛋白,影像学检查,病理学检查：金标准,腹腔探查,诊断与鉴别诊断,应与淋巴结肿大的疾病鉴别：淋巴结结核，结缔组织病,应与引起发热的疾病进行鉴别,临床分期：分,4,期,I,期：病变仅局限于一个淋巴结区或一个结外器官,II,期：病变累及横膈同侧二个或二个以上淋巴结区或一个结外器官及横膈同侧的淋巴结区,III,期：横膈上下均有淋巴结受累,IV,期：广泛脏器受累,治疗,化疗：,ABVD (HD), CHOP (NHL),放疗,:,累及野照射,移植,护理,化疗期间护理,谢谢大家！,