课件扩张型心肌病

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,扩张型心肌病,承德医学院附属医院心内科,丁振江,心肌疾病,是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。,心肌疾病定义,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病,致心律失常性右室心肌病,/,发育不全,左室致密化不全,原发心肌糖原储积症,心脏传导系统缺陷,线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病,：,扩张型心肌病,和原发限制型心肌病,获得性心肌病,：,炎症性心肌病,应激性心肌病,围产期心肌病,心动过速心肌病,酒精性心肌病,心肌病分类,心,肌,疾,病,特异性心肌病,原,发,性,心,肌,病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分类,扩张型心肌病概念,扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率,5,0%，10年存活率2,5,%。,a,、病因尚不清楚；,b,、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。,对心肌的直接伤害,体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展,c,、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因,素的存在。,病毒,DCM,扩张型心肌病病因,肉眼观：以心腔扩张 为主：,a.,心室扩张,b.,室壁多变薄,c.,纤维化瘢痕,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,d.,附壁血栓,扩张型心肌病病理,室壁变薄,全心扩大,纤维瘢痕,附壁血栓,瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,扩张型心肌病的心肌组织,纤维化,心肌细胞肥大,混合出现,心肌细胞肥大变性纤维化病变,临,床,表,现,心力衰竭,栓 塞.,猝 死,心律失常,各种心律失常,心脏扩大,S3S4,奔马律,收缩期杂音,扩张型心肌病临床表现,症状,早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状,体征,心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征,扩张型心肌病辅助检查,X,线检查,心胸比大于,50%,，,肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液,心电图,心律失常、,T,波改变、心前导联,R,波递增不足、病理性,Q,波,超声心动图,心脏磁共振,核素心肌显像、核素血池扫描,心导管检查和心血管造影,心内膜心肌活检,扩张型心肌病病,心电图表现,敏感性：,心电图异常发生率高，如果,ECG,完全正常可排外扩张型心肌病,复杂性：,除极、复极及心律均可出现异常,易变性：,多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变,缺乏特异性：,难从,ECG,表现诊断,DCM,“一大” 心室腔明显扩大,“二小” 二尖瓣开放幅度小,二尖瓣与,扩,大的心室腔相比相对较小,“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄,“四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱,扩张型心肌病,超声心动图特点,BNP/ NT-proBNP,脑钠肽（,brain natriuretic peptide,，,BNP,）,100pg/ml (35pg/ml ),氨基末端,B,型利钠肽前体（,NTproBNP),300pg/ml (1,年的患者，推荐植入,CRT-P/CRT-D,以降低因心衰住院和过早死亡的危险,I,A,非,LBBB QRS,图形 无论,QRS,图形如何，对窦性心律、,QRS,间期,150ms,、,EF35%,、功能状态良好、预期生存,1,年的患者，应考虑植入,CRT-P/CRT-D,以降低因心衰住院和过早死亡的危险,IIa,A,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗,NYHA,心功能,II,级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（,CRT,）,推 荐,推荐,类别,证据,水平,LBBB QRS,波图形 对窦性心律、,QRS,间期,130 ms,、呈,LBBB QRS,图形、,EF30%,、功能状态良好、预期生存,1,年的患者，推荐植入,CRT,、最好是,CRT-D,以降低因心衰住院和过早死亡的危险,I,A,非,LBBB QRS,图形 无论,QRS,图形如何，对窦性心律、,QRS,间期,150ms,、,EF30%,、功能状态良好、预期生存,1,年的患者，应考虑植入,CRT,、最好是,CRT-D,以降低因心衰住院和过早死亡的危险,IIa,A,对应用植入式心脏复律除颤器（,ICD,）治疗心衰患者的推荐,推 荐,推荐,类别,证据,水平,二级预防,对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期,1,年的患者，推荐用,ICD,降低猝死危险,I,A,一级预防,对有症状性心衰（,NYHA II-III,级,),、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍,35%,、功能状态良好、预期生存,1,年的患者，推荐用,ICD,降低猝死危险,(1),缺血原因和急性心梗后,40,天,(2),非缺血性原因,I,A,I,B,埋藏式心脏复律除颤器（,ICD,）,感知,心电,识别,治疗,(,除颤,/,起搏,),记录存储,慢性或快速性,