腹膜假性粘液瘤

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,腹膜假性粘液瘤,腹膜假性粘液瘤(pseudomyxoma peritone,iPMP)是一种少见的腹膜低度恶性肿瘤，其主要特征为腹腔弥漫性粘液性物质的大量堆积,并伴腹膜表面和网膜上粘液种植。,其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、网膜和肠袢。,女性通常伴有卵巢粘液瘤。不论男女来源均是阑尾。,流行病学,该病多发生于中年以上女性,50-70岁多见，男女发病比例约为1：3。,主要来源于卵巢或阑尾粘液囊肿、粘液囊腺瘤或分化较好的囊腺癌。囊肿破裂时粘液外流,液细胞种植于周围腹膜、网膜及脏器的表面,形成大小不等的粘液胶冻状物。囊肿还可经血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜转移灶。破溃后粘液外溢,播散于腹腔及脏器表面,粘液细胞分泌胶胨样粘液,蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。,腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官,引起消化道及尿路梗阻。破溃时可造成出血和腹腔内播散或种植;但较少有腹腔外转移。,分类（3种）,播散腹膜粘液腺瘤（Disseminated peritoneal adenomucinosis，DPAM）：特征是大量粘蛋白性腹水形成（典型PMP 综合征）。,腹膜粘液癌（peritoned mucinous carcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性赘生物（mucinoustumor），临床表现与粘液腺瘤相似，镜下腹膜粘蛋白性赘生物具有癌的结构学和细胞学特征。来源于胃肠粘液腺癌，预后较腺瘤差。,第3 种类型，组织学特征介于两者之间，临床与单纯腹膜癌相似。,临床表现,主要表现为腹部进行性增大，腹部胀痛、腹部不适、腹块、不完全肠梗阻，而患者一般情况尚可，与大量腹水表现不相称，后期则常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系症状等，与恶性肿瘤腹腔内转移表现相似，一般实验室和放射学检查也无特异性表现。,并发症,常见并发症有:肠梗阻、瘘管形成、营养不良等,病人多死于并发症。,实验室检查,某些肿瘤标志物（CEA、CA-125、CA19-9、CK7、CK20）可增高。,CT表现,肝脏表面弧形压迹或扇贝壳样改变。（肝脏外在弧形压迹是由于肝脏周围腹膜粘液瘤种植对肝表面压迫所致，并非肝实质转移病变）,腹腔内散在大小不等的低密度结节或薄壁囊性肿块。,腹水种散在隔膜反射。,大量粘液形似大量腹水，但肠管不能浮达致前腹壁，改变体位无腹水流动现象。,有些病灶的边缘见钙化，呈斑点状或曲线状，慢性病例可见钙化的网膜饼。,有时CT表现无特征性，与单纯腹水，腹膜炎，腹腔肿瘤不易区别。,MRI表现,MR小肠显影：小肠水成像加上其多轴面成像，有利于观察腹膜假性粘液瘤的异常。,在快速序列扫描图上，见腹腔积液呈高信号，肝脏表面见扇形压迹，小肠多处狭窄并扩张，小肠的狭窄系粘液导致肠粘连和压迫所致。,鉴别诊断,1、癌性腹膜炎：显示肠粘连较重，几乎完全聚拢固定于腹后壁，且腹水常呈血性。,2、结核性腹膜炎：20-40岁多见，男女之比约为1：2，发热、食欲缺乏、乏力、盗汗，体重下降。上腹疼痛不适，多数患者腹部有“揉面感”体征。CT表现：腹腔内形态不规则的软组织肿块；腹腔淋巴结异常；腹腔积液；腹腔结构异常；小肠区粘连。,3、腹膜间皮瘤：与石棉接触有关，接触石棉后20-40年发病，好发于男性，40-70岁多见，CT表现：腹腔积液；腹膜弥漫性不规则增厚，呈结节状；结节或肿块形成；网膜或系膜肿块融合呈薄的糕饼状，与继发性网膜肿块难以区别；大网膜受累，见肠管与前腹壁间距增加，其间见不规则的软组织肿块，网膜密度普遍增加；盆腔肿块，主要发生在腹膜反褶和子宫角区，呈囊性或囊实性肿块，系腹膜病变粘连、包裹和结节融合所致。,