婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共30张课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,口D口,DoDD,DD OO,口,口a口,口D,口a口,口口a,Imaging manifestations of desmoplastic infantile tumor,婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现,影像科邓,婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现口D口,DoDD,DD OO,口,口a口,口D,口a口,口口a,Imaging manifestations of desmoplastic infantile tumor,婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现,影像科邓,01概述,02病理,03临床表现,目,录04影像表现,05鉴别诊断,06预后,07小结,01概述,婴儿型促纤维增生型肿瘤(desmoplastic infantile,tumor,DiT属于神经元和混合神经元-胶质肿瘤,的一类,包括婴儿促纤维增生型星形细胞瘤,(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)和婴儿,促纤维增生型神经节细胞胶质瘸(desmoplastic,infantile ganglioglioma,DIG),WHO定为I级,01概述,02病理,03临床表现,目,录04影像表现,05鉴别诊断,06预后,07小结,01概述,婴儿型促纤维增生型肿瘤(desmoplastic infantile,tumor,DiT属于神经元和混合神经元-胶质肿瘤,的一类,包括婴儿促纤维增生型星形细胞瘤,(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)和婴儿,促纤维增生型神经节细胞胶质瘸(desmoplastic,infantile ganglioglioma,DIG),WHO定为I级,01概述,DG/DIA中,以DG更为常见。,Rangel-Castilla等提出:5岁者为DlG,而5岁,者为非DG(DNIG),非DG相较于DG更为,罕见。,02病理,DIG,由肿瘤性星形细胞和明显,同时有明确的神经,富于网织纤维的纤维增生,元成分,伴有节细,基质构成。梭形细胞形似,胞样细胞,免疫组,纤维细胞,呈束状或车辐,化SYN表达阳性,状排列,而星形细胞样细,胞呈巢团状散布在梭形细,胞间,核小,无核仁。嗜,银纤维染色可见肿瘤组织,富含嗜银纤维。免疫组化,显示,大部分瘤细胞的,GFAP和S-100蛋白(+),提示来源于胶质细胞,Vimentin(+)证实为纤,维增生性问质成分,03临床表现,01,通常发生于2岁以内的婴幼儿,数见于较大儿童及成人,性别,02,男性相对多见,03)。,临床表现,头围明显増大;卤门膨隆、颅内压升高;癫痫;,颅骨变形、视野缺损、运动及感觉障碍等,04影像表现,位置,般在幕上大脑半球,颞额顶叶多见,通,常多叶受累,也可鞍上区、后颅窝或椎管,业道酬精,数量及形态,常单发,偶可见多发。瘤体通常较大,以,囊实性多见,实性部分位置表浅;囊变区,较大,位于深部白质內,不与脑室通;内,可见粗细不均纤维分隔,信号,实性部分:T1W呈等信号,T2W呈混杂,高信号;囊性部分为脑脊液信号,增强,实性成分及纤维分隔明显强化,实性成分,与邻近脑膜相连(56%。囊壁无强化,成分,是反应性星形胶质细胞、淋巴细胞和增生,的毛细血管,并无肿瘤细胞,厚囊壁也是,如此,04影像表现,CT,实性部分以稍高密度为主,邻近颅骨受压,变薄,业道酬精,钙化及出血,钙化少见;出血较罕见,瘤周水肿,或轻度瘤周水肿,04影像表现,功能检查,中,DI呈等低略高信号,ADC图呈等-稍,高信号,MRS,NAA峰下降,Cho峰升高,显示Cho/Cr升高、,NAA/Cr降低,女,9岁,头牽1年,头痛、恶心及视力下降3月。非婴儿型促纤维増生性节细胞胶,质瘤(DNIG),术前加权像,术前2加权像;C:T1加权像强化呈明显均,强化;D:液体哀减反转恢复序列示瘤周水肿呈高信号,实性肿瘤呈等信号,弥散加权成像呈低信号;F:表观弥散系数呈稍高信号,弥散受限;G:T加权像矢,状位强化;H:T2加权像冠状位强化,短时间反转恢复序列冠状位,