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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颅底畸形的测量与相关疾病,颅颈交界区(,CVJ,)畸形的发生发展既有先天胚胎发育因素,又有后天病理生理学及生物力学改变的影响。在许多情况下,多种畸形同时存在,错综复杂。,如颅底凹陷(,BI,)、,扁平颅底(,platybasia,)、,寰枕融合(,AOA,)、,寰枢椎脱位(,AAD,,失稳),或同时合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症(,SM,),1,11/26/2024,扁平颅底、颅底凹陷、颅底压迹,扁平颅底系指颅底角(前颅底与斜坡之间的夹角,正常时为,120 140,,大于,140 142,,而自身不会引起神经功能改变,因此扁平颅底无需治疗。,常用测量方法,:主要为齿状突尖部超过,Chamberlain,线(硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线),2.50 mm,。,其他诊断测量方法还有,McRae,线、,Wackenheim,线、,McGregor,线、二腹肌沟线、寰枕角,颅底凹陷经常混淆的为颅底压迹(,BI,),后者是由于骨软化疾病继发的颅颈交界区畸形,如类风湿性关节炎等,亦有人称为继发性颅底凹陷。其他发育性异常,如寰椎发育不良、寰枕融合、颈椎分节不良(,KlippelFeil,综合征)等临床亦较为常见,但这些异常大多不产生临床症状,因此无需治疗。,垂直脱位:各种影像学测量方法多是用于观察齿状突尖部位置的高低,因此,颅底凹陷亦可看作是垂直脱位,2,11/26/2024,2.,寰枢椎失稳、脱位、半脱位,如上所述,许多先天性骨性发育异常并不引起临床症状,无需特别治疗,但在合并寰枢椎脱位的情况下,由于脱位的齿状突压迫延髓脊髓,并导致枕骨大孔狭窄而出现的神经功能障碍则应积极予以治疗。严格意义上讲,颅颈交界区畸形合并的寰枢椎脱位多为半脱位(,subluxation,),极少发生完全脱位。,因此,也有人将其统称为寰枢椎失稳(,instability,)。,诊断寰枢椎脱位的影像学标准为,:,寰椎前弓后缘与齿状突前缘之间的间隙,即寰齿间距(,ADI,)成人大于,3 mm,、小儿大于,5 mm,为脱位。,3,11/26/2024,3.Chiari,畸形,为颅颈交界区常见的神经系统异常,,20%30%,患者可同时合并骨性异常。,Chiari,畸形的诊断标准为:,MRI,显示小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘,5 mm,以下,并可同时合并脊髓空洞症。,4,11/26/2024,5,11/26/2024,6,11/26/2024,7,11/26/2024,8,11/26/2024,9,11/26/2024,10,11/26/2024,11,11/26/2024,12,11/26/2024,13,11/26/2024,14,11/26/2024,15,11/26/2024,16,11/26/2024,17,11/26/2024,18,11/26/2024,后颅窝各径线测量及正常数值有,:,1.,斜坡长,:,鞍背顶点至枕大孔前缘中点间距离,50,3.0mm,2.,枕大孔前后径,:,枕大孔前后缘中点间距离,35.8,3.1 mm,3.,后枕长,:,枕内隆凸至枕大孔后缘中点间距离,39.3,4.5 mm,4.,后颅窝深度,:,鞍背顶点至枕大孔平面的垂直距离,35,1.7 mm,5.,后颅宽,:,鞍背顶点至枕内隆凸间距离,82.2,5.88 mm,6.,下疝长,:,小脑扁桃体下缘至枕骨大孔平面的距离,10,2.2 mm,7.,脑干长,:,中脑顶点至枕骨大孔平面的距离,43.9,2.2 mm,19,11/26/2024,后颅窝夹角测量,为后颅窝中各条径线形成的夹角,主要名称及正常数值包括,:,1.,斜坡角,:,斜坡轴线与枕大孔平面夹角,(37.90 9.36),2.,后枕角,:,后枕内切线与枕大孔平面夹角,(52.95 8.28),3.,天幕角,:,小脑幕与鞍背顶点至窦汇连线夹角,(37.40 6.83),4.,后颅角,:,鞍背顶点至枕大孔后缘中点连线与后枕内切线夹角,(95.38 6.36),、,5.,颅底角,:,斜坡轴线与后枕内切线夹角,(86.40 7.43),、,6.,斜颈角,:,斜坡后缘线与上颈椎后缘线夹角,(153.30 6.62),、,7.,脑干脊髓角,:,桥延脑轴线与上颈髓轴线夹角,(163.955.97),、,8.,枕幕角,:,小脑幕与枕内隆凸至枕大孔后缘中点连线夹角,(145.78 4.23),20,11/26/2024,后颅窝面积及容积测定,常用测量面积数值方法,近似反映幕上面积与幕下面积之间关系,包括有,:,后颅面积,(,后颅宽,后颅深,),全颅面积,(,全颅宽,全颅深,),后脑面积,(,后脑宽,后脑长,),全脑面积,(,大脑宽,大脑深,),后颅窝骨性容积,(,中脑、桥脑、延髓、小脑,),、小脑幕上容积,后颅窝脑容积、小脑幕下容积,后颅窝容积比,(,后颅窝脑容积与小脑幕下容积之比,),后颅窝容积差,(,小脑幕下容积减去后颅窝骨性容积,),后颅窝蛛网膜下腔容积等。,在后颅窝容积测量方面主要有两种测量方法,:1.,采用测得各层面面积后,乘以层厚,最后累加得到所需各位置的容积,;2.,通过,M,I,进行三维重建后,采用象素充填体积测量方法,由软件在画定范围后自动描绘全脑体积图所得数值,此法测量数值较为精确,M,I,象素充填体积测量的方法,测得正常人全脑容积平均,1554.31cm3,,后颅窝容积平均,205.43cm3,,幕下容积与幕上容积之比为,0.152,。,21,11/26/2024,22,11/26/2024,23,11/26/2024,24,11/26/2024,25,11/26/2024,26,11/26/2024,27,11/26/2024,28,11/26/2024,29,11/26/2024,30,11/26/2024,31,11/26/2024,
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