系统性红斑狼疮SLE课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,系 统 性 红 斑 狼 疮,Systemic lupus erythematosus,系 统 性 红 斑 狼 疮Systemic lupus er,1,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮是一种累及多系统, 多器官的自身免疫性疾病, 其特点是外周血中出现多种高滴度的抗核抗体(,Anti-Nuclear Antibodies, ANAs),包括抗双链,DNA(ds-DNA),抗体和一些抗核小体抗体.,系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种累及多,2,一、病 因,未明,可能与遗传,环境和性激素有关.,遗传素质,易感基因,HLA-DR,2, -DR,3,等,环境因素,日光,紫外线,化学药品,感染,性激素,雌激素可能会促发,SLE,一、病 因 未明,可能与遗传,环境和性激素有关,3,仍未阐明清楚,遗传素质,环境因素,异常免疫应答,免疫复合物,自 身 抗 体,细胞因子网络失衡,细胞凋亡异常,免疫复合物清除能力下降,Th,细胞亢进,B,细胞活化,二、发病机制,仍未阐明清楚遗传素质异常免疫应答免疫复合物细胞因子网络失衡T,4,自身抗原,细胞核的不溶性成分(,DNA,组蛋白),细胞核的可溶性成分(多种核糖核蛋白),细胞膜成分(红细胞,血小板的表面抗原),细胞内其它成分(心磷脂等),自身抗体的,直接作用,及自身抗体与自身抗原形成的,免疫复合物沉积,到靶器官是,SLE,主要病理过程,自身抗原细胞核的不溶性成分(DNA,组蛋白),5,三、病 理,结缔组织纤维蛋白样变性,结缔组织基质粘液性水肿,坏死性血管炎,三、病 理结缔组织纤维蛋白样变性,6,WHO,狼疮肾炎分型,正常或轻微病变型,系膜病变型,局灶增殖型,弥漫增殖型,膜性病变型,肾小球硬化型,型,型,型,型,型,型,WHO狼疮肾炎分型正常或轻微病变型型,7,四、,临床表现,SLE,以女性多见,约占90%,多为育龄妇女,我国患病率约为70/100,000,四、临床表现SLE以女性多见,约占90%,8,全身症状,各种热型的发热, 90%,骨关节和肌肉,关节痛 85%，肌痛 40%，肌炎 5%,皮肤与粘膜,皮肤损害 80%。,蝶型红斑,，,盘状红斑,，各,种皮疹，如红斑，红点，丘疹，紫癜或紫,斑，水疱或大疱等。,浆膜炎,半数出现多浆膜腔积液,肾,病理变化 95-100%， 临床表现 75%。,以表现为慢性肾炎和肾病综合征较常见。,全身症状 各种热型的发热, 90%,9,系统性红斑狼疮SLE课件,10,心血管表现,心包炎,，心肌炎，心律失常，,心肌梗塞，周围血管病变,肺,胸膜炎,，狼疮肺炎，间质性肺,炎，肺动脉高压,神经系统,各种精神障碍，10%， 癫痫发,作， 15%,消化系统,血清转氨酶升高 40%，少数可,发生急腹症,心血管表现 心包炎，心肌炎，心律失常，,11,血液系统,慢性贫血, 60%,仅10%为,Coombs,试验阳,性的溶血性贫血. 白细胞减少或淋巴细,胞绝对数减少,40%,血小板减少,20%.淋,巴结肿大,20%, 脾大, 15%.,抗磷脂综合征,动静脉血栓，习惯性流产，血小板,减少。抗磷脂抗体阳性。,干燥综合征,眼干、口干,眼,15%有眼底改变，为视网膜血管,炎。,血液系统 慢性贫血, 60%,仅10%为Coombs,12,系统性红斑狼疮SLE课件,13,系统性红斑狼疮SLE课件,14,系统性红斑狼疮SLE课件,15,系统性红斑狼疮SLE课件,16,系统性红斑狼疮SLE课件,17,系统性红斑狼疮SLE课件,18,五、实验室和其它检查,一般检查 血,尿常规如前所述.,自身抗体,1) 抗核抗体(,ANA),敏感性 95%,特异性65%,2) 抗双链,DNA,抗体 敏感性 70%,特异性95%,3) 抗,Sm,抗体 敏感性 25%,特异性99%,4) 抗,RNP,抗体 阳性率约为40%,5) 抗,SSA(Ro),抗体 阳性率约为30%,6) 抗,SSB(La),抗体 阳性率约为10%,7） 抗磷脂抗体,8） 其他,五、实验室和其它检查一般检查 血,尿常规如前所述.,19,补体,C3, C4,降低, 阳性率约为,80%,狼疮带试验 阳性率约为70%,肾活检 95%-100%的,SLE,患者肾活检,有异常.,其它,补体 C3, C4降低, 阳性率约为,20,六、,诊 断,ACR,分类标准, 1982,颧部红斑,盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎：,非侵蚀性关节炎，2个外周关节,浆膜炎,肾脏病变：,蛋白尿0.5,g/d，,或细胞管型,神经系统病变,血液系统异常：,溶贫，或白细胞少，或淋巴细胞绝,对值少，或血小板少,免疫学异常：,狼疮细胞阳性或抗,dsDNA,或抗,Sm,抗体,阳性或梅毒血清实验假阳性,抗核抗体阳性,六、诊 断 ACR分类标准, 1982颧部红斑,21,七、鉴别诊断,类风湿关节炎,各种皮炎,癫痫,精神病,特发性血小板减少性紫癜,原发性肾小球肾炎,其他,七、鉴别诊断类风湿关节炎,22,八、病情判断,疾病活动性：如评分,疾病的严重性：受累部位和程度,合并症：感染、高血压、糖尿病等,八、病情判断疾病活动性：如评分,23,SLEDAI,评分,（,Systemic lupus erythematosus disease activity index score）,8分：抽搐，精神病，器质性脑综合征，视觉，脑神经，狼疮头痛，脑血管意外，血管炎,分：关节炎，肌炎，管型，血尿，蛋白尿，脓尿,分：皮疹，脱发，粘膜溃疡，胸膜炎，心包炎，低补体，抗,ds-DNA,抗体增加,分：发热，血小板下降，白细胞下降,依患者前十天出现的症状评分，评分,10分，判为疾病活动,SLEDAI 评分 （Systemic lupus eryt,24,九、治疗,轻型狼疮,，非甾体抗炎药，抗疟疾药，,若无效，小剂量激素,一般型,发热，皮损，关节痛，浆膜炎，并,轻度蛋白尿 ，宜用激素，0.5-1,mg/d,狼疮肾炎,强的松1,mg/d,和（或）冲击，同,CTX,冲击,NPSLE,激素冲击和强的松1,mg/d，,同时,CTX,冲击，鞘注,MTX,和地塞米松,溶贫和血小板减少,激素冲击及强的松1,mg/d，IVIG,抗磷脂综合征,抗血小板及华法林,缓解期,长期维持治疗,九、治疗轻型狼疮 ，非甾,25,SLE,与妊娠,没有心、肾、脑严重损害,病情处于缓解期半年,停用免疫抑制剂3个月,激素（除地塞米松和倍他米松外）通过胎盘被灭活，对胎儿无影响,有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性的病人服用小量阿司匹林,SLE与妊娠没有心、肾、脑严重损害,26,十、预后,一年存活率,五年存活率,十年存活率,二十年存活率,预后不好因素：血肌酐升高，高血压，心肌损害伴心功能不全，严重狼疮脑病,十、预后一年存活率,27,thank you,thank you,28,