第21章自主神经疾病

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,Disorders of the,Autonomic Nervous System,第二十一章 自主神经系统疾病,神经病学,(,第,5,版,),自主神经系统的中枢,&,周围部分组成,雷诺病的临床表现及防治,红斑肢痛症的临床表现,本章重点,第一节 概述,枕叶与瞳孔,岛叶与内脏活动有关,大脑皮质,下丘脑,脑干交感,&,副交感神经核,脊髓侧角,下丘脑前区,(,副交感神经代表区,),后区,(,交感神经代表区,),下部调节糖,水,盐,脂肪代谢,体温,睡眠呼吸,血压等,大脑皮质自主神经代表区,旁中央小叶管理膀胱,&,肛门括约肌,1.,中枢部分,自主神经系统组成,&,功能,在大脑皮质,&,下丘脑支配下,交感,&,副交感神经系统,既拮抗,又协调地,支配,调节,器官,血管,平滑肌,生理活动,&,腺体分泌,2.,周围部分,自主神经系统组成,&,功能,交感神经系统,(Sympathetic nervous system),节前,f,起自脊髓,C8L2,侧角,经脊神经前根,椎旁交感神经节,&,腹腔神经节,交换神经元,节后,f,随脊神经分布,血管,平滑肌,汗腺,(,大部分节后,f,经神经丛,再分布内脏器官,),自主神经系统组成,&,功能,血糖,凝血时间,周围血容量,冲动较弥散,定位不明确,兴奋,器官功能活动,消耗,瞳孔散大,心率加快,内脏,&,皮肤血管收缩,血压,呼吸,支气管平滑肌松弛,胃肠蠕动,&,分泌,交感神经,自主神经系统组成,&,功能,使脏器功能抑制,增加贮能,&,保护作用,节前,f,起自,脑干,&,骶髓核团,在脏器附近,&,脏器内,神经节换神经元,副交感神经系统,(Parasympathetic nervous system),自主神经系统组成,&,功能,副交感神经节后,f,支配瞳孔括约肌,睫状肌,颌下腺,舌下腺,腮腺,泪腺,心脏,气管,支气管,&,胃肠等,自主神经系统组成,&,功能,瞳孔缩小,唾液分泌,心率减慢,血管扩张,血压,胃肠蠕动加速,消化腺分泌,膀胱,&,直肠收缩排泄,副交感神经兴奋,自主神经系统组成,&,功能,自主神经功能通过神经,f,终端释放化学递质实现,分为,:,胆碱能神经,肾上腺素能神经,肾上腺素能纤维,包括,交感神经节后纤维,(,支配,心脏,肠管,血管收缩,),胆碱能神经,包括,:,交感神经,副交感,f,节前纤维,副交感,f,节后纤维,(,支配血管扩张,汗腺,子宫交感,f,节后纤维,),自主神经系统组成,&,功能,自主神经系统功能障碍,阳痿,尿便障碍,排汗异常,自主神经系统组成,&,功能,腰段以下,&,周围,N,损害,膀胱容量,尿频,&,尿失禁,(,下运动,N,元损害,),膀胱容量测量,:,可区别上、下运动,N,元性膀胱,脑,&,脊髓腰段以上损害,尿频,&,膀胱容量,逐渐尿失禁,(,上运动,N,元损害,),胃肠道严重便秘,偶有腹泻,唾液进食困难,泪腺分泌眼部刺激症状,无汗体温升高,自主神经系统组成,&,功能,第二节 雷诺病,血管神经功能紊乱,引起肢端小动脉异常痉挛性疾病,雷诺现象,(,Raynaud phenomenon,),继发于某些病因,阵发性肢端对称小动脉痉挛,皮肤苍白,紫绀,痉挛动脉扩张充血,皮肤发红伴感觉异常,雷诺病,(Raynaud disease,RD),特发性不清,继发性见于,:,结缔组织病,血管炎,药物,&,高凝状态,可能血管交感,N,张力,肢端血管痉挛,动脉内膜增生,中层纤维化,指,&,趾小动脉管腔缩小,血栓形成,机化管腔闭塞,内皮营养改变,毛细血管过度扭曲,动脉痉挛狭窄,静脉扩张充血,病因,病理,病因,&,病理,小动脉壁病变不明显,早期,后期,雷诺病,(Raynaud disease,RD),多在,2030,岁缓慢起病,女性多见,寒冷,-,诱因,冬季,居住寒冷地区人群多发,部分患者情感变化可诱发,间歇性肢端,(,手指,),对称性,发白,发绀,潮红,临床表现,雷诺病,(Raynaud disease,RD),指,(,趾,),动脉痉挛血流停滞,指,(,趾,),末端对称性发白,发凉,皮温降低,冷汗,伴麻木,疼痛,蚁走感等,可有感觉障碍,每次发作持续数,min,数,h,临床分三期,1.,缺血期,临床表现,雷诺病,(Raynaud disease),苍白青紫潮红,血氧饱和度指,(,趾,),发绀,肢端青紫,(,界限清,压之消失,),伴疼痛,感觉障碍,皮温,可延续数,h,数,d,2.,缺氧期,临床表现,指,(,趾,),动脉扩张,血管腔开放充血皮温,色泽潮红,伴跳痛,烧灼感,后恢复正常,部分晚期病例,指尖溃疡,坏疽,肌肉,骨质轻度萎缩,临床表现,3.,充血期,起病年龄,寒冷诱因,肢端相继出现苍白,青紫,&,潮红皮肤改变,诊断,血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象,患者几乎均为男性,病程较长,足背,A,不对称搏动微弱,&,消失,硬皮病晚期也可继发雷诺现象,上臂,面部,颈胸部皮肤,&,皮下组织明显改变,诊断,&,鉴别诊断,特发性,&,继发性鉴别,雷诺病,(Raynaud disease,RD),遗传性冷指症,暴露于寒冷后,几个手指苍白,发绀,&,麻木,病情很少进展,症状可改善,&,完全消失,鉴别诊断,诊断,&,鉴别诊断,1.,预防发作,戒烟,避免诱因,(,精神紧张,激动,操作振动机器等,),注意保暖,(,手足,&,全身,),经常手部按摩,改善肢端循环,保护皮肤,涂搽乳膏防干裂,治疗,雷诺病,(Raynaud disease,RD),尼莫地平,40mg,3,次,/d,连用,2w,钙离子拮抗剂,首选硝苯地平,20mg,3,次,/d,po,扩张周围血管,抗血小板,&,白细胞作用,本病治疗,金标准,治疗,2.,药物治疗,妥拉苏林,2550mg,p.o,3,次,/d,烟酸,100200mg,p.o,3,次,/d&iv,滴注,罂粟碱,3060mg,p.o,3,次,/d,可合用钙拮抗剂,减少用量,疗效佳,血管扩张剂,治疗,2.,药物治疗,前列环素,前列地尔,较强的扩张血管,&,抗血小板聚集,可试用难治性病例,缺点,:,需静脉用药,不稳定,前列腺素,治疗,2.,药物治疗,严重病例可试行血浆交换疗法,适于,下肢病变行腰交感神经切除术,有效率,80%,疗效持续,病情严重,&,保守治疗无效病例,上肢病变行上胸交感神经切除术,有效率低,易复发,治疗,3.,交感神经切除术,第三节,红斑肢痛症,少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病,由,Mitchell(1878),首先报道,Smith,Allen(,1938,),称为红热肢痛症,红斑肢痛症,(Erythromelalgia),血小板增多介导血管炎症,&,血栓反应,继发性红热肢痛症,-,药物、中毒等引起,病因,特发性红热肢痛症,-,常染色体显性遗传,红斑肢痛症,(Erythromelalgia),1.,多见于中青年,双足常见,足趾,&,足底红,肿,热,痛,阵发性剧烈烧灼痛,持续数,minh&d,夜间重,&,发作次数多,高温,双足下垂,长时间站立,行走使症状加重,患者担心疼痛加剧不愿穿袜,&,戴手套,入睡喜将双足置于被子外,在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛,临床表现,红斑肢痛症,(Erythromelalgia),2.,患肢皮色红,皮温增高,血管扩张,轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常,无运动,反射,感觉障碍,少数患者晚期营养障碍,肢端皮肤,&,指甲变厚,溃破,坏疽,临床表现,肢端阵发性红,肿,热,痛症状,受热疼痛加剧,冷敷减轻,排除局部炎症,诊断,特发性红热肢痛症,有明显家族遗传史,血小板增高性红斑肢痛症,特征性诊断标准,-,小剂量,&,单一剂量阿司匹林可特异快速地,减轻,&,消除疼痛,诊断,&,鉴别诊断,红斑肢痛症,(Erythromelalgia),血栓闭塞性脉管炎,多为男性,血流间歇性跛行,皮肤苍白,&,发绀,足背动脉搏动减弱,鉴别诊断,雷诺病,青年女性多见,寒冷诱因,苍白,发绀,潮红,局部皮温低,保暖可减轻,小腿红斑病,寒冷诱因,红斑以小腿为主,无明显疼痛,诊断,&,鉴别诊断,1.,急性期卧床休息,抬高患肢,局部冷敷,&,肢体置于冷水,减轻疼痛,急性期后避免局部刺激引起血管扩张,治疗,红斑肢痛症,(Erythromelalgia),肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状,继发性红热肢痛症,应消除,&,干预相关病因,血小板增高性红斑肢痛症,阿司匹林,50100mg/d,p.o,-,受体阻滞剂,普萘洛尔,2040mg,p.o,3,次,/d,0.15%,普鲁卡因,5001000ml i.v,滴注,1,次,/d,5d,疗程,治疗,2.,药物治疗,选择踝上环状封闭,骶部硬膜外封闭,&,腰交感神经节阻滞,治疗,3.,特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效,第四节,偏侧萎缩症,进展性偏侧肢体,&,躯干组织萎缩,表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少,&,骨骼变小等,局限于一侧头面部,-,面偏侧萎缩症,概念,偏侧萎缩症,(Hemiatrophy),病因不清,可能有特定的交感,N,控制基因缺陷,待到一定年龄缺陷基因表达交感神经受损,组织神经营养不良,&,萎缩,也可能与感染,内分泌障碍,&,外伤有关,病因,病因,&,病理,偏侧萎缩症,(Hemiatrophy),先累及结缔组织,(,皮下脂肪,),后累及皮肤,皮脂腺,毛发,严重者累及骨骼,肾脏,大脑半球,局部活检,:,皮肤萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细,数量不减,病理,病因,&,病理,好发于中青年女性,隐袭起病,身体任何部位一侧局部皮肤,皮下组织变薄萎缩,病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺分泌减少,与正常皮肤分界明显,严重病例骨骼萎缩,乳房缩小,腋毛,&,阴毛脱落,肌力正常,临床表现,偏侧萎缩症,(Hemiatrophy),根据偏侧身体,&,面部皮肤,皮下结缔组织,&,骨骼,萎缩体征,诊断,诊断,&,鉴别诊断,偏侧萎缩症,(Hemiatrophy),正常性身体两侧不对称,偏侧肥大症,硬皮病,鉴别诊断,诊断,&,鉴别诊断,迄今尚无有效疗法,通常为自限性,到一定程度可自行停止,治疗,偏侧萎缩症,(Hemiatrophy),自主神经系统的中枢,&,周围部分组成,雷诺病的临床表现及防治,红斑肢痛症的临床表现,本章重点,谢谢,