原发性免疫缺陷性疾病（PID）课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primary immunodeficiency diseas,21、静念园林好，人间良可辞。,22、步步寻往迹，有处特依依。,23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。,24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。,25、人生归有道，衣食固其端。,原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primary immunodeficiency diseas原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primary immunodeficiency diseas21、静念园林好，人间良可辞。,22、步步寻往迹，有处特依依。,23、望云惭高鸟，临木愧游鱼。,24、结庐在人境，而无车马喧；问君何能尔？心远地自偏。,25、人生归有道，衣食固其端。原发性免疫缺陷性疾病(PID),(primary immunodeficiency diseases),苏州大学附属儿童医院肾脏科程江,大纲要求,了解原发性免疫缺陷病的分类,熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点,实验室检査,熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则,掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法,分别介绍:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺,乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病,对生活阅历较浅，知识并不丰富的小学生来讲，作文不是一件容易的事，大部分学生在提到作文时，他们不是说“讨厌”，就是“我怕”，尤其是信息储存较少的农村小学生，他们在作文时，经常感到自己是词穷句绝，心里有话说不出，或是头脑空白，无话可说。因此写出来的文章也就显得语言干涩，缺少童真、童趣，看不到一点灵气。作为一名农村小学的语文教师，笔者觉得农村小学进行“快速作文”训练，要从实际出发，应注意以下几个方面。,一、开源作文的活径,学生积累的素材多了，习作时便能有感而发。源自哪里？叶圣陶说：“作文这件事离不开生活，生活充实到什么程度，才会做成什么文章。”鲁迅先生说：“如要创作，第一须观察。”把两者相融就是观察生活。,农村是一个五彩缤纷的世界，要让孩子们平日养成认真观察的习惯，指导学生现场观察，调动学生观察思考和练笔的积极性。例如，让学生回家跟家人或其他人学做一件家务，教师可以提供提示：（1）学做家务事的时间、地点、名称；（2）做这件事的经过、结果；指导你的人态度是怎样？他做了哪些示范？（3）你学到了什么，你的感受是什么。这种作文是教师创设一个情景，让学生有意识地观察思考，将这个情景写出来。这种作文由于学生的参与和有意识地观察、记忆、思考，能培养学生的观察力和激发学生写作兴趣，学生也有话可说可写。,让丰富多彩的社会生活和灿烂多姿的大自然作为学生作文的“活水源头”，这样的作文教学把学生从课堂上和课本里解放出来，学生写作的源泉就能源源不断，笔下涌现的也是学生心灵深处的肺腑之言。,二、导流作文的梳理,“语言是思维的外壳”，规范的语言能把作者的思维正确地表达出来。孩子的口头语言较书面语言先发展，因此在课堂上应特别重视学生“说”的训练。学生到大自然去看了、听了、玩了，有很多的话要说，要尽量给他们展示自己的机会，让他们把自己刚刚想说的话用规范的口头语言表达出来。这样不失时机地训练学生口头语言表达能力，以学生口头语言的发展促进农村学生书面语言发展。,“语言是文章的外衣”，优秀作文总是和优美的文采联系在一起，怎样使作文锦上添花？我认为学生驾驶语言文字能力可以通过模仿进行训练，通过仿句、仿段、仿篇训练了学生的观察能力、想象力、思维能力、用词造句能力。,三、涌动作文的实施,所谓快速作文，是作文教学中的一大部分，是学生习作水平提升到上一层次的见证。就是要求在40分钟内快速审题，快速选材，快速立意，布局谋篇，快速表达，快速修改，不打草稿，一气呵成。,学生在认识比较清晰，思维比较敏捷，说得比较充分的基础上，教师则应引导学生不拘形式，不论内容，自由倾吐心中积蓄，放胆写出自己想写的内容。这样学生不受条条框框限制，感情才能得到更好的流露，做到我手写我心。,快速作文实施重点是增强“快速”意识，养成“快速”习惯。,1.从老师做起，快中求好，好中求快。教师的作文指导要简洁明了，富有实效，每篇大作文指导时间不能超过10分钟，每次练笔的指导控制在5分钟以内。在作文讲评时，学生把作文交上来以后，教师要快速浏览，找出上、中、差的典型，巧点拨、多表扬、少批改，讲评后引导学生再次修改。时间一般不超过10分钟。,2.从学生抓起，强化时间观念。（1）训练快速思维。审题时要粗看题目要求，弄懂写什么；细看题目，确定中心。围绕中心选材，分清主次；列提纲，标出详略。（2）训练快速表达能力。根据审题列好的提纲边想边写，要求书写认真、工整、快速，不打草稿，一气呵成。（3）训练快速修改。要求细读，删多补漏，改错字，正标点；细赏，斟词酌句，加工欣赏。采取多种形式，提供训练契机。要实现快速，必须给学生提供训练的契机，在训练中达到快速。教材中要求写的大作文必须写好。另外，还要结合阅读生活和语文课外活动，适时地为学生提供素材，进行各种形式的快速练笔。如：（1）续编故事。（2）即兴作文。（3）生活作文。（4）阅读作文。,四、激励作文的后续,心理学告诉我们：兴趣是获得知识，形成技能、技巧，开发潜能、智力的内在动力。只有当学生对快速作文产生了浓厚的兴趣和好感时，快速作文训练才会有效。以下是笔者在研究与教学中得出的一些激趣的方法：,（一）活动激趣,为提高作文的兴趣，我们可以把活动列入写作范围，先活动后作文，效果就不一样了。从学生实际出发设定多种活动，让学生参与其中。这样，学生有人、事、物可写，有理可言，有情可抒，进而写出真实感人、与众不同的文章来，这样的作文学生才能兴致勃勃。,（二）批改激趣,作文批语也是激发学生作文兴趣的重要一环。对于后进生更应沙里淘金、劣中寻优，用批语表扬，哪怕是几个字也会使学生激动不已。如“这个比喻真贴切！”“这句话真有水平！”“有意思！”“妙极了！”等，这样的批语学生看了肯定是喜上眉梢，笑在心头，急于写好下次作文。,（三）环境激趣,环境是教育的重要因素，学生练习作文，需要开辟一个大语言教育环境，营造一个利于发展语言的氛围。,在新课标的实施下，在实践中，农村小学生进行作文训练不仅可行，而且行之有效。快速作文不仅培养了学生思维的敏捷性，增强了时间观念和效率性，适应了时代的要求。作文教学要关注生活，关注学生实际，这是体现“人本”，推进“大语文”教学的关键。,“其身正，不令而行，其身不正，虽令不从。”教师以身作则，对于学生?硭稻褪俏奚?的引导。学生都具有很强的“向师性”和模仿性等心理特征，教师的一举一动、一言一行，都将成为学生模仿的对象。在学校里，教师的字写得棒与不棒，必然会影响到学生的态度和热情，因为教师是学生的重要模仿对象，教师的示范作用显得特别重要。要让学生写规范字，首先自己就要注重写字，写好字，写规范字。,定势就是写字时的姿势和态度。每天正常的写字课要教给学生正确的写字姿势，促成他们养成良好的书写习惯，防止小学生出现不良的写字定势，那样纠正起来会十分困难。老师必须不断地提醒，并加以纠正和示范，每隔两三分钟就提醒一次：“请同学们注意头正、身直、臂开、足安。并且做到：一尺一寸一拳头。”教师在其间不断巡视，发现谁的姿势不正确，就给予正确地指导，另一方面，对学生的写字态度也应严格要求：“态度认真，注意力集中，凝神静气，一丝不苟。”以培养学生规范的书写姿势和态度，为提高写字水平夯实基础。,兴趣是最好的老师，是写字教学成败的重要因素。而兴趣不是学生自发产生的，它有赖于教师采用恰当的手段去激发。托尔斯泰指出：“成功的教学所需要的不是强制，而是激发兴趣。”写字教学比较枯燥、乏味，小学生年龄小，自控能力差。指导学生练字，如果只是一味地向学生讲解偏旁部首、结构造型，只是机械重复点、画、钩、挑等写字技巧，久而久之，学生就会感到乏味。因此，在写字教学中，我们要特别注重通过故事、活动等激发学生的写字兴趣。如一位教师在教学基本笔画“卧钩”时，很形象地把它比喻成：,“一个可爱的孩子平躺在床上，他的头轻轻地（突出此笔画起笔要轻）枕在稍高的枕头上，两只脚一起顽皮地向左上钩着。”而且一边说一边做出动作，孩子们便轻而易举地掌握了这个大家认为难写的基本笔画的要点。,“教是为了不教，学是为了会学”，写字教学应重视引导学生学会练字。教师所教有限，只有让学生学会练字，掌握练字的方法，才能让他们举一反三。学习写字，应引导学生学会观察、分析字的间架结构和笔画笔顺，比较不同笔画和不同字的相同点和不同点，找出汉字的书写特点及每个字各部分之间的搭配关系，使学生在脑海中留下比较深的印象，写字时就能胸有成竹，笔听使唤。,教师进行作业讲评，要能使学生看到自己的长处和短处，增强自信心，明确努力的方向。教师对学生的习作认真批改，不是单纯地打等级，而是指出其中一两个主要毛病，督促学生在下一次习作中改正。习作发给学生时，要认真讲评，通过讲评，让学生认识怎样写才美，怎样写不美，从而发扬学生写字中的优点，纠正普遍性的毛病，并及时让学生订正。,原发性免疫缺陷性疾病(PID)(primary immu,1,原发性免疫缺陷性疾病(PID),(primary immunodeficiency diseases),苏州大学附属儿童医院肾脏科程江,原发性免疫缺陷性疾病(PID),2,大纲要求,了解原发性免疫缺陷病的分类,熟悉原发性免疫缺陷病的临床特点,实验室检査,熟悉原发性免疫缺陷病的治疗原则,掌握原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法,分别介绍:婴儿暂时性低丙种球蛋白血症、IgA缺,乏病、胸腺发育不全综合症、严重联合免疫缺陷病,大纲要求,3,英文单词,o Primary immunodefiency disease,原发性免疫缺陷病,o Combined immunodeficiency disease,联合免疫缺陷病,英文单词,4,概念,免疫是机体的生理性保护机制,其本质是识别自身、排除异己,概念,5,细胞免疫(胸腺、T细胞、细胞因子),特异性免疫,体液免疫(骨髓、淋巴结、B细胞、免疫球蛋白),吞噬作用(大单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞),非特异性免疫,补体系统(C1-9补体激活后具有放大特异性细胞,免疫、体液免疫以及吞噬作用),细胞免疫(胸腺、T细胞、细胞因子),6,免疫细胞的种类和发育(图),Epi,I|4、5、6、8、9,人gA,图9-1免疫细胞的种类和发育,注:SC骨健多能于细胞,BM骨髓,Pet血小板,CF集落形成因子,PMN中性粒细胞,M单核巨噬细胞,SI淋巴于细胞,PmB原B细胞,PeB前B淋巳细胞,BB淋巴细胞,Plam浆细胞,THYRUM胸腺,Fi.上皮细胞,門前T淋巴细胞,TT淋巴细胞,CTL细胞毒性T淋巴细胞,T;型辅助性T细胞,T2型辅助性T细胞,红细胞生成素,血小板生成素,单核细胞-粒细跑集落形成因子,粒细,装形因乙单纸胞敌用天胞,免疫细胞的种类和发育(图),7,免疫缺陷病:免疫系统的器官、细胞和分子等构,成成分存在缺陷,免疫答应发生障碍,引起机体,抗感染免疫功能低下的一组临床综合症,原发性免疫缺陷病PID,继发性免疫缺陷病SI(免疫功能低下),获得性免疫缺陷综合征AIDS,免疫缺陷病:免疫系统的器官、细胞和分子等构,8,病因和发病机制,可能多因素所致,遗传因素,宫内感染(风疹病毒、巨细胞病毒),个基因突变,个蛋白质,(酶)缺失,种原发性,免疫缺陷病,病因和发病机制,9,分类和发病率,特异性抗体缺陷病50%,细胞免疫缺陷病10%,抗体和细胞免疫联合缺陷20%,非特异性吞噬细胞缺陷18%,补体缺陷2%,分类和发病率,10,补体缺陷,吞噬细胞缺陷,T细胞缺陷,抗体缺陷,T细胞/B细胞联合缺陷,图9-4原发性免疫缺陷病的相对发病率,补体缺陷,11,原发性免疫缺陷性疾病（PI