出血性疾病概述课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,配套题库请下载,医学猫,APP,，,执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第十四章,出血性疾病概述,重点难点,熟悉,了解,掌握,出血性疾病的分类、出血特点、实验室检查、诊断及治疗原则,正常及出血性疾病的止血和凝血机制,出血性疾病的病因及发病机制,一、概述,二、止血及其相关机制,三、出血性疾病分类,四、出血性疾病诊断,五、出血性疾病的防治,因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为,出血性,疾病。,一、概述,血液凝固,血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分,血管损伤后出血止血过程：,1.,血管收缩,血管变,窄；,目的是减少血液流向受损,区域。,2.,血小板堆积,血小板快速流向创伤,处；,粘附在血管壁,上；,凝血因子促进血小板,堆积。,3.,纤维蛋白凝块形成,在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白,网。,通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,该作用类似,“多米诺骨牌”。,正常止血机制,二、止血及其相关机制,血液凝固,血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要,组成部分。,正常凝血机制,（一）凝血因子,、,、,、,（,Ca,2+,),、,、,、,、,、,、,、,、,XIII,、,PK,、,HMWK,（二）凝血过程,1.,凝血活酶,2,.,凝血酶生成,3,.,纤维蛋白生成,内源性凝血途径,外源性凝血途径,历史,17世纪,中叶：,从,血细胞和血清中分出“凝块纤维”，进行形态,研究。,19世纪初：,现代,凝血概念的,起源；“凝块纤维”,来源于血浆，命名为,纤维蛋白；发现“凝血酶”。,20世纪初：,提出,凝血理论，是外源凝血途径的,基础，认为,Fg、II、TF、Ca,2+,参与,凝血。,1964年：,“瀑布学说”,，少量,FXII,即能使大量凝血酶原转为,凝血酶；内源,凝血途径的,基础。,上世纪90年代后：,组织,因子途径学说,正常凝血机制,1.,存在,于血液中的凝血因子均为无活性的,酶原。,2.,血液凝固,是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成,“瀑布样反应”。,3.,凝血,过程一旦开始，一定会进行,到底。,4.,凝血,过程有自行扩大的正反馈,作用。,正常凝血机制,凝血过程的瀑布学说,内源凝血途径（,intrinsic pathway）,是指由,FXII,被激活至,FIXa-VIIIa-Ca,2+,-PF3,复合物形成过程。,外源凝血途径（,extrinsic pathway）,是指从,TF,释放到,TF-VIIa-Ca,2+,复合物形成的过程。,共同凝血途径（,common pathway）,是指从,FX,的激活到纤维蛋白形成的过程。,它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。,两条凝血途径并不是完全独立，而是相互密切联系在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用,在体内已不再是主要的凝血途径,是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要原因之一,正常凝血机制,凝血修正机制,起始阶段：,TF,释放,，,形成,TF-VIIa,复合物,TF-VIIa,复合物激活,FX(,和,IX,),；,Xa-Va,复合物激活,II，,形成少量,凝血酶。,凝血酶激活,FVIII，,与,IX,形成,复合物；,VIIIa-IXa,复合物激活,FX(,更有效,)。,扩增阶段：,Xa-Va,复合物增加催化大量凝血酶激活，形成,纤维蛋白。,凝血酶大量形成,：,XIa,IXa,Xa,IIa,VIIIa,Va,VIIa,组织因子,血小板激活,激活,激活,激活,激活,激活,纤维蛋白原,纤维蛋白,血小板,激活,激活,现代凝血反应模式图,抗凝血及纤维蛋白溶解机制,(Anticoagulation and fibrinolysis),抗凝血酶（,AT):,灭活因子,a,、,a,、,a,、,a,蛋白,C,系统,:,灭活因子,和,；阻止因子,a,与血小板的结合,抗凝血系统的组成及作用,血管内皮细胞,蛋白,C,活化,的蛋白,C,蛋白,S,促进,活化蛋白,C,抑制物,抑制因子,a,和,a,促进纤溶,凝血酶：,TM,组织因子途径抑制物,(TFPI,),：,是组织因子凝血机制的主要,拮抗物；,对抗因子,Fa,、,TF/Fa,(Ca,2+,),。,其他抗凝物质：,肝素、,2,-,巨球蛋白、,1,-,抗胰蛋白酶、肝素辅因子,-,；,单核,-,吞噬系统与,肝细胞。,抗凝血系统的组成及作用,纤溶系统,纤溶酶原激活剂,（,t-PA,、,u-PA,）,纤溶酶原,纤溶酶,纤溶酶原激活剂,抑制物（,PAI-1,）,纤维蛋白（原,）,纤维蛋白（原）,降解产物,不溶性,可溶性,按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型,（一）血管壁异常,（二）血小板异常,（三）凝血异常,（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常,（五）复合性止血机制异常,三、出血性疾病分类,（一）血管壁异常,1.,先天性或,遗传性：,遗传性毛细血管扩张症；,家族性单纯性,紫癜；,先天性,结缔组织病。,2.,获得性：,感染：如,败血症；,过敏：如,过敏性紫癜；,化学物质及药物：如药物性,紫癜；,营养不良：,如维生素,C,及维生素,PP,缺乏症；,代谢及内分泌障碍：如糖尿病，,Cushing,病，,其他：如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜,等。,三、出血性疾病分类,血小板数量异常,（,1,）,血小板减少：,血小板生成减少：,如再生障碍性贫血、,白血病、化疗及放疗后的骨髓,抑制；,血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，,如免疫性血小板减少症（,ITP,）；,血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血（,DIC,）；,血小板分布异常：如脾功能亢进,等。,（,2,）,血小板增多：,原发性：原发性出血性血小板增多,症；,继发性：如脾切除术后,等。,（二）血小板异常,三、出血性疾病分类,血小板质量异常,（,1,）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，,血小板颗粒性疾病；,（,2,）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起，以获得性的多,见。,（二）血小板异常,三、出血性疾病分类,先天性或遗传性,（,1,）血友病,A,、,B,及遗传性,F,缺乏症；,（,2,）遗传性凝血酶原、,F,、,、,F,缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性,F,缺乏,及减少,症。,获得性,肝病性凝血,障碍；,维生素,K,缺乏症；,尿毒症性凝血障碍,等。,（三）凝血异常,三、出血性疾病分类,主要为获得性疾病,肝素使用,过量；,香豆素类药物过量及敌鼠钠,中毒；,免疫相关性抗凝物增多，抗因子,、,抗体,形成；,蛇咬伤、水蛭,咬伤；,溶栓药物,过量。,（四）,抗凝及纤维蛋白溶解异常,三、出血性疾病分类,1.,先天性或遗传性,血管性血友病（,vWD,）,2.,获得性,弥散性血管内凝血（,DIC,）,（五）,复合性止血机制异常,三、出血性疾病分类,（一）病史,1.,出血特点,以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子,-,抗凝系统,缺乏。,四、出血性疾病的诊断,图示 皮肤、粘膜出血,2.,出血诱因,药物,血小板减少多,见；,手术、外伤,出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常见于凝血障性,疾病；,自发性出血,严重出血性,疾病；,幼儿发病或家族史：遗传性或先天性出血,疾病。,四、出血性疾病的诊断,（一）病史,出血情况,血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血,表现（,常见出血性疾病的临床鉴别,）。,相关疾病体征,贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团,等。,一般体征,心率、呼吸、血压、末梢循环状态,等。,（二）体格检查,四、出血性疾病的诊断,常见出血性疾病的临床鉴别,项目,血管性疾病,血小板疾病,凝血障碍性疾病,性别,女性多见,女性多见,多为男性,出生后脐带出血,罕见,罕见,常见,阳性家族史,较少见,罕见,多见,皮肤紫癜,常见,多见,罕见,皮肤大片瘀斑,罕见,多见,可见,血肿,罕见,可见,常见,关节腔出血,罕见,罕见,多见,内脏出血,偶见,常见,常见,眼底出血,罕见,常见,少见,月经过多,少见,多见,少见,手术或外伤后渗血不止,少见,可见,多见,1.,过筛,试验,（,1,）血小板血管壁异常,：出血时间（,BT,）、,血小板计数,测定。,（,2,）凝血,异常：活化部分凝血活酶时间（,APTT,），凝血酶原时间（,PT,），凝血酶时间（,TT,），纤维蛋白原浓度（,FBG,）,等,。,（三）实验室检查,四、出血性疾病的诊断,常用的出、凝血试验在出血性疾病诊断中的意义,项 目,血管性疾病,血小板疾病,凝血异常性疾病,凝固异常,纤溶亢进,抗凝物增多,BT,正常或异常,正常或异常,正常或异常,正常,正常,血小板计数,正常,正常或异常,正常,正常,正常,PT,正常,正常,正常或异常,正常或异常,正常或异常,APTT,正常,正常,正常或异常,正常或异常,正常或异常,TT,正常,正常,正常或异常,异常,异常,纤维蛋白原,正常,正常,正常或异常,异常,正常,FDP,正常,正常,正常,异常,正常,确诊试验,（,1,）,血管异常：血,TM,、,vWF,、及内皮素,-1,（,ET-1,）检测,等。,（,2,）血小板,异常：形态,、功能、,P-,选择素,、直接血小板抗原（,GPb/a,和,b/,）单克,隆抗体,固相检测,等。,（三）实验室检查,四、出血性疾病的诊断,2.,确诊试验,（,3,）凝血异常,凝血,活,酶,、,、,、,、,、,、,；,凝血酶,；,纤维蛋白原,；,抗凝异常：,AT,、,TAT,、,PC,、,PS,及,TM,、,F,：,C,、狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定,等；,纤溶异常：,3P,、,FDP,、,D-,二聚体、纤溶酶原、,t-PA,、,PAI,、,PIC,测定,等。,特殊检查,基因诊断,（三）实验室检查,四、出血性疾病的诊断,确定是否属出血性疾病,范畴；,大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他,疾病；,判断是数量异常或质量,缺陷；,通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或,获得性；,如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及,发病机制。,（四）诊断步骤,四、出血性疾病的诊断,（一）病因防治,1.,预防与治疗基础,疾病；,2.,避免引起出凝血异常的物质；对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极,治疗。,（二）止血治疗,输血及血液成分补充治疗：补充血小板或凝血因子,；,药物：支持毛细血管,，维生素,K,，抗纤,溶；,DDAVP,以及局部,止血；,重组活化因子,；,促血小板生成：,TPO,、白介素,-11,（,IL-11,）。,五、出血性疾病的防治,（三）其他治疗,抗凝：肝素,血浆置换,手术,中医中药,基因治疗,五、出血性疾病的防治,PPT,模板下载：,