横纹肌溶解症课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,概 念,横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、药物等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致,肌酸激酶、肌红蛋白,等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,背 景,最早报道的一份横纹肌溶解症案例。,1881,年，欧洲发生的一场战争中，,5,个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了,挤压 与 创伤,运动及肌肉过度活动,电 击,高 热,物理性原因,非物理性原因,病 因,药物、毒物、感染,电解质紊乱,自身免疫性疾病,内分泌及遗传代谢性疾病,物理性原因-挤压与创伤,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的,以,横纹肌溶解,为,主要表现的,挤压综合征,，在临床上比较常见。,一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。,各种肌肉创伤，包括拷打和外伤,。,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、登山、举重、新兵训练等，均可导致横纹肌溶解。,肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。,物理性原因过度运动,劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在,一起，更容易发生横纹肌溶解。,物理性原因-高热,气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发,横纹肌溶解。,非物理性原因-药物,镇静催眠药,巴比妥,抗组胺剂,苯海拉明,抗精神病药,抗抑郁药,奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药,他汀类 贝特类,其他：如利尿剂、,抗生素、免疫抑制剂等,他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素,大剂量给药,高龄,女性,肾脏或肝脏功能不全、糖尿病,合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、,华法令、地高辛等药物,低钾血症,低磷血症,低钠血症,低钙血症,非物理性原因-电解质紊乱,多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。,非物理性原因-自身免疫性疾病,病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。,病毒感染,:,流感病毒,A,和,B,感染。,非物理性原因-感染,细菌感染,:,肺炎球菌和军团菌,感染所致的细菌性肺炎。,非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病,内分泌疾病,甲状腺危象,嗜铬细胞瘤,糖尿病高渗性非酮症昏迷,遗传代谢疾病,遗传性碳水化合物代谢紊乱,肌肉磷酸化酶缺乏症,先天性磷酸果糖激酶缺乏症,磷酸甘油酸转换酶缺乏症,肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇,毒等常见。,小龙虾事件,.,ppt,非物理性原因-毒物,主要表现为血清,肌酸激酶、肌红蛋白,、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致,急性肾衰竭,。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,病理生理,任何原因所致的横纹肌溶解,肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环,一系列病理,生理学变化,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,大量骨骼肌细胞破坏,肌细胞内,肌红蛋白,入血,肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,急性肾衰竭,形成管型阻塞肾小管,临床表现,局部表现,：,受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。,全身表现,：,全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,急性肾衰竭表现,：,深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿等。,典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿,辅助检查,-,血肌酸激酶增高,肌酸激酶（,CK,）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，,CK,在发生肌肉损伤后,12,小时内开始升高，,1-3,天达到高峰，,3-5,天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。,CK,超过正常峰值,5,倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，,CK1000U/L,提示肌肉损伤,CK20000U/L,，出现肌红蛋白尿,0h 12h 24h 36h 48h 60h 72h,生存组,死亡组,0,2000,4000,6000,8000,10000,12000,14000,16000,18000,CK(U/L),时间（h）,病例报告,7例治疗后好转的病例，入院48小时后CK开始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小时持续增高，提示血清CK不仅作为诊断，还可判断预后的指标。,横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化,辅助检查,-,血、尿肌红蛋白增高,血肌红蛋白阳性率为50%,正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，,尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，,尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。,尿沉渣检查可见色素管型,多种色素管型,肌红蛋白免疫染色阳性,辅助检查,血生化,肾功能异常,血尿素氮/肌酐比率低,。,内环境紊乱,高钾血症、高磷酸血症、低钙血症,代谢性酸中毒、乳酸酸中毒,低容量性休克,血小板减少或DIC,辅助检查,肌活检,肌活检,50%的RM无肌肉损伤症状,肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段,病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润,影像学检查,MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强,诊 断,明确的病因,1,典型表现、辅助检查(CK),2,合并症 急性肾衰竭等,3,治 疗,1,病因治疗,2,横纹肌溶解本身的治疗,3,并发症或合并症的防治,病 因 治 疗,针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理,挤压所致的解除挤压,高热所致的给予降温,药物所致的停用可疑药物,皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等,补 液 治 疗,尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗,。,开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以,1L/h,的速度输入，之后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量,(300mL/h),。,同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。,血液净化治疗,血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。,持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。,并发症或合并症的防治,主要是抗感染以及营养支持治疗,合并筋膜间室综合征,有创口：要积极、干净地清创,无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重,筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染,合并,DIC,或其他器官损害，给予相应的处理,护 理,一般护理：休息、饮食、多饮水,心理护理,病情观察：尿液颜色、尿量、肌力、肌痛、实,验室检查等,血液净化护理,转 归,轻者经补液等治疗后可恢复.,重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至危及生命,既往由于对此病的认识不足，部分患者未得到及时诊治贻误了病情。,预 防,1,)加强体育锻炼，剧烈活动前应有适应性训练，避免突击进行大运动量活动;在训练前、中及后期应补充足够水分;,2)训练后如出现肌痛、尿液颜色加深、身体不适等情况,应注意检查血清CK、血尿肌红蛋白，及时诊断，早期补液治疗。,3)勿滥用药物,小 结,病因：物理性、非物理性,临床表现：三联症,辅助检查：CK增高、血尿肌红蛋白增高,诊断：,治疗：积极补液、血液净化、防止并发症,护理：休息、饮食、病情观察、健康教育,