钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用,The important role of barium enema in the diagnosis of Hirschsprungs disease,1,钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用The importa,概述,先天性巨结肠（,Hirschsprungs disease,）又称肠无神经节细胞症。,发病率 国内资料,1,：,5000,家族发病率,4%,性别比率 男：女,=4,：,1,2,概述先天性巨结肠（Hirschsprungs diseas,概述,1886年丹麦医师,Harald Hirschsprung,首次详细描述并命名为,Hirschsprung Disease,。,1908年,inney,总结该病的种发病机制。,1948年,wenson,和,ill,报告手术切除痉挛段，治疗成功，此后认识到主要病变在结肠痉挛段无神经节细胞。,3,概述1886年丹麦医师Harald Hirschsprung,病因,一般认为是由于在胚胎第,12,周前神经节细胞发育停顿所致，停顿越早，无神经节细胞段越长。尾端的直肠、乙状结肠最后才有神经母细胞生长，因此是最常见的病变部位。,近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境改变及遗传因素等方面对,HD,的发病原因进行了相关研究。,4,病因一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致，停,典型的分为,痉挛段,移行段,扩张段,形态学改变,5,典型的分为形态学改变5,6,6,常见型（约,75%,）：无神经节细胞区自肛门开始向上延伸至乙状结肠远端；,短段型及超短段型（,8%,）：无神经节细胞段局限于直肠远端部分；,长段型：包括降结肠、结肠脾曲（,10%,），甚至大部分横结肠（,4%,）；,极少数整个结肠受累，甚至包括回肠末端（,3%,）。,病变范围,7,常见型（约75%）：无神经节细胞区自肛门开始向上延伸至乙状结,8,8,神经节细胞缺如；,胆碱能神经系统异常；,肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常；,Cajal,间质细胞异常；,病理生理,9,神经节细胞缺如；病理生理9,临床症状：,不排胎便或胎便排出延迟，,90%,以上,HD,患儿在出生后,24,小时内不排便；,腹胀，呈蛙状腹，进行性加重，大量肠内容物及气体滞留于结肠；,一般情况差，长期营养不良、消瘦、发育延迟，肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常；,临床表现,10,临床症状：临床表现10,体征：,腹部膨隆，腹壁变薄，可见肠型；,肛门指检，内括约肌紧张，壶腹部空虚，退指时常有爆破性排气排便，为巨结肠的典型表现；,临床表现,11,体征：临床表现11,小肠结肠炎：,如果,HD,患儿出现腹泻、发热、腹胀加重，应考虑小肠结肠炎；,术前术后均可发生，是引起死亡最常见的原因。,临床表现,12,小肠结肠炎：临床表现12,凡新生儿时期出现胎便排出异常，或以后反复便秘、肛门指检壶腹部空虚，随之有大量气便排出症状缓解者，均应怀疑有先天性巨结肠之可能；,诊断,13,凡新生儿时期出现胎便排出异常，或以后反复便秘、肛门指检壶腹部,辅助检查,：,X,线检查,：腹部立位片,钡剂灌肠,直肠肛管测压：,直肠肛管抑制反射（,RAIR,）对,HD,诊断有重要价值，,90%,以上的,HD,患儿,RAIR,消失。,直肠黏膜吸引活检组织化学检查：,乙酰胆碱酯酶定性检查。,直肠壁组织学检查,。,诊断,14,辅助检查：诊断14,腹部立位片：简单易行的基本检查；可见低位性肠梗阻，扩张的结肠及气液平。,影像学诊断,15,腹部立位片：简单易行的基本检查；可见低位性肠梗阻，扩张的结肠,16,16,钡剂灌肠,：对于典型的,HD,在新生儿期钡灌肠仍可见狭窄段、移行段及扩张段。,对部分新生儿,HD,，因结肠被动性扩张尚不明显，与狭窄段对比差异不大，可能会对诊断有影响。,24,小时后复查，钡剂残留的情况可反映结肠的蠕动功能，,HD,的患儿钡剂排空的功能很差，这点对诊断也有重要意义。,但检查前对患儿进行过洗肠会影响其检查结果,。,影像学诊断,17,钡剂灌肠：对于典型的HD在新生儿期钡灌肠仍可见狭窄段、移行段,18,18,19,19,20,20,21,21,22,22,23,23,24,24,25,25,26,26,27,27,28,28,腹腔镜辅助下巨结肠根治术：尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方法。,非手术疗法及肠造瘘术：因年龄 体质 技术条件限制 暂不能手术时 或诊断不明确时采取的治疗措施。,治疗原则,29,腹腔镜辅助下巨结肠根治术：尽可能切除病变肠管是最根本的治疗方,钡剂灌肠诊断的意义：,钡灌肠检查目前是我院诊断,HD,的最主要辅助检查手段，对确定诊断、明确病变范围和程度及疗效观察均有很大帮助,。,检查操作过程的体会：,肛管插入不宜过深，以免越过狭窄段而漏诊；灌入钡剂压力不宜过大，速度不应过快，尽量不打气囊，以免狭窄段人为扩张；钡剂灌入量应适量，不必将全部扩张段充满，以免结肠段相互重叠，遮盖病变；变化体位多方位观察，一般应摄正侧位片，必要时摄斜位片；钡剂调剂宜用生理盐水，避免水分大量吸收造成水电解质紊乱；钡灌肠前尽量避免清洁灌肠，避免人为造成狭窄段扩张；新生儿早期钡灌肠可表现不典型，结合病史可建议随访复查，避免漏诊。,个人体会,30,钡剂灌肠诊断的意义：钡灌肠检查目前是我院诊断HD的最主要辅助,谢谢,31,谢谢31,