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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,皮肤病学,*,皮肤病学,自身免疫性疾病,皮肌炎、多发性肌炎,硬皮病,皮肤病学自身免疫性疾病皮肌炎、多发性肌炎,皮肤病学,概念：胶原病，结缔组织病,与,自身免疫有关的一类疾病,皮肤病学概念：胶原病，结缔组织病,皮肤病学,特点,血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞,它们作用于靶组织，造成损伤,动物实验可复制该模型，并能转移,转归与自身免疫强度有关,慢性迁延,遗传倾向,皮肤病学特点,皮肤病学,主要疾病,内含多个病谱：皮肌炎、硬皮病、,红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重叠综合征等,皮肤病学主要疾病内含多个病谱：皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮,皮肤病学,皮肌炎,概念,原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损害。,其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌炎。,男女比为,1,：,2,，病因尚不完全清楚，约,10%,的患者合并恶性肿瘤。,皮肤病学皮肌炎概念,皮肤病学,病因：,自身免疫紊乱、病毒感染等,细胞免疫：将致敏淋巴细胞转移到小鼠或豚鼠可诱导多发性肌炎。,体液免疫：,-,球蛋白增高，类风湿因子、抗核体及特异性的自身抗体。,病毒感染：电镜检查发现肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞或成纤维细胞的胞浆和核膜内有线状结构小体，与粘病毒类似。,皮肤病学病因：,皮肤病学,临床表现,典型皮疹：双上眼睑和颜面水肿性暗色或紫斑疹,。,皮肤病学临床表现,皮肤病学,Gottron,征，掌指为关节和指间关节伸面鲜红色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆细小糠状鳞屑，萎缩，有毛细血管扩张和色素减退，皮肤异常色病样皮疹,皮肤病学Gottron征，掌指为关节和指间关节伸面鲜红色,皮肤病学,肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌,四肢近端肌肉、肋间肌和膈肌、呼吸因难；心肌、心力衰竭,肌无力、肌痛、压痛、运动痛、运动障碍、肌肉萎缩、肌纤维化或使肌肉变硬,颈部肌肉受累,-,抬头困难,咽喉及食管肌肉受累,-,吞咽困难,膈肌及呼吸肌受累,-,呼吸困难,皮肤病学肌炎：骨骼肌和心肌、平滑肌,皮肤病学,其它：,发热、关节痛、间质性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴结肿大等。,累及皮肤、肌肉和内脏器官，恶性肿瘤。,皮肤病学其它：,皮肤病学,病理学,皮疹的组织病理：与,SLE,相似。,骨骼的组织病理、特发性肌病的肌肉纤维有变性、再生、坏死及细胞吞噬现象，肌肉内动静壁上可见,IgG,、,IgG,、,IgM,和,C,3,的沉积。,皮肤病学病理学,皮肤病学,实验室检查,非特异性指标：,肌浆酶：血清肌酸磷酸酶（,CPK,）、醛缩酶（,ALD,）、谷草转氨酶（,AST/GOT,）、谷丙转氨酶（,ALT/GPT,）及乳酸脱氢酶（,LDH,）的增高。与病情的活动度相关。,尿肌酸：,24,小时尿肌酸量常大于,200mg,，常达,4001200mg,。,皮肤病学实验室检查,皮肤病学,特异性指标：,免疫学指标：多种自身抗体阳性。有诊断价值的有抗,Jo-1,抗体、抗,PM-1,抗体均为特异性的,PM,抗体、抗,Mi,抗体。,肌电图：肌病图型,肌原性损害,。失神经纤维性颤动；随意收缩时可见低电位；出现短时波或复合波,肌活检：肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。,皮肤病学特异性指标：,皮肤病学,诊断,主要根据,对称性近端肌痛及肌无力；,血清肌浆酶增高；,典型的肌电图异常；,典型的肌活检所见；,典型的,DM,皮诊。,皮肤病学诊断,皮肤病学,治疗,皮质类固醇激素：醋酸泼尼松,40,60mg/d,，肌浆酶降至正常才开始减量。,雷公藤免疫抑制剂、氨甲蝶呤、环磷酰胺。,非甾体抗炎药、蛋白同化激素。,皮肤病学治疗,皮肤病学,康复,及时就诊：慢性病,活动期要绝对卧床休息,注意营养，高蛋白、高维生素、低盐饮食为主,避免日晒，注意保暧，避免受凉感冒,加强皮肤、粘膜护理，防止感染。,减轻肌肉萎缩。,除外恶性肿瘤。,不可自行将皮质类固醇激素减量或停药。,防止和减少各种感染,全科医师应将社区此类对象登记造册定期上门访视给予指导。,皮肤病学康复,皮肤病学,硬皮病,概念：表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，并可伴有心、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害的自身免疫性疾病。,分为系统性和局限性。有多个系统的硬化者，为系统性硬皮（化）症。,皮肤病学硬皮病概念：表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，,皮肤病学,病因,尚不明,血管学说：小血管、内膜增生、血管硬化、直至管腔闭塞。,胶原代谢异常学说：皮损内胶原合成增加，纤维化。,免疫异常学说：淋巴细胞为主的细胞浸润，多种自身抗体。,皮肤病学病因,皮肤病学,临床表现,1,.系统性硬皮病，进行性系统硬化症（,PSS,）。,有肢端硬化症、弥漫型硬皮病及,CREST,综合征三种类型。,皮肤病学临床表现,皮肤病学,肢端硬化症：,先有雷诺现象,-,手指末节开始，渐及前臂、面、颈、胸、下肢等处。,进展缓慢，预后较好。,皮肤病学 肢端硬化症：,皮肤病学,弥漫型：,从躯干部开始，迅速累及全身，内脏受累较重。,水肿、硬化、萎缩三个时期。肿胀、红斑、硬化、绷紧、变细、有蜡样光泽，活动受限、挛缩，呈爪状手。溃疡，不易愈合，凹陷性瘢痕。呈假面具样。皮肤萎缩，鼻尖如鹰嘴，鼻翼萎缩，鼻孔狭窄；眼睑挛缩外翻；口唇变薄，收缩，张口困难，唇周有放射状条纹；舌系带挛缩，齿龈萎缩。胸部皮肤受累时有紧束感，皮肤紧贴于骨面。皮损处毳发脱失，出汗减少，皮肤干燥。指甲易碎、变薄或脱落。,皮肤色素异常，有机痛、肌无力以及关节痛、关节炎等运动系统中食道常衔累及，表现为吞咽困难及其他胃肠道症状；肺、心、肾及神经系统均可累及，肺纤维化及间质性肺炎亦很常见。,皮肤病学弥漫型：,皮肤病学,CREST,综合征：,是系统性硬皮病的一个良性亚型，以雷诺现象，食道功能障碍，指端皮肤硬化，而、胸、背部毛细血管扩张，钙质沉积为表现。,皮肤病学CREST综合征：,皮肤病学,2,.局限性硬皮病：皮肤初起为圆形、卵圆形、点滴形或不规则形斑片，淡红或紫红色，轻度水肿。牙白色、硬化，蜡样光泽、边界清楚，皮损萎缩呈白色或淡褐色疤痕。呈刀劈状。,皮肤病学2.局限性硬皮病：皮肤初起为圆形、卵圆形、点滴,皮肤病学,病理：,胶原纤维和小动脉改变。,早期（炎症期）和晚期（硬化、萎缩期）。真皮胶原纤维肿胀和均一化。淋巴细胞为主的浸润。真皮胶原纤维硬化肥厚，真皮血管壁增厚，其中尤以血管内膜增厚显著.,汗腺及皮脂腺萎缩.,直接免疫荧光，皮损处表皮与真皮结合部有免疫球蛋白沉积。,皮肤病学病理：,皮肤病学,实验室检查,非特异性：,球蛋白升高，白蛋白降低,皮肤病学实验室检查,皮肤病学,特异性：,ANA,阳性率,90%,以上，类风湿因子（,RF,）阳性。,抗,SCL-70,抗体是系统性硬皮病的血清标记性抗体，阳性率,20%50%,。抗着丝点抗体（,ACA,）在,CREST,阳性率达,5090%,。,皮肤病学特异性：,皮肤病学,诊断,符合下述一个主要标准或两个次要标准。,主要标准：,对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧及硬化。这种皮肤改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干（敏感性,91%,，特异性,99%,）。,皮肤病学 诊断,皮肤病学,次要标准：,手指硬化：指上述皮肤变化仅限于手指；,指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失；,双侧肺底纤维化。,上述诊断标准对系统性硬皮病的特异性为,97%,，在对照研究的,SLE,、,DM/PM,或雷诺疾病人中阳性率仅,2%,。,皮肤病学次要标准：,皮肤病学,治疗,保暖可减少雷诺病发生。,硝苯吡啶等钙通道阻滞剂对雷诺病有效。低分子右旋糖酐加丹参注射液静滴。,抗纤维化药物青霉胺及秋水仙碱。,皮质类固醇激素可用于皮肤肿胀期,活血化瘀、温阳通脉的中药,雷公藤。,皮肤病学治疗,皮肤病学,康复,慢性皮肤病,需要综合对症治疗，,加强营养、保暖、按摩。,皮肤病学康复,
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