心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件

,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,心导管检查术在儿童先天性心脏病肺动脉高压诊断中的应用,首都医科大学 北京安贞医院,小儿心脏科,顾 虹,心导管检查术在儿童先天性心脏病肺动脉高压诊断中的应用顾,1,肺高压临床分类（,Dana Point,2008,）,一、肺动脉高压,三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压,特发性,遗传性,骨形成蛋白受体,基因,(BMPR2),突变,活化素受体样激酶,(ALK-1),转化生长因子,-,受体,(endoglin),基因突变,3.,药物和毒物诱导,相关因素所致,结缔组织病,HIV,感染,门脉高压,先天性心脏病,血吸虫病,慢性溶血性贫血,新生儿持续性肺高压,1.,肺静脉闭塞病,(PVOH),和,/,或肺毛细血管瘤,(PCH),慢性阻塞性肺疾病,间质性肺疾病,其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病,睡眠呼吸障碍,肺泡低通气综合征,慢性高原病,肺泡毛细血管发育不良,四、慢,性血栓栓塞性肺高压,五、不明原因或多种因素所致肺高压,血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除,全身性疾病：结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎,代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病,其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭,二、左心疾病相关肺高压,收缩功能障碍,舒张功能障碍,心脏瓣膜疾病,肺高压临床分类（Dana Point 2008）一、肺动脉高,2,儿童肺高压的分类,Cerro MJ,et al.A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular,disease:report from the PVRI Pediatric Taskforce,Panama 2011.Pulm Circ 2011;1:286298.,出生前或发育型肺高压性血管病,出生前后肺血管适应不良,儿童心血管病,肺动脉分支发育不良,孤立性儿童肺高压性血管病,伴有先天性异常综合症的多因子,肺血管病,儿童肺疾病,儿童血栓性疾病,儿童低压缺氧环境,与其他系统性疾病相关的肺血管病,儿童肺高压的分类 Cerro MJ et,3,先天性心脏病所致肺动脉高压,左,-,右分流,VSD,CAVC,PDA,ASD,APW,肺静脉压力升高,HLHS,MS,Cor triatriatum,PV stenosis,TAPVC,LV dysfunction,紫绀型先心病,TGA,Truncus arteriosus,TOF with PA atresia,SV with increased PBF,先天性肺动脉，肺静脉异常,Scimitar,Origin of PA from Ao,Absence of PA,姑息性分流手术,Waterston,Potts,BT shunt,先天性心脏病所致肺动脉高压左-右分流,4,先心病相关肺动脉高压的诊断,CHD patients with suspected PAH should Include:,Noninvasive assessment,a.Pulse oximetry,b.Chest x-ray,，,ECG.,c.6-minute walk test or other similar test,d.Imaging via TTE,TEE,MRI,or CT,Invasive assessment,Cardiac catheterization,with vasodilator testing,先心病相关肺动脉高压的诊断CHD patients with,5,心导管检查的定义,心脏内血气分析,心脏内压力曲线分析,选择性心血管造影,色素稀释法，热稀释法,心肌活检,应用心导管评价心功能,肺血管的反应性,利用,His,束心电图和心房室起搏进行心律不齐的诊断,将心导管送入心脏及血管内：,心导管检查的定义心脏内血气分析将心导管送入心脏及血管内：,6,心导管检查的适应症,诊断心脏血管畸形，瓣膜病变,诊断肺动脉高压,心包填塞，肺栓塞，休克状态等,监测和管理复杂心梗后并发症,测定治疗后的血流动力学变化,判断,PAH,药物治疗反应,评价心脏外科术后不稳定的血流动力学状态,心导管检查的适应症诊断心脏血管畸形，瓣膜病变,7,心导管检查的禁忌症,各种原因引起的发热，全身性感染,感染性心内膜炎治愈未满,3,月者,重度心力衰竭,严重心律失常,近期有心肌梗死、肺梗死或动脉栓塞,心脏机械瓣膜,心脏肿瘤或血栓,下肢动静脉血栓,心导管检查的禁忌症各种原因引起的发热，全身性感染,8,导管术前准备,签署知情同意书,常见危险因素,1,）麻醉药物引起的休克及肺动脉高压危象,2,）穿刺部位出血,3,）心脏血管穿孔,4,）心律不齐,5,）心功能不全（恶化）,6,）造影剂的过敏反应,7,）心脏畸形：,TOF-PS,低氧血症；,右向左分流,奇异性栓塞,导管术前准备签署知情同意书,9,导管检查开始,血管开放方法,：穿刺与切开法,穿刺部位：,腹股沟部,肘部,腋窝,颈部,麻醉方法：,局部与全身麻醉,检查顺序：,心脏畸形诊断（形态与循环生理），为,避免造影剂的影响，应该先取血测压进,行分流量和狭窄的定量分析，然后行造,影检查。,导管检查开始血管开放方法：穿刺与切开法,10,心导管检查所得资料,测定所得资料,血氧饱和度,心脏血管内的压力,计算所得资料,心排量（,Fick,法，热稀释法）,体循环血流量，肺循环血流量,体循环阻力，肺循环阻力,左向右分流量，右向左分流量,瓣口面积,心导管检查所得资料 测定所得资料,11,使用心导管的类型,测压用导管（,端孔）,:,普通导管，球囊导管（肺小动脉崁压）,造影导管,（端测孔）,：,球囊造影导管，猪尾造影导管（超滑导丝）,Swan-Ganz,球囊导管（四腔或六腔）：,取血测压（肺小动脉崁压），热稀释法测定心排量,其他导管,使用心导管的类型测压用导管（端孔）:,12,血流动力学状态的评价,心排出量（,Fick,法）,肺循环血量、体循环血量、有效肺循环血量,分流量,左向右、右向左分流量,血管阻力,肺循环阻力、体循环阻力,血流动力学状态的评价心排出量（Fick法）,13,肺循环血量的计算,肺血流量,=,（,Qp:l/min/m,2,）,（,SPV-SPA,）,Hgb 1.3610,氧消耗量,（,ml/min/m,2,）,100,SPV=,肺静脉血氧饱和度,SPA=,肺动脉,血氧饱和度,Hgb=,血色素,肺循环血量的计算（SPV-SPA）Hgb 1.3610,14,体循环血量的计算,（,SAo-SMV,）,Hgb 1.3610,氧消耗量,（,ml/min/m,2,）,100,体血流量,=,（,Qs:l/min/m,2,）,SAo=,主动脉,血氧饱和度,SMV=,混合静脉血氧饱和度,Hgb=,血色素,体循环血量的计算（SAo-SMV）Hgb 1.3610,15,影响氧消耗量的因素,年龄，体重,肺血流量,心功能状态,其他,影响氧消耗量的因素年龄，体重,16,血管阻力的计算,肺动脉平均压肺毛细血管压,肺小动脉阻力,=-,肺循环血流量,肺动脉平均压,全肺阻力,=-,肺循环血流量,主动脉平均压右房平均压,体循环阻力,=-,体循环血流量,(,肺循环血流经肺血管床的阻力,),(,右心血液经右室排出后经肺动脉,及其分支回流至左房左室的阻力,),血管阻力的计算 肺动,17,缺损处分流方向的判定,左向右分流,：通过不同心腔血氧含量增高水平,右房上腔静脉,8,或,1.9ml%,右室右房,4,或,0.9ml%,肺动脉 右室,2,3,或,0.5ml%,右向左分流,：动脉,S,a,O,2,95,。,左房与主动脉相差,2,以上；,动脉,SaO2,89,可见紫绀,缺损处分流方向的判定左向右分流：通过不同心腔血氧含量增高水平,18,心导管诊断先心病肺高压时需要注意,不能只做右心导管，应该是左右心导管检查同时,评价体循环与肺循环之间的相互关系,体循环血流量（,Qs,）与肺循环血流量（,Qp,）,体循环阻力（,Rs,）与肺循环阻力（,Rp),影响两循环间的因素,缺损的大小，分流量的大小，心功能状态等,心导管诊断先心病肺高压时需要注意,19,心排量计算的注意点,无心内分流,-,热稀释法（,Swan-Ganz,球囊导管）,有心内分流,Fick,法,氧气试验时的肺阻力计算时应该使用氧分压校正氧饱和度进行计算,心排量计算的注意点无心内分流-热稀释法（Swan-Ga,20,肺动脉高压的评价,关注基础病变,年龄及遗传综合症,手术适应症的选择,肺动脉压力,肺血流量,肺小动脉阻力,分流量变化,体肺循环之间的关系,肺动脉高压的评价关注基础病变,21,Distinguish between the two,1.Fixed irreversible damage 2.Reversible vasoconstriction,3.find responder,Vasodilators for acute test,1.Tolazoline 2.NO(Nitric Oxide),3.,Oxygen,4.Prostanoids -Epoprostenorol,-,Iloprost,-Belaprost,急性肺血管药物试验,Distinguish between the two 1,22,心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件,23,6Y,，,Girl,，,VSD(huge),PAH,6Y，Girl，VSD(huge),PAH,24,8 Minutes after Iloprost inhalation,8 Minutes after Iloprost inhal,25,如何评价肺阻力,Wood unit(unit.M2)is simple and common language.,Rp=(mean PAP-,mean LAP,)/Qp,Qp=Pulmonary flow(L/min/M2),If,mean,PAP 20 mmHg,LAP 10 mmHg,Qp 4 L/min/M,2,Rp is 2.5 units,M,2,.,Normal Rp is 1-3 unitsM,2,.,如何评价肺阻力Wood unit(unit.M2)is,26,三尖瓣后分流,-VSD,，,PDA,手术适应症,Rp 1.3,Rp 8-10 Wood.UM,2,的病人有手,术适应症。,Rp,增高的病人，急性血管试验可使,Rp,降到,7 Wood.UM,2,以下时，仍有手术适应症。,安静状态或运动时产生明显的右向左分流的,Eisenmenger,病人为手术禁忌症。,三尖瓣后分流-VSD，PDA手术适应症Rp 1.3,Rp 0.85,则无手术适应症。,当,0.5 Rp/Rs 0.85,时，入吸氧和药物试验可使,Rp/Rs 1.,28,心导管检查评价肺动脉高压病人时,需要关注病人整体血流动力学情况,心导管检查评价肺动脉高压病人时,29,心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件,30,心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件,31,心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件,32,心导管检查在儿童先心病肺动脉高压诊断中的应用会议课件,33,判断病人病情所属阶段很重要！,判断病人病情所属阶段很重要！,34,病例分析,patients,Dia,PAP,SBP,Rp,Rs,Qp/Qs,SpO2,F,9Y,VSD,89,113,12,27,1.7,95,F,11Y,VSD,80,74,25,22,0.76,86,病例分析patientsDiaPAPSBPRpRsQp/Qs,35,个人体会,术前尽可能做好充分准备（病史，临床资料，病情判断，用药