伴瘤内分泌综合征-第九版内科学内分泌和代谢疾病课件

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2018-07-13,#,单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2018-07-13,#,伴瘤内分泌综合征-第九版内科学内分泌和代谢疾病课件,1,作者,:,宁光,单位,:,上海交通大学医学院附属瑞金医院,第二十一章,伴瘤内分泌综合征,作者:宁光单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院第二,内科学（第,9,版）,伴瘤内分泌综合征,起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外，还释放其他非自身激素,可同时产生多种激素,恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现,内科学（第9版）伴瘤内分泌综合征起源于非内分泌组织的肿瘤产生,内科学（第,9,版）,异位分泌激素的性质和种类,异位激素主要为多肽激素,生物活性低,分泌多不受调控,垂体糖蛋白激素（,FSH,、,LH,、,TSH,）极少由垂体外肿瘤产生,内科学（第9版）异位分泌激素的性质和种类异位激素主要为多肽激,内科学（第,9,版）,发病机制,多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统，产生的异位激素包括,ACTH,、降钙素、舒血管肠肽、生长激素释放激素（,GHRH,）、,CRH,等,少数起源于鳞状上皮，产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白（,PTHrP,）、血管加压素,内科学（第9版）发病机制多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统，,内科学（第,9,版）,诊断,肿瘤和内分泌综合征同时存在,肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺,肿瘤伴激素水平异常升高,激素分泌呈自主性,排除其他原因,肿瘤治疗后，激素水平下降,内科学（第9版）诊断肿瘤和内分泌综合征同时存在,内科学（第,9,版）,伴瘤高钙血症,肿瘤异位产生,PTHrP,骨化三醇产生增多,骨转移,内科学（第9版）伴瘤高钙血症肿瘤异位产生PTHrP,内科学（第,9,版）,伴瘤高钙血症,机制：肿瘤异位产生,PTHrP,，骨化三醇产生增多，骨转移,临床表现：轻者无明显症状，重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、精神错乱、昏迷，可被误诊为恶性肿瘤脑转移,治疗：尽早手术，处理高钙血症,内科学（第9版）伴瘤高钙血症机制：肿瘤异位产生PTHrP，骨,内科学（第,9,版）,异位,ACTH,综合征,POMC/ACTH,比值高,多见于燕麦细胞肺癌，男性，病情重，进展快,其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤，病程较长，病情较轻,内科学（第9版）异位ACTH综合征POMC/ACTH比值高,内科学（第,9,版）,异位抗利尿激素综合征,常见于肺癌，主要是燕麦细胞癌、未分化小细胞癌,出现稀释性低钠血症,治疗：治疗原发肿瘤、纠正低钠血症,内科学（第9版）异位抗利尿激素综合征常见于肺癌，主要是燕麦细,内科学（第,9,版）,伴瘤低血糖症,第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤,第二类为原发性肝癌,低血糖的机制与分泌,IGF-2,有关,临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似，病情常严重,内科学（第9版）伴瘤低血糖症第一类为低度恶性或良性的结缔组织,内科学（第,9,版）,异位人绒毛膜促性腺激素综合征,见于肺部肿瘤、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌,临床表现：男孩性早熟，成年男性乳腺发育，成年女性有时可致不规则子宫出血，甲状腺功能亢进症,治疗：治疗原发性肿瘤，,ATD,内科学（第9版）异位人绒毛膜促性腺激素综合征见于肺部肿瘤、肝,内科学（第,9,版）,非垂体肿瘤所致肢端肥大症,主要为类癌，多位于胸腔内,血,GHRH,、生长激素、,IGF-1,升高,临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别,内科学（第9版）非垂体肿瘤所致肢端肥大症主要为类癌，多位于胸,内科学（第,9,版）,非垂体肿瘤产生催乳素,少见,可见于肺癌、肾癌,女性引起溢乳及闭经,男性导致性功能低下及乳房发育,内科学（第9版）非垂体肿瘤产生催乳素少见,内科学（第,9,版）,肿瘤产生肾素引起高血压,见于肾肿瘤、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌,临床表现：高血压、低血钾、醛固酮分泌增多,治疗：螺内酯、血管紧张素转换酶抑制剂,(ACEI),内科学（第9版）肿瘤产生肾素引起高血压见于肾肿瘤、小细胞肺癌,内科学（第,9,版）,肿瘤所致骨软化症,间充质肿瘤，偶见前列腺癌、肺癌,临床表现：可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力,治疗：磷酸盐，维生素,D,，手术切除肿瘤,内科学（第9版）肿瘤所致骨软化症间充质肿瘤，偶见前列腺癌、肺,伴瘤内分泌综合征-第九版内科学内分泌和代谢疾病课件,