小儿血液系统疾病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿血液系统疾病,儿科医院,高怡瑾,1,总论,2,小儿血液系统特点,（1）,小儿造血特点,胚胎期造血,中胚叶造血期（卵黄囊造血）,肝造血期,骨髓造血期,生后造血,骨髓造血,骨髓外造血,3,骨髓外造血,(,extramedullary hematopoiesis),婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,4,小儿血液系统特点,（2）,血象特点,红细胞数和血红蛋白量,新生儿时期,生理性贫血,白细胞分类,中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉,5,生理性贫血,生后,23,月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血,6,血红蛋白种类,生后,1,岁,2,岁（成人）,HbF 70%5%,2%,(,2,2,),HbA 30%95%,95%,(,2,2,),HbA,2,1%23%23%,(,2,2,),血容量,相对较成人多,小儿血液系统特点,（3）,血象特点,7,不同年龄小儿血液成分之正常值,8,小儿贫血,9,贫血,（,Anemia,）,外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中,以血红蛋白低于正常值最为重要,10,贫血定义,新生儿,Hb,145 g/L,1 4m,Hb,90 g/L,4 6,m,Hb,100 g/L,6,m 6y Hb,110 g/L,6y 14y,Hb,120 g/L,贫血程度,轻度 中度 重度 极重度,90,g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L,新生儿 120,g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L,11,贫血分类,病因分类法,红细胞生成不足,造血物质缺乏,再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷）,骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血,红细胞破坏过多（溶血）,红细胞内在缺陷,红细胞外在因素,红细胞丢失过多（失血性贫血）,12,形态分类,MCV（FL）,:,平均红细胞容积,MCH（Pg）,:,平均红细胞血红蛋白含量,MCHC（）,:,平均红细胞血红蛋白浓度,大细胞性,正细胞性,单纯小细胞性,小细胞低色素性,贫血分类,13,贫血的细胞形态分类,14,营养性贫血,15,营养性贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨幼细胞贫血,营养性混合性贫血,16,营养性缺铁性贫血,Iron deficiency anemia,IDA,17,IDA,体,内铁缺乏致使,血红蛋白合成减少,而引起的一种,小细胞低色素贫血,18,IDA,发病情况,最常见贫血,WHO 94,年资料，全球,45,亿人，,30%,存在贫血，其中至少,1/2,为,IDA,（,57.5亿）,2001,年资料，据估计，全球约有,11.2,亿人患,IDA,，,并有,21.5,亿人患有不同程度,ID,婴幼儿，青春期儿童,，育龄期妇女为高发人群,我国重点防治的小儿疾病之一,北京山区,2003,资料，,1012,名儿童（,713,岁），,IDA,占,3.9%,，总铁缺乏,26.5%,19,IDA,正常铁代谢,铁来源,主要为衰老红细胞破坏释放的铁，少部分自食物,功能铁,血红蛋白,6070%,肌红蛋白、含铁酶,运输铁,转铁蛋白,贮存铁,铁蛋白、含铁血黄素,30%,铁排泄,甚微,（男性50,mg/kg，,女性35,mg/kg，,约每天排出1,mg,）,5%,20,IDA,病理生理,铁缺少期,（,Iron depletion，ID）,贮铁减少,红细胞生成缺铁期,（,Iron deficient erythropoiesis，IDE）,非造血系统表现，血红蛋白无明显减少,缺铁性贫血期,（,Iron deficiency anemia，IDA）,小细胞低色素贫血,21,IDA,铁代谢指标,血清铁蛋白,（,Serum ferritin，,SF,）,骨髓铁染色,细胞外铁,铁粒幼红细胞,（,Sideroblast）,22,IDA,铁代谢指标,血清铁,（,Serum iron，,SI）,转铁蛋白饱和度,（,Transferrin saturation，,TS,）,总铁结合力,（,Total iron binding capacity，,TIBC,）,红细胞游离原卟啉,（,Free erythrocyte protoporphyrin，,FEP,）,23,IDA,临床表现,好发年龄,6月2岁,青春期,一般表现,苍白、易疲劳、头晕,非造血系统表现,消化系统、神经系统、,心血管系统、免疫功能,体征,轻度肝脾肿大,24,IDA,病因,体内总铁储存不足,早产、双胎（胎胎、胎母输血）,铁摄入量不足,乳制品含量低，吸收率低,生长发育因素,体重增加、血容量随之增加、需铁增加,铁的丢失或消耗过多,牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻时排铁,主要原因,25,婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率,食品种类 铁含量 吸收率,人奶 0.15,mg/dl 5070,牛奶 0.1,mg/dl 10%,猪肝 25,mg/dl 22%,猪肉 24,mg/dl 22%,鱼 0.71.6,mg/dl 11%,蛋黄 7,mg/dl 3%,菠菜 2.5,mg/dl,1.3%,大豆 11,mg/dl 7%,大米 0.71.8,mg/dl 1%,26,IDA,实验室检查,血象,小细胞低色素贫血,网织红细胞正常或轻度减少,骨髓,细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少,铁代谢检查,（,铁生化指标,）,SF,+FEP,+SI,、TIBC,、TS,27,诊断,初步诊断,确诊诊断,铁生化指标（分阶段 ）,病因诊断,鉴别诊断,珠蛋白,生成障碍性贫血,铁粒幼红细胞贫血,慢性病贫血,28,地中海贫血,有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳异常,铁粒幼红细胞性贫血,低色素性贫血、网织红不高、,B.M,增生，铁染色后出现大量“环形”铁幼粒、,SI，,铁饱和度,慢性疾病性贫血,有相应症状、,B.M,中内外铁正常或、,SF,高于正常、,SI,和,TIBS,29,IDA,治疗,一般治疗,病因治疗,铁剂治疗,输血治疗,30,铁剂治疗,口服铁剂,剂量,元素铁,3 5,mg/kg.d，,23,月,疗效标准,网织红细胞 血红蛋白,FEP,注意事项,疗效,注射铁剂,适应症,胃肠道反应严重,口服不吸收 急需纠正缺铁,剂量,补充元素铁总量,（,mg）,（,Hb,正常低限患儿,Hb,值）体重,0.4,31,IDA,预防,预防孕妇缺铁,鼓励母乳喂养,人工喂养者及早添加含铁辅食,药物性预防,早产儿 生后,2,月起，元素铁,2,mg/kg.d,足月儿,生后,34,月起，元素铁,1,mg/kg.d,筛查,32,营养性巨幼细胞贫血,（,Nutritional megaloblastic anemia),33,营养性巨幼细胞贫血,由于叶酸和（或）维生素,B12,缺乏而引起,DNA,合成障碍,所致的一类贫血,属大细胞性,骨髓中出现巨幼细胞为特点,34,营养性巨幼细胞贫血,发病机制,维生素,B12、,叶酸参与,DNA,合成，为胞核发育所必需,染色体易断裂，细胞过早死亡,无效造血,细胞分裂增殖时间延长,红细胞生成减慢,胞质发育不受影响，形成体积大、,胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞,寿命缩短,贫血,+,+,巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞,35,营养性巨幼细胞贫血,病因,摄入量不足,需要量增加,疾病,药物,36,营养性巨幼细胞贫血,临床表现,年龄,6,m 2ys,一般表现,虚胖、轻度浮肿、蜡黄,精神神经症状,反应迟钝、呆滞、,肢体震颤,智力和动作发育落后倒退,消化系统症状,厌食 恶心,髓外造血表现,37,营养性巨幼细胞贫血,辅助检查,血象,大细胞性贫血,WBC,减少，分叶过多,PLT,正常或减少,骨髓象,巨幼变,粒细胞、巨核细胞分叶过多,血生化,血清维生素,B12,、,叶酸降低,38,营养性巨幼细胞贫血,诊断及鉴别诊断,临床,血象,骨髓象,确诊意义,生化检查,明确诊断,鉴别诊断,红白血病,增生型再障,溶血性贫血,其它营养性贫血,39,营养性巨幼细胞贫血,治疗,一般治疗,药物治疗,口服叶酸,肌注维生素,B12,铁剂补充,部分加用,KCL,输血,40,缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别,41,营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常,?,A.,血红蛋白,B.,血清铁蛋白,C.,红细胞游离原卟啉,D.,血清铁,E.,骨髓可染铁,42,下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？,A.,皮肤、粘膜苍白,B.,肝脾轻度肿大,C.,头晕眼花耳鸣,D.,食欲减退,E.,肢体震颤,43,下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？,A.,DNA,合成减少,B.,红细胞的分裂增殖时间延长,C.,红细胞中血红蛋白合成减少,D.,红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞,E.,巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏,44,营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊,A.,喂养史,B.,临床表现,C.,血象特点,D.,骨髓象特点,E.,铁剂治疗有效,45,A.,红细胞游离原卟啉,500,g/L,B.,血清铁,9.010.7,mol/L（5060g/L）,C.,血清铁蛋白,12,g/L,D.,外周血涂片示小细胞性贫血,E.,血红蛋白和红细胞数降低,缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标,缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标,46,谢谢！,47,骨髓象特点,骨髓有核细胞数:,出生时：1300,10,9,/L,3,个月时：200,10,9,/L,红细胞系统：,出生时：3065%,2周时：10%,4-12岁：2030%,淋巴系统:,出生时：3065%,2周时：10%,4-12岁：2030%,48,