多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏,1,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症间的区别,在教科书皮肤性病学中，未提及中毒性表皮坏死松解症,，而Stevens-Joson综合征是,多形红斑的重症型。,在中国临床皮肤病学中，将多形红斑、,Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死综合征分别提及。,在此书中，Stevens-Johnson综合征是1922年Stevens Joson首次发现，并作为重症型多形红斑。,而中毒性表皮坏死松解症比Stevens-Johnson综合征的皮损面积更大，病情更严重。,可以看出以上三型反应了不同的严重程度，可以看做一个疾病由轻到重的病谱分布。,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏,2,多形红斑（皮肤性病学）,定义：,多形红斑是以靶形或虹膜状红斑为典型皮的急性炎症性皮肤病，常伴有黏膜损害，有自限性，易于复发。,分型：1.红斑丘疹型、2.水泡大疱型、3.重症型（Stevens-Joson综合征）,多形红斑（皮肤性病学）定义：多形红斑是以靶形或虹,3,多形红斑（中国临床皮肤病学）,中国临床皮肤病学将多形性红斑分为1.红斑丘疹型、2.局限水泡型、3.重症型,此处的重症型是指发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及2个部位的黏膜。口腔的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。,多形红斑（中国临床皮肤病学）中国临床皮肤病学将,4,多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）,1.感染 细菌（如溶血性链球菌、葡萄球菌）、立克次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒（如腺病毒、柯萨奇病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒等）,2.药物 抗生素（如青霉素类、头孢类等）、抗惊厥药（如巴比妥、卡马西平）、解热镇痛药（如阿司匹林）、抗结核药、抗真菌药（如灰黄霉素等）等,3.接触物 如迎春花、常春藤、辣椒素等等,4.内脏疾病 如胶原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤等,5.其它 纹身、食物、物理因素（如放射线、寒冷、日晒等）,多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）1.感染 细菌（如溶,5,多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）,1.前驱症状 头痛、发热、四肢倦怠、关节、全身酸痛等,2.皮损呈多形性 有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、和紫癜等。,1）红斑丘疹型 此型多见，约占80%，发病与单纯疱疹病毒感染有关，皮损以红斑丘疹为主，可见风团。皮损初起时表现为水肿型红斑或扁平丘疹，好发于四肢末端伸侧。充分发展的皮损可呈靶形损害，典型的靶形损害由三层组成，内带为中央部位，略凹陷，为暗红色或紫红色，有时为紫癜或水泡，中间带为水肿性隆起，略淡，外带为淡红色斑，边界清楚。,2）局限水泡型 此型介于轻症与重症之间，皮损以水泡为主，红斑中央有水泡或为水泡围绕。以四肢远端为主，可累及黏膜。,3）重症型,发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及2个部位的黏膜。眼部的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水肿、畏光、流泪等。,多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）1.前驱症状,6,典型皮损示例,典型皮损示例,7,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件,8,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件,9,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件,10,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件,11,多形红斑的治疗（中国临床皮肤病学）,1.病因治疗,2.局部治疗 对皮损应用清洁、保护、止痒、消炎制剂，如植物油、氧化锌油、糖皮质激素软膏等。口腔病变应用含漱剂，眼部病变及早请眼科会诊。,3.全身治疗 1）口服抗组胺药、多种维生素、重者保持水、电解质营养平衡；2）对于重症治疗使用糖皮质激素意见尚不统一；3）重症者可使用丙球蛋白；4）其它疗法，如左旋咪唑、环磷酰胺等,对于单纯疱疹病毒引起的多形红斑，可使用阿昔洛韦，一项双盲的随机对照试验表明，治疗组服用每天2次400mg阿昔洛韦，对照组使用安慰剂，治疗组治疗期间未复发，对比安慰剂组有显著差异。,多形红斑的治疗（中国临床皮肤病学）1.病因治疗,12,多形红斑的鉴别诊断,1.离心性环状红斑 好发于躯干及四肢近端，初起为风团样丘疹，逐渐向外扩大，中央消退，形成环形，边缘约宽4-6mm，上有细小糠秕状鳞屑，红斑以每天2-5mm的速度扩大，数周后可自行消退，但可复发。,2.寻常型天疱疮 好发于中年人，男性多于女性。好发于口腔、胸背、头部，严重时可泛发全身。口腔黏膜的损害几乎会累及所有患者，多为首发表现。典型皮损为正常外观皮肤上出现水泡或大疱，或在红斑基础上出现大疱。疱壁薄，尼氏征阳性，易于溃破，渗出，可有臭味。,3.固定性药疹 红斑孤立存在，好发于皮肤黏膜交界处，每次发病都多在同一部位，典型皮损为圆形或类圆形境界清楚的水肿性红斑，严重者红斑基础上可出现水泡或大疱。消退后遗留色素沉着，具有特征性。,多形红斑的鉴别诊断 1.离心性环状红斑 好,13,Stevens-Johnson综合征（SJS）,1922年Stevens Johnson首先报道了该病，并作为重症多形性红斑而列入多形性红斑。皮肤出现大疱，可有典型或不典型的靶形损害，和广泛的黏膜损害，伴有发热和内脏损害等全身症状。,病因：,1.药物（主要原因）青霉素类、磺胺类、抗惊厥药物；,2.感染 HPV、肠道病毒、溶血性链球菌；,3.内脏疾病 癌肿、淋巴瘤,4.不明原因（约占25%-50%）,Stevens-Johnson综合征（SJS）,14,SJS的临床表现,前驱症状 为特异性上呼吸道感染，伴有发热、咽痛、畏寒、头痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力。,皮肤黏膜损害突然出现，皮损多形性有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、紫癜。红斑扩大后，中央有水泡或紫癜，形成典型或不典型的靶型损害，红斑可融合成片，多数有紫癜。皮损可溃破。皮损不仅可累积掌趾、手背、四肢曲侧等处，还可累及躯干、面部。,黏膜损害较严重，除了累积口腔、眼、肛周、外阴部位外，还可累及鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道及泌尿生殖道。,SJS是一种系统性疾病，也可累积内脏。累及肾脏是可见血尿，蛋白尿，重者可出现肾小管坏死和肾衰。有肝损害时氨基转移酶可升高。,SJS的临床表现 前驱症状 为特异性上呼吸,15,多形红斑、Stevens-Johnson综合征、中毒性表皮坏死松解症课件,16,SJS的预后,轻者2-3周可自愈，无后遗症，但眼症状严重者可遗留严重后遗症，可失明。严重的黏膜损害愈后可遗留瘢痕，导致食管狭窄，肛门挛缩，阴道、尿道狭窄等。,重者若有严重并发症，如呼吸衰竭，肾衰，败血症等预后差，SJS的死亡率约3-5%。,SJS的预后 轻者2-3周可自愈，无后遗症，但眼,17,SJS的治疗及预防,SJS应避免各种诱发因素，应避免服用类似药物。,一般处理：,病因治疗：若为药物过敏所致，应停用可能过敏药物。,支持疗法：支持疗法十分重要，补充水分、营养与多种维生素、热量、蛋白质等。,免疫球蛋白治疗：病情严重者可输入免疫球蛋白。,系统应用糖皮质激素：尚有争议,抗感染治疗：有继发感染者，使用敏感抗生素治疗。,其它疗法：环孢素、环磷酰胺、沙利度胺、血浆置换等。,SJS的治疗及预防 SJS应避免各种诱发因素，应避,18,SJS的鉴别诊断,1.葡萄球菌烫伤样皮肤综合征 为金葡菌感染所致，皮肤出现尼氏征阳性，烫伤杨外观，无靶形损害，疱内容物或皮肤分泌物可分离出金葡菌。,2.川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）有发热、突然出现皮疹、黏膜疹，皮损多形性，但无靶形损害，趾指端红斑、肿胀、脱屑，口唇肿胀、皲裂、出血、有草莓舌，眼双侧结膜炎，锁骨上淋巴结肿大，可出现心脏症状。,3.中毒性表皮坏死松解症,SJS的鉴别诊断1.葡萄球菌烫伤样皮肤综合征 为金葡,19,中毒性表皮坏死松解症（TEN）,TEN与SJS的不同点在于皮损面积的大小和病情的严重程度，中毒性表皮坏死松解症较SJS更为严重，皮损呈烫伤样外观，表皮坏死脱落，皮损面积超过体表面积的30%，内脏损害更为严重。临床上可见到SJS发展为中毒性表皮坏死松解症。,中毒性表皮坏死松解症（TEN）TEN与SJS,20,中医对于多形红斑的认识,多形红斑中医称之为猫眼疮、雁疮、寒疮。,病因病机：1.外邪侵袭 多见于风热与风寒,2.脾胃湿热 脾失健运、湿热内生，外淫肌肤而发本病,3.热毒入营 素体禀赋不耐，感受药毒，或血热化毒，皆可热扰营血，症见斑疹；热毒与湿热互结，则见于水泡。,辨证论治,1.湿热郁肤证 猫眼状皮损较多，大小不等，并有红色丘疹，舌质红，苔薄根腻，脉滑或濡。方用清肌渗湿汤加减。,2.寒湿瘀结证 皮损分布于手足，色紫红或暗红，有少量水泡，四肢不温，遇寒加重，得热减轻，舌淡红，苔薄白根微腻，脉沉紧或弦紧。方以当归四逆汤加减。,3.热毒入营证 在皮肤上可见大片水肿型红斑，瘀斑、水泡，或鼻腔、口腔处糜烂明显，伴发热、头痛、乏力、关节疼痛，舌质红或绛，苔少，脉细数或滑数。用凉血地黄汤加减。,中医对于多形红斑的认识多形红斑中医称之为猫眼疮、雁疮、寒疮。,21,Thanks for Your Attention,Thanks for Your Attention,22,