肾病科-狼疮性肾炎KDIGO-ACR指南

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南,狼疮性肾炎循证治疗,已颁布,KDIGO,国际指南,2003,年,KDIGO,成立,2008,年,4,月,慢,性肾脏疾病中丙型肝炎的临床实践指南,2009,年,3,月,慢性肾脏病,-,矿物质和骨异常诊断,评价，预防和治疗的临床实践指南,2009,年,11,月,KDIGO,临床实践指南：,肾移植受者的诊治,2010,年,8,月,KDIGO,临床指南：,急性肾损伤,2012,年,肾小球性肾炎指南-,-,包括狼疮性肾炎,KDIGO,指南推荐等级,仅供内部参考,KDIGO,指南,证据质量,的分级标准,仅供内部参考,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐I型和II型LN的治疗,1,：,I型LN,1.1,：,I型,狼疮性肾炎的治疗主要是根据,肾外狼疮的临,床表现,来决定。,（,2D,）,2,：,II型LN,2.1：对,II型狼疮性肾炎伴,蛋白尿,3g/d,的患者应使用,糖皮质激素,或者,钙调磷酸酶抑制剂(CNI),治疗，具体用药方案同,微小病变(MCD),的治疗（见第五章）。,2D,）,I型：轻微系膜型,II,型：系膜增生型,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,3,.1：,推荐,初始治疗应使用糖皮质激素,（,1A,）,联合环磷酰胺,（,1B,）,或霉酚酸酯,（,1B,）,。,3.2,：,建议,如果患者在治疗前3个月有病情恶化的趋势（如血清肌酐升高，蛋白尿增多等）应该考虑,换用它治疗措施,，或者,重新肾活检,以指导下一步治疗。,（,2D,）,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,III型和IV型,LN的,初始治疗,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,I,II,型：局灶型,IV,型：弥漫型,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,III型和IV,型LN的,维持治疗,4,.1：,推荐,完成初始治疗后，,推荐,使用,硫唑嘌呤,（AZA）,1.5-2.5mg/(kd),或,MMF,（,12g/d,分次服用），同时合并使用小剂量口服,糖皮质激素,（相当于,10mg/d,泼尼松）进行维持缓解治疗。,（,1B,）,4.2,：,建议,对于不能耐受,MMF,和,硫唑嘌呤,的患者，使用,钙调磷酸酶抑制剂,和小剂量的,糖皮质激素,。,（,2C,）,4.3,：获得完全缓解后，我们,建议,至少进行,年维持,缓解后再考虑将免疫抑制剂,减量,。,（,2D,）,4.4,：如果经过,12,个月的维持缓解治疗，病情仍,未达到完全缓解,，应该,考虑,重复,肾活检,，以,决定是否改变,治疗方案。,（未分级）,4.5,：当维持缓解治疗,减量时,，如果肾功能,恶化,和（或）蛋白尿,加重,，我们,建议,为了控制病情，免疫抑制剂的治疗需要,增加至原有的水平,。,（,2D,）,I,II,型：局灶型,IV,型：弥漫型,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,V型LN的治疗,5,.1：,肾功能正常,和,非肾病水平尿蛋白,的患者，,推荐,使用,降蛋白尿,及,抗高血压药物,的治疗，需要,根据,系统性红斑狼疮肾,外表现的程度,来,决定糖皮质激素,和,免疫抑制剂,的治疗。,（,2D,）,5.2,：单纯,V,型狼疮并且,表现为肾病水平蛋白尿,的患者，,建议,联合使用,糖皮质激素,及,免疫抑制剂,治疗，如：环磷酰胺,（,2C,）,、钙调磷酸酶抑制剂,（,2C,）,、霉酚酸酯,（,2D,）,或硫唑嘌呤,（,2D,）,V,型：膜性型,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,一般治疗,6,：我们,建议,，如果没有禁忌症，,所有类型的狼疮性肾炎,患者均应,加羟氯喹,治疗（每日,最大剂量,6-6.5mg/kg,理想体重）。,（,2C,）,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,VI型（严重硬化型）LN的治疗,7.1,：我们,推荐,VI,型,狼疮性肾炎患者需,根据狼疮肾外表现,的程度,决定,是否使用,糖皮质激素,及,免疫抑制剂,治疗。,（,2D,）,VI,型：严重硬化型,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,LN复发的治疗,8.1,：,对,完全或部分,缓解后复发的LN 患者，,建议,用原来,治疗有效,的,初始,治疗及,维持,治疗(2B)。,（,2B,）,8.1.1,：,若重新应用原治疗方案,将使患者,面临环磷酰胺累积过量的风险,时，,建议,换用,非环磷酰胺的初始治疗方案,（,D,方案）。,（,2B,）,8.2,：,狼疮性肾炎,复发时,若考虑病理,分型有所改变,，或,不能确定,SCr,升高,和（或）,蛋白尿的加重,是由于,疾病活动,还是,慢性病变,导致时，,可重复肾活检,。,（未分级）,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,难治性LN的治疗,9,.1：在,完成初始治疗,后，对,SCr,和（或）,蛋白尿仍持续恶化,者，应,考虑,重复肾活检,来区分是活动性病变还是慢性病变。,（未分级）,9.2,：,若,仍为活动性LN,导致的SCr 升高和(或)尿蛋白增加，,建议换用其他初始治疗方案,重新治疗,。,（未分级）,9.3,：,经,多种推荐方案治疗,后,仍无效,的LN 患者，,建议,考虑,静脉注射丙种球蛋白,、,利妥昔单抗,或,CNI,(2D),。,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,其他治疗,10,：系统性红斑狼疮和血栓性微血管病,10.1,：在系统性红斑狼疮的患者中，,无论是否伴有狼疮性肾炎,，如果,存在抗磷脂综合征累及肾脏,的情况，应该,使用抗凝治疗,目标：国际标准化比值,(INR)23,。,2D,）,10.2,：对于系统性红斑狼疮,伴随血栓性血小板减少性紫癜的患者,，治疗原则,同特发性血栓性血小板减少性紫癜,，应使用,血浆置换,疗法。,（,2D,）,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,其他治疗,11,：,SLE,与妊娠,11.1,：,建议,妇女应该,延迟妊娠,，直到狼疮性肾炎,完全缓解,。（,2D,）,11.2,：,推荐,在怀孕期间，,不使用环磷酰胺、霉酚酸酯、,ACE-I,和,ARB,。（,1A,）,11.3,：,建议,在怀孕期间，可以,继续使用羟氯喹,（,2B,）,11.4,：,推荐,使用,霉酚酸酯,治疗狼疮性肾炎的患者在妊娠期应将药物,换为硫唑,嘌呤,。（,1B,）,11.5,：,推荐,狼疮性肾炎患者如在妊娠期期,复发,，应该接受,糖皮质激素,的治疗，同时根据复发的病情严重程度，必要时,可考虑使用硫唑嘌呤,治疗。（,1B,）,11.6,：如果患者在妊娠期,正在接受糖皮质激素,或者,硫唑嘌呤,的治疗，我们建议在,妊娠期间,以及,娩后至少,3,个月内不应将药物减量,。（,2D,）,11.7,：建议在妊娠期间,可使用小剂量阿司匹林,以降低胎儿流失的风险（,2C,）,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,KDIGO,肾小球肾炎指南推荐,其他治疗,12：儿童,LN,12.1,：,建议,儿童狼疮性肾炎患者的治疗,同成人,，但需根据,体重,和,肾小球滤过率调整用药剂量,。,（,2D,）,Eknoyan G,et al.Kidney inter.,Suppl.2012;2:139-274.,王海燕，,KDIGO,肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，,小结：,I,型,VI,型,LN,的治疗,分型,治疗原则,I,型,LN,仅在出现狼疮肾外表现时才实施治疗,II,型,LN,如蛋白尿,3g/d,，给予激素或,CNI,治疗,III,型和,IV,型,LN,初始治疗,激素,+,环磷酰胺,/MMF,如恶化，更换为另一种初始诱导治疗方案或再次进行肾活检,维持治疗,硫唑嘌呤（,1.52.5 mg/kg/d,）或,MMF,（,1-2g/d,）,+,低剂量激素（泼尼松,10mg/d,）,如不耐受硫唑嘌呤或,MMF,，使用,CNI,（他克莫司、环孢素）,+,低剂量激素达到完全缓解的患者，持续治疗,1,年后免疫抑制剂缓慢减量,V,型,LN,仅在出现狼疮肾外表现时使用激素,+,免疫抑制剂治疗,单纯,V,型,LN,合并持续肾病水平的蛋白尿时，使用糖皮质激素,+,免疫抑制剂（环磷酰胺、,CNI,（他克莫司、环孢素）,、,MMF,或硫唑嘌呤）治疗,VI,型,LN,如出现狼疮肾外表现，使用激素,+,免疫抑制剂治疗,ACR,关于狼疮肾炎的首部指南（,2012,）,-Arthritis Care&Research Vol.64,No.6,June 2012,pp 797808,ACR美国风湿病学会（ACR，以下简称,“,ACR指南,”,）,由于该指南于,ACR2011,年,11,月年会上提出，与,LN.KDIGO,治疗指南（,WCN2011.4,）同一年发布，故有很多观点是相同或类似的，下面摘录一些与,LN.KDIGO,治疗指南不同,的建议与大家分享：,ACR,关于狼疮肾炎的首部指南（,2012,）,-Arthritis Care&Research Vol.64,No.6,June 2012,pp 797808,型和型狼疮肾炎,KDIGO,指南指出,，,型和型狼疮肾炎,根据肾外临床表现及蛋白尿程度可予以,糖皮质激素,和,免疫抑制剂的治疗,；,而ACR指南,对于型或型狼疮肾炎患者的肾脏损害，,不建议使用免疫抑制疗法（C）。,型和型狼疮肾炎,诱导治疗,对/型的狼疮肾炎患者，KDIGO指南和ACR指南（图）,均建议应予以糖皮质激素联合免疫抑制剂的积极治疗。,KDIGO指南,建议,，初始治疗应使用糖皮质激素（1A）联合环磷酰胺（1B）或者霉酚酸酯（1B）；,ACR指南,也推荐,糖皮质激素联合口服吗替麦考酚酯（MMF）或静脉注射环磷酰胺（CYC）,（均为A级证据）,。,在此，需要说明：,ACR指南明,确建议应,先使用甲泼尼龙静脉冲击,（5001000 mg/d）,3天后再予足量口服剂量,治疗；,KDIGO指南,认为，因此对于,重症/型狼疮肾炎患者,，还是应以,CYC作为首选；,而ACR指南,认为MMF和CYC的,效果相当,，并特别建议,非洲裔美国人和西班牙裔人群应,首选MMF。,/型的维持缓解治