再生障碍性贫血.演示文稿

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,再生障碍性贫血,Aplastic,anemia,，,AA,再生障碍性贫血,定义：,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、,全血细胞减少,和,贫血、出血、感染综合征，,免疫抑制治疗有效。,一、定义与分型,再生障碍性贫血,急性再障 重型再障（,SAA-,型）,重型再障（,SAA-,型）,非重型再障,(NSAA),慢性再障,分 型：,再生障碍性贫血,发病率：,欧美为,4.713.7/10,万；,我国为,7.4/10,万,患者以青壮年占绝大多数，,男性多于女性,二、流行病学,再生障碍性贫血,迄今不明。可能与以下几个因素有关：,病毒感染,药物等化学物品接触,长期接触放射性物质,三、病 因,再生障碍性贫血,-,临床表现,主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关,一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大,再生障碍性贫血,-,临床表现,重型再障（,SAA,）：,起病急，进展快，病情重,贫血,多呈进行性加重，苍白、乏力等明显,感染,症状重，发热，,T39,。呼吸道感染、泌尿生殖道等，常合并败血症,皮肤粘膜、内脏,出血,。,再生障碍性贫血,-,临床表现,非重型再障（,NSAA,）：,起病与进展缓慢，病情相对较轻,缓慢进展，症状不及,SAA,明显,感染,症状较,SAA,轻，易控制；上呼吸道感染、牙龈炎、等，败血症少见,以皮肤粘膜,出血,为主，内脏出血少见。,出血较易控制,再生障碍性贫血,-,实验室检查,全血细胞减少（程度可不平行）,网织红细胞降低明显,骨髓增生低下 粒红系细胞,非造血细胞 巨核细胞少见或缺如,骨髓活检示造血组织均匀 脂肪,SAA,：,全血细胞减少。正细胞正色素性贫血，,网织红细胞,百分数多,0.005,绝对值,15 10 9/L,；,白细胞,计数多,20 10 9/L,，,N0.5 10 9/L,淋巴比例增高；,血小板,计数,0.005,绝对值可,15 10 9/L,；,N,0.5 10 9/L,淋巴比例增高；,血小板,计数可,20 10 9/L,。,血象,再障血象,再生障碍性贫血,-,诊断,AA,诊断标准：,AA,分型,诊断标准：,全血细胞减少，网织红细胞百分数,0.01,淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾大；骨髓多部位增生减低（,正常,50%,）或重度减低（,正常,25%,）,造血细胞减少，非造血细胞比值增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少；除外引起全血细胞减少的其他疾病。,SAA-I,：,起病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。血象具备以下三项中两项：,RET,绝对值,15 10 9/L,N0.5 10 9/L,PLT20 10 9/L,。骨髓增生广泛重度减低。其中,N0.2 10 9/L,划分为极重型再障（,VSAA,）,NSAA,：,又称慢性再障（,CAA,），尚未达到诊断,SAA-I,的标准的再障。若病情恶化，临床、血象、骨髓象达,SAA-I,诊断标准，称,SAA-II,再生障碍性贫血,-,鉴别诊断,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）,骨髓增生异常综合征（,MDS,）,免疫性全血细胞减少症,巨幼细胞性贫血,其它如白血病、恶性组织细胞病,再生障碍性贫血,-,治疗,支持及对症治疗,:,防治感染、输血、止血,免疫抑制剂,:,抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等,促造血治疗：,雄激素、造血生长因子,造血干细胞移植,再生障碍性贫血,-,预防,重型再障：,少数痊愈，,30-50%,患者数月至一年内死亡,非重型再障,：,多数病情进展缓慢甚至痊愈，但也有迁延不愈者，仅少数进展为,SAA-,型,思考题：,1.,再生障碍性贫血的概念,?,2.,再障的诊断标准是什么？,重型、非重型再障的治疗有哪些异同点？,3.,全血细胞减少常见于哪些疾病？,病案分析：,李,X,，男性，,28,岁，个体做鞋工,5,年。,主诉：,无力，反复鼻出血,2,年，加重,1,周。,现病史：,两年来经常出现无力，反复鼻出血，牙龈出血，双下肢散在瘀点，服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒，体温,38,2,，头痛、咽痛、咳嗽，感冒冲剂及琥乙红霉素（利君沙）,3,天，体温下降，症状消失。近一周无力、出血症状加重，来医院就诊，以全血细胞减少收入院。病来无黑粪，无深色尿及血尿。,既往史：,健康，无肝炎病史，近,5,年有苯接触史。,病案分析：,体格检查：,体温,36,6,，脉搏,100,次分，呼吸,24,次分，血压,120,80mmHg,。中度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，双扁桃体,I,度肿大。胸骨无压痛，双肺呼吸音正常，心率,100,次,/,分，律齐。心尖区可闻及,2,6,级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢散在瘀点。,病案分析：,实验室检查：,血常规：,WBC 2.4 109,L,，,N 0.20,，,L 0.80,，,Hb,80g,L,，,PLT21 109,L,，网织红细胞,0.01,，尿常规正常，粪隐血阴性；出血时间,12,分钟（,DUke,方法），束臂试验阳性。,病案分析：,骨髓检查：,骨髓有核细胞增生减低，无核红细胞：有核细胞为,160,：,1,。粒细胞系统（,G,）占,24,，红细胞系统（,E,）占,16,，,G,：,E1.5,：,1,。粒细胞系统增生减低，各阶段细胞比值偏低，形态大致正常；红细胞系统增生减低，以中，晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，淋巴细胞比值占,50,，形态正常，一张骨髓涂片见巨核细胞,2,只，易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。末梢血分类计数淋巴细胞占,60,，血小板罕见，成熟红细胞形态正常。,NAP,积分,3 60,分。,病案分析：,骨髓活检：,造血组织占,30,，脂肪组织明显增加，骨髓间质水肿、血窦充血及血窦内皮细胞肿胀，网织纤维较少。巨核系统明显减少；非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。,腹部彩超：,肝、脾不大，腹腔淋巴结未见肿大。,胸片：,心、肺未见异常所见。,病案分析：,问题,1,：分析全血细胞减少常见于哪些疾病？,问题,2,：,该患者诊断是什么病？该病国内如何分类？,问题,3,：应与哪些疾病进行鉴别？,问题,4,：如何治疗？,问题,5,：该患者可能的病因？,谢谢!,