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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,和颅内感染,优选和颅内感染,病因与发病机制,不明,一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病,临床表现,病前,14,周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。,多为急性或亚急性起病,于数日至,2,周达到高峰;,首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪,临床表现,感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布。,可有脑神经损害,面神经多见(成年人),儿童以延髓麻痹多见。,自主神经症状:出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压,一般无括约肌功能障碍。,实验室检查,腰穿 蛋白,细胞分离现象,第,3,周最明显,神经传导速度,(NCV),低于正常,60%,。,诊断要点,病前,14,周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累,常有,CSF,蛋白,-,细胞分离,早期,F,波或,H,反射延迟、,NCV,减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,GBS,鉴别诊断,周期性瘫痪:可有家族史或既往发作史,无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍。查血钾低,心电图呈低钾改变,补充血钾后症状迅速缓解。,急性脊髓灰质炎:有流行病学特点,发热起病,病变累及一侧下肢,无感觉障碍,脑脊液蛋白及细胞数增高。,重症肌无力:起病慢、无感觉障碍,症状波动性,晨轻暮重,症状波动,疲劳试验及新斯的明试验阳性。,治疗要点,1,辅助呼吸,:呼吸肌麻痹是危及生命的要害,2,常用治疗方法,1,)血浆置换疗法,2,)大剂量免疫球蛋白,3,)激素治疗,4,)免疫抑制剂,5,)对症支持治疗,B,族维生素、,ATP,、辅酶,A,、加兰他敏等,癫 痫,概述,概念,痫性发作(,seizure,),:,是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍,通常指一次发作过程。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的痫性发作。,癫痫(,epilepsy),的定义:是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。,病因学分类,特发性癫痫,及,癫痫综合症,:多有遗传倾向,无其他明显病因,常在特定年龄段起病,具有特征行临床及脑电图表现,有较明确的诊断标准。,症状性癫痫,及,癫痫综合症,:由于多种脑部病变或代谢障碍引起。,隐源性癫痫,:不符合特发性癫痫的诊断标准,但未找到明确病因。,状态关联性癫痫发作:,并非癫痫,,这类发作与特殊状态有关,如高热惊厥等,去除相关状态即不再发作。,癫痫发作的国际分类,部分(局灶)性发作,单纯部分性发作,:无意识障碍,分运动性、感觉(体感或特殊感觉)性、自主神经性、精神症状性发作。,复杂部分性发作,:有意识障碍。,部分性发作继发全身性发作,全身(泛化)性发作,强直-阵挛发作,、,强直发作,、,阵挛发作,、,肌阵挛发作,失神发作,(典型与非典型)、,失张力发作,不能分类的癫痫发作,部分性发作,定义,部分性发作,(,partial seizure):,发作的起始症状和,EEG,特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球,是成年人常见类型。根据有无意识障碍分为单纯部分性、复杂部分性。,分类及临床表现,单纯部分性发作,(,simple partial seizure):,发作时程短,多1分钟左右,无意识障碍。分为四型:,运动性发作,;,感觉性发作,(体感性、特殊感觉性),杰克逊,(,Jackson),发作,:痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展,常表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。,Todd,瘫痪,:癫痫发作后遗留暂时性(0.536小时)局部肢体无力或轻偏瘫。,自主神经发作,和,精神性发作,:常为复杂部分性发作的先兆。,分类及临床表现2,复杂部分性发作,(,complex partial seizure):,发作起始出现精神症状、特殊感觉症状或自主神经症状,随后出现意识障碍,自动症或遗忘症,有的开始即为意识障碍,发作通常持续13分钟。病灶多在颞叶。,自动症,(,automatism):,是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态,出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动,并伴有遗忘,是复杂部分性发作特征性表现之一。进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、词语性自动症、走动性自动症等。,分类及临床表现3,部分性发作继发全面性发作,:单纯部分性发作、复杂部分性发作均可泛化为全面强直-阵挛发作。,全面性发作,定义,全面性发作,(,generalized seizure):,发作的起始症状和,EEG,特点均提示痫性放电源于双侧大脑半球多伴,有意识障碍。其临床表现特征行较强,,EEG,差异及特异性亦较强。,分类及临床表现,全面性强直-阵挛发作,(,generalized tonic-clonic seizure,GTCS),:,即大发作,突发意识障碍、全身肌肉对称性抽搐为特点。,强直期,:突然意识丧失,眼球上窜,呼吸停止,全身肌肉强直性收缩,上肢内收,下肢伸直,持续10-20秒后,出现震颤。,EEG,棘波样节律。,阵挛期,:肢体震颤幅度渐加大,并延及全身变为间歇性肌肉收缩,持续1分钟左右。,EEG,示慢波伴间歇发作棘波。以上两期可发生舌咬伤,伴自主神经征象。,惊厥后期,:最后一次阵挛后,抽搐突然终止,出现尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复,约经历5-10分钟。,EEG,示明显脑电抑制。,分类及临床表现2,失神,(,absence),发作,:,典型失神发作,:即小发作,表现为突发短暂的意识中断,呼之不应,双目凝视不动,特物跌落,可伴有自主性动作,持续3-15秒钟,自然恢复,事后对发作无回忆。,EEG,表现为3,HZ,棘-慢波。,不典型失神发作,:意识障碍发生即停止较典型者缓慢,肌张力改变明显。,EEG,示较慢的不规则棘-慢波或尖-慢波。,诊断与鉴别诊断,诊断,第一步:明确是否是,EP:,病史+,EEG,第二步:明确发作类型:发作时之表现+,EEG,第三步:明确病因:病史+体检+,CT+MRI+DSA+,其他方法。,鉴别诊断,晕厥,:短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失,一般无抽搐,多伴头昏,苍白等,,EEG,有价值。,假性痫性发作,(癔病性发作):常有精神诱因,有暗示性,无摔伤、舌咬伤及尿失禁,d,EEG,正常。,发作性睡病,:四联症-突然发作的不可抑制的睡眠;睡眠瘫痪;入睡前幻觉;猝倒症。,低血糖症,:血糖小于2,mmol/L,可出现局部癫痫样抽动或四肢强直发作,伴意识丧失,病史有助于鉴别,。,治疗,药物治疗,*,药物治疗的,一般原则,起始治疗原则,:近12年内有2次以上发作,应考虑药物治疗。,首选用药原则,:,不同发作类型,选用不同药物,单药治疗原则,:尽可能的单一用药。,联合用药原则,:首先是根据发作类型,其次是要考虑药物作用机制;再次是要考虑药物间相互作用少。,药物监测,:浓度监测,效度监测及毒副作用监测。,长期治疗原则,:大多数需要2-5年的长期治疗,有些发作类型可能是终生治疗,增、减、停、换之用药原则,:原则上是缓慢进行(渐加或渐减),尤其是考虑终止治疗。,首选用药,部分性发作、继发性,GTCS,:,卡马西平(,CBZ),特发性,GTCS,并失神发作,:丙戊酸钠(,VPA),失神发作,:丙戊酸钠(,VPA),癫痫持续状态,*定义*,癫痫持续状态,(,status epilepticus),或称癫痫状态:一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作,发作间期意识未恢复至通常水平。,病因及病理生理,原因,:停药不当、急性脑病、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等。,诱因,:不规范的,AEDS,治疗、感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等。,病理生理,:持续或反复的惊厥发作,造成脑缺氧水肿以及代谢紊乱,而发生脑、心、肝、肺等多器官功能衰竭。,SE,治疗,1,紧急处理,:吸氧,保持呼吸道通畅,防止误吸窒息;防止坠床与舌咬伤;全面电生理监护,做好必要化验;快速建立静脉给液通路。,SE,治疗2,快速控制发作,:,安定,:10-20,mg,,,iv,,速度10g/L;,脑脊液,糖,降低;,氯化物,大多正常;,5.,病原学:涂片或培养(,+,)。,四、治疗,针对性抗菌治疗,严重患者可短期应用激素,对症支持治疗。,五、预后,死亡率,15%,,少数遗留智力减退、癫痫、脑积水等后遗症。,结核性脑膜炎,一、病因,是由结核分枝杆菌感染所致,。,结核性脑膜炎,二、临床表现与诊断要点,1.,有其他部位结核史或接触史;,2.,急性或亚急性起病,慢性病程,;,3.,低,热、,盗汗、无力等结核中毒症状;,4.,颅内压增高和脑膜刺激症状,如,头痛、呕吐,、颈项强直等。,5.,脑实质损害的症状,如精神萎糜、淡漠、谵妄或妄想、部分性或全身性癫痫发作或癫痫持续状态、意识障碍等;结核性动脉炎可出现偏瘫、交叉瘫、四肢瘫和截瘫等,呈卒中样发病;,6.,脑神经损害较常见,以动眼、外展、面和视神经最易受累。,根据结核病病史或接触史,出现头痛、呕吐、脑膜刺激征,结合,CSF,特征性改变,典型病例诊断不难。,三、脑脊液特点,1.,脑脊液,压力,升,高,;,2.,外观:无色透明或浑浊呈毛玻璃样,静置数小时后可见白色纤维薄膜;,3.,脑脊液白细胞计数:白细胞总数增多,多在,11500,10,6,/L,,,以淋巴细胞为主;,4.,脑脊液,蛋白,:中度,增高,通常为,12g/L;,脑脊液,糖,降低;,氯化物,明星降低;,5.,病原学:需反复送检、培养。,四、治疗,正规抗结核治疗;特殊情况下可短期应用激素;对症支持治疗。,五、预后,取决于治疗是否及时、彻底,少儿及老人预后差。,
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