第6章糖代谢完成

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第,1,节 概述,第,6,章,糖代谢,糖是一类化学本质为多羟基醛或多羟基酮及其衍生物的有机化合物。,糖的化学机构中含有,C,、,H,、,O,三种元素，故又称为,碳水化合物,。,淀粉、蔗糖、麦芽糖、纤维素等都属于糖类。,人体内糖的主要形式是,葡萄糖（,glucose,）,及,糖原（,glycogen,）,。,葡萄糖是糖在血液中的运输形式；糖原是葡萄糖在体内的储存形式。,一、糖的消化和吸收,食物中的糖主要是淀粉，及另一些双糖和单糖。,食物中的糖在小肠内可被分解为葡萄糖、果糖和半乳糖等。,生成的单糖和双糖在小肠上皮被吸收，经门静脉进入肝脏。,二、糖的生理功能,1,、氧化功能,2,、构成组织细胞的成分,：如核酸、糖蛋白、基质、糖脂等。,3,、转变为脂肪和氨基酸,4,、构成重要的生物活性分子,：如,NAD,、,FAD,、,ATP,等。,糖的消化和吸收,食物糖,G,肝外组织,消化道,肝脏,门静脉,G,氧化供能,糖原,其它,血液,G,G,氧化供能,糖原,其它,乳酸,+,少量,ATP,糖酵解,有氧氧化,磷酸戊糖途径,5-,磷酸核糖,+NADPH,CO,2,+H,2,O+,大量,ATP,葡萄糖,第,2,节 糖的分解代谢,关键酶,一、糖的无氧氧化,机体在缺氧的情况下，葡萄糖在细胞内分解为,乳酸（,lactate,）,，同时释放少量能量的过程称为糖的无氧氧化，又称,糖酵解（,glycolysis,）,。,糖酵解过程在,细胞液,中进行。,（一）反应过程,1,、,1,6-,二磷酸果糖的生成,（,1,）,6-,磷酸葡萄糖（,G-6-P,）的生成,：葡萄糖在己糖激酶的催化下，由,ATP,提供能量，生成,6-,磷酸葡萄糖。,该催化反应不可逆。,ATP,ADP,己糖激酶,葡萄糖,6-,磷酸葡萄糖,（,2,）,6-,磷酸葡萄糖转化为,6-,磷酸果糖（,F-6-P,）,：由异构酶催化，为可逆反应。,（,3,）,1,6-,二磷酸果糖（,F-1,6-2P,）的生成,：该反应需要,ATP,和,Mg,2+,的参与，由磷酸果糖激酶催化，此酶为糖酵解的限速酶，其活性可影响到糖酵解的速度。,6-,磷酸葡萄糖,6-,磷酸果糖,E,ATP,ADP,磷酸果糖激酶,6-,磷酸果糖,1,6-,二磷酸果糖,关键酶,2,、磷酸丙糖的生成,1,6-,二磷酸果糖在醛缩酶的作用下发生分子断裂，生成,1,分子,3-,磷酸甘油醛,和,1,分子,磷酸二羟丙酮,。,3,、丙酮酸的生成,（,1,）,3-,磷酸甘油醛的氧化,1,6-,二磷酸果糖,磷酸二羟丙酮,3-,磷酸甘油醛,E,E,Pi,、,NAD,+,NADH+H,+,3-,磷酸甘油醛,1,3-,二磷酸甘油酸,（,含高能磷酸键,）,E,（,2,）,3-,磷酸甘油酸的生成,：底物水平磷酸化,（,3,）,2-,磷酸甘油酸的生成,：,3-,磷酸甘油酸变构生成,2-,磷酸甘油酸。,（,4,）磷酸烯醇式丙酮酸的生成,：,2-,磷酸甘油酸在烯醇化酶的作用下脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸。,ADP,ATP,1,3-,二磷酸甘油酸,3-,磷酸甘油酸,底物水平磷酸化,2-,磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸,（,含高能磷酸键,）,E,（,5,）丙酮酸的生成,：磷酸烯醇式丙酮酸在丙酮酸激酶催化下转变为丙酮酸，产生,ATP,。此反应也是不可逆反应，是糖酵解中的另一次底物水平磷酸化。,4,、丙酮酸还原为乳酸,：丙酮酸接受,3-,磷酸甘油醛脱下的,2,个氢原子，还原为乳酸。,ADP,ATP,丙酮酸激酶,磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸,底物水平磷酸化,关键酶,E,1,:,己糖激酶,E,2,:,磷酸果糖激酶,E,3,:,丙酮酸激酶,NAD,+,乳 酸,糖酵解的代谢途径,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-,二磷酸甘油酸,3-,磷酸甘油酸,2-,磷酸甘油酸,丙 酮 酸,磷酸二羟丙酮,3-,磷酸甘油醛,NAD+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,E2,E1,E3,NADH+H,+,（二）无氧氧化的特点,（,1,）全过程中虽有氧化还原反应，但不需要氧直接参与。,（,2,）整个过程在细胞液中进行。,（,3,）全过程中,己糖激酶,、,磷酸果糖激酶,和,丙酮酸激酶,所催化的反应为不可逆反应，它们是糖酵解的限速酶，可影响糖酵解的速度。,（三）乳酸的去路,氧供充足时，乳酸可重新脱氢氧化为丙酮酸。,通过血液循环进入肝脏生成葡萄糖。,（四）无氧氧化的生理意义,（,1,）快速为机体提供能量,：是机体缺氧状态下的获能方式。,（,2,）某些组织所需能量的主要途径,：如视网膜、皮肤、白细胞、成熟红细胞等，即使在氧供应充足的情况下，也由糖酵解提供能量。,（,3,）糖酵解时每分子葡萄糖可生成,4,分子,ATP,，消耗,2,分子,ATP,，故净生成,2,分子,ATP,。,二、糖的有氧氧化,在氧供应充足的情况下，葡萄糖或糖原在细胞内彻底氧化为,CO,2,和,H,2,O,，同时释放大量能量的过程，称为有氧氧化。,它是葡萄糖氧化分解代谢的主要方式。,有氧氧化和无氧氧化在从葡萄糖到丙酮酸阶段相同，丙酮酸之后的代谢不同。,糖的有氧氧化与糖酵解,细胞,胞液,线粒体,葡萄糖,丙酮酸乳酸,(,糖酵解,),葡萄糖,丙酮酸,CO,2,+H,2,O+ATP,(,糖的有氧氧化）,丙酮酸,（一）反应过程,第一阶段：酵解途径,第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧,第三阶段：三羧酸循环,G,（,Gn,）,丙酮酸,乙酰,CoA,CO,2,NADH+H,+,FADH,2,H,2,O,O,ATP,ADP,TAC,循环,胞液,线粒体,1,、丙酮酸的氧化脱羧,乙酰,CoA,的生成,：在氧供应充足的情况下，细胞液中的丙酮酸可直接进入线粒体，在丙酮酸脱氢酶复合体的催化下生成乙酰,CoA,。,丙酮酸脱氢酶复合体由,3,种酶和,5,种辅助因子组成。,3,种酶,：丙酮酸脱氢酶、二轻硫辛酸转乙酰酶、二轻硫辛酸脱氢酶,5,种辅助因子,：,TPP,、,NAD,+,、,FAD,、,HSCoA,、硫辛酸。,丙酮酸,乙酰,CoA,（高能硫酯化合物）,NAD,+,HSCoA,CO,2,NADH+H,+,丙酮酸脱氢酶复合体,关键酶,2,、乙酰,CoA,的氧化,三羧酸循环,：三羧酸循环（,TAC,）是由一系列酶催化的反应过程。也称柠檬酸循环。全过程包括,4,次脱氢和,2,次脱羧。,反应过程：,（,1,）柠檬酸的生成：此反应不可逆,（,2,）异柠檬酸的生成,（,3,）,-,酮戊二酸的生成：脱氢、脱羧，此反应不可逆,（,4,）琥珀酰,CoA,的生成：脱氢、脱羧，此反应不可逆,（,5,）琥珀酸的生成：底物水平磷酸化,（,6,）延胡索酸的生成：脱氢,（,7,）苹果酸的生成,（,8,）草酰乙酸的生成：脱氢,CoASH,NADH+H,+,NAD,+,CO,2,NAD,+,NADH+H,+,CO,2,GTP,GDP+Pi,FAD,FADH,2,NADH+H,+,NAD,+,H,2,O,H,2,O,H,2,O,CoASH,CoASH,柠檬酸合酶,顺乌头酸酶,异柠檬酸脱氢酶,-,酮戊二酸脱氢酶复合体,琥珀酰,CoA,合成酶,琥珀酸脱氢酶,延胡索酸酶,苹果酸脱氢酶,草酰乙酸,柠檬酸,顺乌头酸,异柠檬酸,-,酮戊二酸,琥珀酰,CoA,琥珀酸,延胡索酸,苹果酸,（二）三羧酸循环的特点,（,1,）全过程均在有氧的条件下进行,（,2,）三羧酸循环的中间产物也可进入其他代谢途径,（,3,）三羧酸循环的主要反应过程为,4,次脱氢、,2,次脱羧，进行一次后可生成,12,分子,ATP,（,4,）三羧酸循环为单向反应体系,（,5,）草酰乙酸是三羧酸循环的起始物质，它的含量多少直接影响到三羧酸循环的速度,（三）有氧氧化的生理意义,（,1,）是机体产生能量的主要过程，是人体生命活动中所需能量的主要来源。,（,2,）是机体内糖、脂肪和氨基酸氧化分解的共同途径。,（,3,）是三大营养物质代谢的枢纽。,葡萄糖有氧氧化生成的,ATP,三、磷酸戊糖途径,此途径在,肝脏,、,脂肪组织,、,泌乳期的乳腺,、,肾上腺皮质,、,性腺,、,红细胞,中比较旺盛。,反应在,细胞液,中进行。,（一）基本反应过程,第一阶段,：磷酸戊糖的生成。途径中,2,次脱氢，,1,次脱羧。,NADPH+H,+,NADP,+,NADP,+,CO,2,NADPH+H,+,6-,磷酸葡萄糖脱氢酶,6-,磷酸葡萄糖酸脱氢酶,6-,磷酸葡萄糖,6-,磷酸葡萄糖酸,5-,磷酸核酮糖,关键酶,第二阶段,：磷酸戊糖重新组合成,6-,磷酸己糖的过程。,三者通过一系列的基团转移反应，生成,6-,磷酸果糖和,3-,磷酸甘油醛。,（二）磷酸戊糖途径的生理意义,（,1,）为机体提供,NADPH,：,NADPH,是人体内重要的“还原力”之一，具有重要的生理功能。（,蚕豆病,）,（,2,）生成的,5-,磷酸核糖是核苷酸的合成原料,，因此在修补和再生组织中，磷酸戊糖途径进行的比较旺盛。,5-,磷酸核酮糖,5-,磷酸核糖,5-,磷酸木酮糖,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,5-,磷酸木酮糖,C,5,5-,磷酸木酮糖,C,5,7-,磷酸景天糖,C,7,3-,磷酸甘油醛,C,3,4-,磷酸赤藓糖,C,4,6-,磷酸果糖,C,6,6-,磷酸果糖,C,6,3-,磷酸甘油醛,C,3,6-,磷酸葡萄糖,(,C,6,),3,6-,磷酸葡萄糖酸内酯,(,C,6,),3,6-,磷酸葡萄糖酸,(,C,6,),3,5-,磷酸核酮糖,(,C,5,),3,5-,磷酸核糖,C,5,3NADP,+,3NADP+3H,+,6-,磷酸葡萄糖脱氢酶,3NADP,+,3NADP+3H,+,6-,磷酸葡萄糖酸脱氢酶,CO,2,糖原（,glycogen,）,是机体内糖的储存形式，是以葡萄糖为单位聚合而成的大分子多糖，也称为,动物淀粉,。,人体,肝脏,和,肌肉,是储存糖原的主要器官。肌肉组织中的糖原称,肌糖原,，占肌肉组织重量的,1%2%,；肝脏中的糖原称,肝糖原,，占肝脏重量的,6%8%,。,一、糖原的合成,由葡萄糖合成糖原的过程，称为糖原的合成，主要在肝脏和肌肉组织中进行。,第,3,节 糖原的合成与分解,1.,葡萄糖单元以,-1,4-,糖苷 键,形成长链。,2.,约,10,个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以,-1,6-,糖苷键,连接，,分支增加，溶解度增加。,3.,每条链都终止于,一个,非还原端,.,非还原端增多，以利于其被酶分解。,糖原的结构特点及其意义,（一）合成过程,（,1,）葡萄糖经磷酸化生成,6-,磷酸葡萄糖,（,2,）,6-,磷酸葡萄糖转变为,1-,磷酸葡萄糖,（,3,）,1-,磷酸葡萄糖生成尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖（,UDPG,）,葡萄糖,6-,磷酸葡萄糖,己糖激酶,;,葡萄糖激酶（肝）,ATP,ADP,1-,磷酸葡萄糖,6-,磷酸葡萄糖,E,+,PPi,UDPG,焦磷酸化酶,2Pi+,能量,1-,磷酸葡萄糖,UTP,UDPG,G,n,+,UDPG,G,n+1,+,UDP,糖原合成酶,UDP,UTP,ADP,ATP,核苷二磷酸激酶,（,4,）糖原的合成,G,n,：糖原引物，作为,UDPG,上葡萄糖基的接受体。,关键酶,糖原分枝的形成,分 支 酶,-1,6-,糖苷键,-1,4-,糖苷键,目 录,（二）糖原合成的特点,（,1,）,糖原合成酶,是糖原合成的关键酶，有两种存在形式，其活性主要受,胰岛素,的影响。胰岛素能促进糖原合成，使血糖降低。,（,2,）,肝脏,和,肌肉,都能将葡萄糖合成糖原,（,3,）肝脏除了能把葡萄糖合成糖原外，也能将其他单糖（果糖、半乳糖）合成糖原，因此肝糖原的合成原料多与肌糖原。,（,4,）糖原合成是耗能过程，所需能量由,ATP,和,UTP,提供。在糖原引物上每增加,1,个葡萄糖单位，就要消耗,2,个高能磷酸键。,二、糖原的分解,肝糖原分解为葡萄糖的过程，称为糖原的分解。,（,1,）,1-,磷酸葡萄糖的生成,（,2,）,1-,磷酸葡萄糖转变成,6