内科学笔记——IgA肾病幻灯.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,IgA,肾病,定义（,Definition),为免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以,IgA,为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎,又称为,Bergers,病,流行病学,是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病的,1/3,，也是导致终末期肾衰的最主要的病因之一,IgAN,呈现明显的地域性分布,IgAN,在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例较高，占所有原发性肾小球疾病的,40,50%,印度、泰国、英国、加拿大发病率较低,美国西南部印第安人高发区达,35%,，低发区仅,2%,流行病学,可见于不同年龄，最多见于,20,30,岁,男性与女性之比约为,2,：,1,黄种人及白种人的发病率明显高于黑人,近年发现有家族聚集现象,发病机制,免疫反应,细胞因子及炎症介质的作用,血液动力学异常,遗传因素,病理,(pathology),光镜显示轻度系膜增生和系膜外基质扩张,免疫荧光显示系膜区,IgA,沉积,EM,显示系膜 区电子致密物沉积,临床表现,（,clinical manifestation),好发于青少年，男性易患,以血尿尤为突出,1/3,为一过性或反复发作性血尿，发生于感染或剧烈运动后。,血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时，一般不超过,3,天,血尿与疾病严重程度无关,单纯性血尿者多呈良性临床过程,临床表现,（,clinical manifestation),极少部分病例病情进展迅速，可表现为急进性肾炎,腰痛及腹痛，腰痛较为显著，为钝痛,临床表现,（,clinical manifestation),蛋白尿伴或不伴镜下血尿,无症状性蛋白尿伴镜下血尿为,IgA,肾病最常见的临床表现,蛋白尿常小于,1,克,/24,小时，红细胞管型少见,临床表现,（,clinical manifestation),肾病综合征,国外发生率较低（,3-4%,），但国内较高（,16.7%),大量蛋白尿往往提示预后不好,可伴有高血压和肾功能损害,肾脏病理损害重，为弥漫性增生伴局灶硬化和小管间质损害,无高血压和肾功能损害者对激素反应较好,临床表现,（,clinical manifestation),高血压,早期高血压少见（,40,岁的患者高血压发生率,30,40%,有高血压者，肾穿刺有弥漫性小动脉内膜炎、血管损害,实验室检查,血尿,蛋白尿,部分病例血清,IgA,升高,诊断,(Diagnosis),临床拟似诊断：,有腰痛和血尿症状，血尿为肾小球源性或混合性,血尿与前驱感染之间间隔时间短，数小时,-3,天,血清,IgA,水平增高,诊断,(Diagnosis),确定诊断：,依赖肾活检病理检查，其特征性免疫病理表现为：,IgA,伴或不伴较弱的,IgG,、,IgM,、,C3,等沉积于肾小球系膜区,/,或系膜及 毛细血管壁,需除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非,IgA,系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的继发性肾损害等,鉴别诊断,（,Differential Diagnosis),急性肾小球肾炎,薄基底膜肾病,继发性,IgA,沉积为主的肾小球病,过敏性紫癜性肾炎,慢性酒精性肝硬化,治疗,单纯性血尿,肾病综合症,急进性肾炎,慢性肾炎,防感冒、避免劳累、扁桃体切除,激素、雷公藤、,CTX,、,CSA,、对症治疗,甲基强的松龙、,CTX,冲击治疗，血浆置换,对症治疗,IgA,肾病循证医学治疗方案,肾功能、尿蛋白、病理,肾功能正常,肾功能不全,尿蛋白,3.5 g/d,血肌酐,133-250umol/L,血肌酐,250umol/L,病理类型轻度,病理类型中度,病理类型轻,-,中度,病理类型轻度,新月体肾炎,血管炎,病理类型以活动性病变为主,病理类型以慢性病变为主,观察,ACEI,ACEI,激素,A,级,强化免疫抑制治疗,D,级,激素,+,CTX/AZA,A,级,慢性肾功不全非透析治疗,ACEI,激素,B,级,和,和,或,或,王海燕,.,中华内科杂志,2004,43:712-714,预后,性别 男性多重于女性,发病年龄 年龄大者预后差,蛋白尿 大于,2,克,/,天者预后差,高血压,肾功能,肾脏病理,肾小球受累面积,30%,，弥漫性细胞增生、硬化、大量新月体形成、广泛间质纤维化和血管硬化、毛细血管壁大量,IgA,和,C3,沉积,