黄疸鉴别诊断完整版本课件

,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,合肥市第三人民医院消化科,Page,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,合肥市第三人民医院消化科,*,黄 疸,诊断与鉴别诊断,合肥市三院消化科,陈立新,11/16/2024,1,合肥市第三人民医院消化科,黄 疸诊断与鉴别诊断合肥市三院消化科8/4/20231合,试题,1.试述体内胆红素的来源？,2.临床观察黄疸应注意哪些问题？,3.什么叫胆红素的肠肝循环？,4.黄疸的病因分类？,11/16/2024,2,合肥市第三人民医院消化科,试题1.试述体内胆红素的来源？8/4/20232合肥市第三人,黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。,正常胆红素（TBil）1.7,17.1mol/L,其中结合胆红素（CB,DB）0,3.42mol/L，非结合胆红素（UCB,IDB）1.713.68mol/L,胆红素在17134.2mol/l，临床不易察觉，称为,隐性黄疸,，超过34.2mol/l时出现,黄疸,假性黄疸,：食物,、药物、脂肪堆积,黄疸与隐性黄疸的定义,11/16/2024,3,合肥市第三人民医院消化科,黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜,胆红素形成、代谢和排出途径,肝,白蛋白,血红素,肝血红素蛋白,葡萄糖醛酸基转移酶,胆红素,胆红素葡萄糖醛酸酯,（胆汁郁积）,胆红素,葡萄糖醛酸,肾,由尿排出,由粪便排出,尿胆原,无色,肠,白蛋白,胆红素,胆绿素,还原酶,血红素,珠蛋白,血红蛋白,血红素,加氧酶,胆绿素,骨髓,成熟中红细胞破坏、,肝内含有亚铁血红,素的蛋白质（旁路胆红素，,占15%20%）,胆红素,|,白蛋白,网状内皮系统,衰老红细胞破坏,占80%85%,UDP,UDPGA,8g,250300mg,UCB,亲脂性，透过,细胞膜，有细胞毒性,2025mg/100ml,水溶性，直接胆红素,胆素（粪胆素）,10,20%,胆素（尿胆素）,90%,11/16/2024,4,合肥市第三人民医院消化科,胆红素形成、代谢和排出途径肝白蛋白血红素肝血红素蛋白葡萄糖醛,病因发病学,溶血性黄疸,肝细胞性黄疸,阻塞性黄疸,肝内胆汁淤积,肝内胆管阻塞,肝外胆管阻塞,先天性非溶血性黄疸,黄疸分类,按胆红素性质,非结合胆红素升高为主,生成过多,摄取障碍,结合障碍,结合胆红素升高为主,肝内胆汁淤积,内、外胆管阻塞,某些先天性黄疸,11/16/2024,5,合肥市第三人民医院消化科,病因发病学黄疸分类按胆红素性质8/4/20235合肥市第三人,病因：,凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸。,先天性溶血性贫血,海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症,后天性获得性溶贫,自免性溶贫、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血,、,蚕豆病,机制：,正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素,，,最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）,红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；,缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用肝细胞处理胆红素能力下降。,溶血性黄疸,11/16/2024,6,合肥市第三人民医院消化科,病因：溶血性黄疸8/4/20236合肥市第三人民医院消化科,溶血性黄疸的发病机理,血 液,总胆红素,其中非结合,胆红素比值80%以上,网状内皮系统,大量溶血,血红蛋白,刺激造血系统,网织红细胞5%,粪（尿）胆原,尿胆红素（）,尿胆原（+）,结合胆红素,11/16/2024,7,合肥市第三人民医院消化科,溶血性黄疸的发病机理 血 液网,临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。,实验室检查：,血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常；尿中尿胆原增加，粪胆素增加，尿中胆红素无。,急性溶血时有血红蛋白尿，隐血阳性。,血液检查：贫血、网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等,溶血性黄疸,11/16/2024,8,合肥市第三人民医院消化科,临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒,病因：,各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、败血症等。,发病机制：,肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，,血中UCB增加。,未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB部分从胆道排泄，部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中，亦可因肝细胞肿胀、汇管区水肿,、,胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血,血中CB增加。,肝细胞性黄疸,11/16/2024,9,合肥市第三人民医院消化科,病因：肝细胞性黄疸8/4/20239合肥市第三人民医院消化科,肝细胞性黄疸的发病机理,红细胞,尿胆红素(+),尿胆原(+),血 液,结合胆红素,非结合胆红素,网状内皮系统,血红蛋白,非结合胆红素,结合胆红素,(肝细胞坏死),坏死肝细胞对胆红素的,摄取、结合、排泄均有,障碍,粪（尿 胆 原,11/16/2024,10,合肥市第三人民医院消化科,肝细胞性黄疸的发病机理红细胞尿胆红素(+)血 液,临床表现：,皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾向。,实验室检查：,血中CB与UCB均增加。,黄疸肝炎时CBUCB；尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高。,血液检查有不同程度的肝功能损害。,肝细胞性黄疸,11/16/2024,11,合肥市第三人民医院消化科,临床表现：肝细胞性黄疸8/4/202311合肥市第三人民医院,病因,：,肝内性：,肝内阻塞性胆汁淤积,、,肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病,肝内胆汁淤积,，,毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。,肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞,发病机制,由于胆道阻塞，压力升高，胆管扩张，小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血。,肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。,阻塞性黄疸,11/16/2024,12,合肥市第三人民医院消化科,病因：阻塞性黄疸8/4/202312合肥市第三人民医院消化科,阻塞性黄疸,尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少,结合胆红素积聚,胆道系统阻塞水平,网状内皮系统,红细胞,血红蛋白,非结合胆红素,血 液,结合胆红素 非结合胆红素,11/16/2024,13,合肥市第三人民医院消化科,阻塞性黄疸尿胆红素阳性,结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平网状内,临床表现：,皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，并出现皮肤搔痒及心动过速，尿色深，粪便变浅甚至为陶土色。,实验室检查：,血清CB增加，尿胆红素阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如，ALP和胆固醇增高。,阻塞性黄疸,11/16/2024,14,合肥市第三人民医院消化科,临床表现：阻塞性黄疸8/4/202314合肥市第三人民医院消,常染色体显性或隐性遗传,肝细胞对Bil摄取、结合、排泄缺陷,无溶血证据、肝功能正常,血Bil升高呈间隙或波动性,症状轻微、预后,（未）,结合胆红素增高型,先天性非溶血性黄疸,11/16/2024,15,合肥市第三人民医院消化科,常染色体显性或隐性遗传先天性非溶血性黄疸8/4/202315,Gilbert综合征：,肝细胞摄取UCB障碍及UCB转化成CB障碍，血中UCB升高。,先天性非溶血性黄疸,11/16/2024,16,合肥市第三人民医院消化科,Gilbert综合征：先天性非溶血性黄疸8/4/202316,Crigler-Najjiar综合征：肝细胞不能将UCB转化成CB，血中UCB明显升高，可导致核黄疸的产生,遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（型）或不足（型）,先天性非溶血性黄疸,11/16/2024,17,合肥市第三人民医院消化科,Crigler-Najjiar综合征：肝细胞不能将UCB转化,Dubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导致血中CB增高。,先天性非溶血性黄疸,11/16/2024,18,合肥市第三人民医院消化科,Dubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导,Dubin-Johnson综合征：,深棕色色素颗粒（黑肝),先天性非溶血性黄疸,11/16/2024,19,合肥市第三人民医院消化科,Dubin-Johnson综合征：先天性非溶血性黄疸8/4/,Roter综合症,肝细胞的摄取（间接胆红素）和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先天性障碍，导致间接和直接胆红素增高。,肝组织检查细胞中无黑褐色颗粒。,预后好,先天性非溶血性黄疸,11/16/2024,20,合肥市第三人民医院消化科,Roter综合症先天性非溶血性黄疸8/4/202320合肥市,先天性非溶血性黄疸鉴别(一),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,遗传 显性 隐性 隐性 隐性,基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍,酶缺乏 摄取障碍,起病,20岁后 出生后 20岁前 20岁后,全身状况 良好 极差 良好 良好,症状 轻微 核黄疸 轻微 轻微,肝脾肿大 少见 常有 无 可有,血清TB,68,M 342,M 3486,M 3486,M,血清CB,10%10%50 50,11/16/2024,21,合肥市第三人民医院消化科,先天性非溶血性黄疸鉴别(一)Gilbert Crigle,先天性非溶血性黄疸鉴别(二),Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson,尿胆红素,-+,BSP试验 正常 正常,3050%10,无回升 有回升,胆囊造影 正常 正常 正常 显影不良,肝活检 正常 正常 正常 色素沉着,(黑肝),尿粪,卟啉,正常,粪卟啉,65%,80%,预后 良好 差 良好 良好,11/16/2024,22,合肥市第三人民医院消化科,先天性非溶血性黄疸鉴别(二)Gilbert Crigle,儿科产科医师注意,Lucey-Driscoll,综合征,别名：暂时性家族性新生儿高胆红素血症,患儿出生后48H即出现黄疸，可在短期内出现核黄疸。如停止哺乳病情可逐渐减轻，再次哺乳，黄疸又可重现。,机制：葡萄糖醛酸转移酶受抑制，母亲在妊娠末三月血浆出现该酶抑制物，可能为类固醇激素。,11/16/2024,23,合肥市第三人民医院消化科,儿科产科医师注意Lucey-Driscoll综合征8/4/2,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一),溶血性 肝细胞性 阻塞性,UCB ,CB 正常 ,CB/TB 30%35%,尿胆红素 -+,尿胆原 轻度 或缺如,ALT 正常 可,),11/16/2024,24,合肥市第三人民医院消化科,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一),溶血性 肝细胞性 阻塞性,r-GT 正常 ,ALP 正常 ,PT 正常 延长 延长,vitK反应 差 好,总胆固醇 正常 轻度或 ,血浆蛋白 正常 A、G 正常,溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二),11/16/2024,25,合肥市第三人民医院消化科,溶血性 肝细胞性 阻塞性溶,部位,：在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。,假性黄疸,：进食含有过多胡萝卜素（胡萝卜素、南瓜、西红柿、柑桔等）也可使皮肤黄染以手掌、足掌明显，但无胆红素升高。老年人球结膜下有脂肪堆积，呈黄色，但分布不均匀。,色泽,：浅黄、黄色、金黄或黄绿、绿黄或纯绿色,黄疸的诊断和鉴别诊断：,黄疸的识别,11/16/2024,26,合肥市第三人民医院消化科,部位：在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。黄疸的诊断和鉴别,年龄和性别：,婴儿期：新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、病毒性肝炎,幼年：先天性非溶血性黄疸,儿童与青壮年：病毒性肝炎,中老年：肝硬化、结石、肿瘤,接触史：疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、肝毒性药物和化学物接 触史,过去史：胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝