动脉瘤样骨囊肿概述

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,动脉瘤样骨囊肿,大头医生,编辑整理,英文名称,aneurysmal bone cyst,别名,动脉瘤样骨性囊肿,类别,肿瘤科,/,骨肿瘤,/,良性骨肿瘤,/,瘤样病变,ICD,号,M85.5,概述,动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性、出血性、多房性囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有人认为系瘤样病损。可以独立发病，也可以是在骨肿瘤的根底上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生长，呈特殊的X线表现。其内容物为布满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔，其中有多核巨细胞聚积，并有骨化。它可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。,1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。,流行病学,本病少见，占类肿瘤疾患的,13.7%,，约占原发性骨肿瘤的,1.2%,，占良性骨肿瘤的,2.2%,。男女之比约为,1.41,，好发于,11,30,岁,(,占,64%),。,病因,发病缘由不清晰。,发病机制,其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉特别吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有觉察其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。,动脉瘤样骨囊肿内可见多数布满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。,发病机制,囊壁组织分两型：,肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管转变见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理转变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反响性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有反响性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要认真观看病理转变的特点(图1)。,发病机制,临床表现,动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：,下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及颜面骨。假设发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。,脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一侧，约1/4病变位于中心，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。,临床表现,动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后，病变可进展至骨端。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨外表、骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。,动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进展性局部苦痛和肿胀。多数病人往往开头在肢体上觉察一深在的肿块，伴有轻度苦痛，进展可很快，也可缓慢。约1/3的病人病症消失与创伤有关，病理性骨折少见，假设发生病理性骨折，消失明显苦痛，局部皮温常增高，有明显的压痛，偶有搏动。,临床表现,动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会消失良性骨囊肿所特有的落叶征。四周关节可因肿胀、苦痛消失活动受限，假设膨胀性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显，关节腔积液。,脊柱发生病变时苦痛病症明显，椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形，可消失脊髓压迫病症，压迫病症可渐渐加重甚至发生截瘫。在消失椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫病症会突然消失。,动脉瘤样骨囊肿的临床病症和体征以及病程的变化可因其进展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。,临床表现,进展快者数月内表现出严峻的临床病症和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。进展缓慢者也有一两年病症才明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自消失病症至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中，不进展任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停顿生长并自行骨化，在23年中可自愈。,并发症,偶有发生病理性骨折。椎体和附件破坏，压缩时，可消失脊髓压迫病症，甚至发生截瘫。,其他帮助检查,动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵害骨骺。其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀，囊肿外表为一薄层骨壳。病变呈局限性透亮区，境地清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规章小粱分隔，成蜂窝状。位于骨中心者，向四周扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴全都。位于脊椎的病变多在棘突、椎板、横突上，亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折，少数病例病变可侵及邻近椎体。,其他帮助检查,诊断,本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板，没有明显的病症。局部穿刺，有硬壳感，很易抽出不凝固的血液。在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出，应考虑到本病的可能。,鉴别诊断,在鉴别诊断时应留意与一般的骨囊肿和骨巨细胞瘤相鉴别。偶有因苦痛猛烈，且在X线表现其局部骨壳被破坏消逝而穿破骨皮质时，不行误为恶性骨肿瘤。动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难，有很多病例术前不能确诊。,治疗,常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。,手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除(蝶形手术)、段截甚至截肢等方法。单纯刮除、刮除植骨复发率较高(20%60%)。个别病例可屡次复发。局部大块切除或段截方法，操作和术后处理比较简单，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低。Biesecker报道8例，William(1986)报道6例均无复发。为了削减出血，可在术中应用止血带或临时阻断大的供给动脉。,治疗,对脊柱、骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可到达较好的效果。这种方法用于术前以削减术中出血，亦可为单独的治疗方法。,冷冻疗法，即在刮除局部病变后，用液氮倾入骨腔内，使局部快速降温，冷冻深度可达12mm灭活残存的组织，然后再植骨可削减复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例复发。Marcove报道33例，2例复发。,放射疗法也可以到达较好的治疗效果。它可使动脉瘤样骨囊肿停顿生长，瘢痕形成，促进病变广泛骨化。,治疗,适用于解剖简单、手术不易彻底的部位如脊柱。也有报道用来掌握长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿。放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤骺软骨造成肢体畸形，在脊柱、骨盆可损伤器官，还有可能引起放射性肉瘤发生。William报道用放射治疗4例，1例在1年后进展为纤维肉瘤。放射剂量报道不一，以到达治疗目的的最低剂量为宜，2050Gy(20235000rad)。,在极少数病例中，对某些骨破坏严峻，反复复发，或手术放疗都不能掌握肢体出血等病例，必要时应考虑截肢治疗。,预后,动脉瘤样骨囊肿手术后复发率较高，主要是因手术不彻底而造成。有放射治疗后变成骨肉瘤的报告。,疾病缘由,病因学,本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流淌力学障碍，动脉瘤样骨囊肿引起静脉压极度上升致血管扩张，导致受累椎体骨质被吸取。病理学,动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维构造不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当亲密，所以组织学报告必需包括病损多个取材部位的结果，以排解可能的原发病种。发病机制,目前争论较多。,疾病缘由,多数学者认为是骨内动脉与静脉特别吻合，致内压增高，动脉瘤样骨囊肿血腔扩大鵻骨质破坏出血而形成的血性囊腔近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类，所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有觉察其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。,动脉瘤样骨囊肿内可见多数布满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：,疾病缘由,肉芽肿型囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。,纤维型主要为成熟的纤维组织亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管转变见中小静脉明显扩张充血血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理转变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁而由反响性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层内有反响性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要认真观看病理转变的特点。,疾病检查,X线,平片示：偏心型：发生于长骨的多为此型，病灶偏于骨干的一侧，呈吹气臌样膨出至骨外，动脉瘤样骨囊肿内有骨性间隔，似蜂窝状。中心型：呈溶骨性囊状透亮影，最大直径可达10cm。囊内含有粗细不均的骨性间隔，呈多房状，向横的方向扩张。位于扁骨时，病灶呈囊状膨胀。位于脊柱者除呈囊状膨胀外还可跨越椎间盘，侵入邻近椎体。动脉瘤样骨囊肿如发生于椎体等少见的短管骨，X线检查应留意与骨囊肿、巨细胞瘤、血管瘤、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维构造不良等鉴别。,疾病检查,上述各病均可引起短骨囊状骨质破坏，骨皮质膨胀变薄，其内呈蜂房状，但骨囊肿、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维构造不良病变的膨胀程度多不如动脉瘤样骨囊肿，也多无本病所见的典型的皂泡样转变。血管瘤具有典型的栅栏状骨质转变，病灶内钙化，以及MRI信号，血管瘤灯泡征特性和慢进慢出的强化表现。孤立性内生软骨瘤虽好发于手足短管骨，但以手部发病率为高，多位于干骺或骨干内，呈轻度膨胀，易骨折，特征性表现为囊内有瘤软骨的钙化，骨囊肿病灶内部多无骨嵴分隔及钙化;单囊型骨纤维构造不良X线多呈较特征性的毛玻璃样转变，纤维组织易钙化及骨化，多有硬化边。,疾病检查,对于少数影像学近似病例，传统X线诊断难以定性，多需要CT或MRI进一步检查。,CT,1为囊状膨胀性骨破坏，其内布满液体密度，均质，无钙化，可见骨性间隔。,2局部骨皮质变薄，骨骼膨大。3增加扫描可见有粗大的供血血管，病灶可见斑片状明显强化。,4囊内假设显示有液气液平面，上为水样低密度，下为略高密度，则为典型表现。动脉瘤样骨囊肿,5鉴别诊断,1骨巨细胞瘤：好发于骨端，骨端关节面下的骨皮质变薄，一般无骨膜增生合并骨折时例外。,疾病检查,2骨囊肿：病变为中心纵向生长，无骨嵴或骨嵴较少，囊内密度较均匀，呈水样密度且无强化。,CT能显示整个椎体ABC的全貌和其内的微小构造，其良好的密度区分率对显示病灶骨梁状分隔或骨嵴特别敏感，另外也可检测病灶内液液面(FFL)的存在，为病灶的定位定性有很大的帮助。Davies争论说明，使用较窄的窗宽(100Hu)比较简洁对液面进展观看，病灶内部其上方为水样低密度，下方为未凝固的血液高密度，让患者静止1分钟后再扫描可以更好显示液平面。,疾病检查,MRI表现,1好发在长管骨的干骺端，病灶呈显著膨胀的囊状表现。,2病灶主体于T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，腔内间隔均呈低信号。局部病例T2WI上病灶内消失液液平面，此为本症的特征性表现，上部高信号区代表浆液而下部低信号区代表含铁血黄素沉积。动脉瘤样骨囊肿,3病灶周边骨壳呈圆圈样低信号，一般完整，边缘清晰。,4增加扫描：病灶内间隔强化。MRI影像ABC的检查也有特征性。,疾病检查,因病灶分隔成多数含血的窦腔，所以表现为T1WI呈低等信号，T2WI呈多发不均匀高信号，其间可见纤细的低信号间隔。Munk争论，随T1WI加重，病灶信号强度增高，或者病例消失T2WI可见液液平面者，上方为高信号(内含去氧血红蛋白的液体)，下方为低信号(内有含铁血黄素)，猛烈提示ABC的诊断。另外病灶中心活动度低，增加扫描MRI可以显示病灶边缘性轻度强化，强化特点比CT灵敏度高。大体解剖检查,解剖检查可觉察，动脉瘤样骨囊肿，就犹如富含血液的海棉块，被骨膜包裹纤维状的膜，将其分成多个间隔，内有血性液，显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞纤维母细胞，毛细血管和巨细胞动脉瘤样骨囊肿。,疾病检查,动脉瘤样骨囊肿,在治疗方面依据不同的病变部位需实行不同的治疗方法,1病变位于椎体附件者适合