低钾血症诊断路径l课件

2021/7/13,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,低钾血症鉴别诊断,刘巍,2021/7/13,1,低钾血症的定义、病因,定义,：血清钾3.5mmol/l。,病因分类,：,1.,缺钾性,：体内总钾缺乏导致低血钾，包括：,摄入不足,；,丢失过多,。,2.,转移性,：细胞外钾转移到细胞内。,3.,稀释性,：见于不适当的补液。,2021/7/13,2,缺钾性低钾血症,摄入不足,较少作为单独病因引起低钾血症，常作为加重因素。,持续23周每日钾摄入不足34克。,2021/7/13,3,缺钾性低钾血症,丢失过多,经肾失钾,：,肾脏疾病,（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）,内分泌疾病,（醛固酮增多症、Cushing综合征等）,排钾利尿药,（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等）,渗透性利尿剂,（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）,补钠过多,（肾小管钠钾交换增强）,药物,（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能因改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增加。,2021/7/13,4,缺钾性低钾血症,丢失过多,胃肠道失钾,：长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等。,其它途径,：大面积烧伤、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析。,2021/7/13,5,转移性低钾血症,病因：,（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降 0.7mmol/l；,（2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；,（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；,（4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；,（5）棉籽油、氯化钡中毒；,（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；,（7）输冷存洗涤过的RBC；,（8）低体温（钾进入细胞内）。,2021/7/13,6,稀释性低钾血症,见于不适当的补液。,2021/7/13,7,血清K3.5mmol/L,血清K3.5mmol/L,否,是,稀释性,？,是,否,转移性,？,是,否,缺钾性,！,尿K20mmol/d,经肾丢K,摄入不足,肾外丢K,代酸,代碱,下消丢K,上消丢K,大量出汗,代酸,I、II RTA,酮症酸中毒,乳酸酸中毒,代碱,血压不高,Bartter,Gitelman,利尿剂,醛固酮增多症,血压高,假性,？,低钾血症诊断路径,血WBC50 x10E9/L,血标本在常温下保存1h以上,大量K被WBC摄取,转移性低钾血症病因：,（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降0.7mmol/l；,（2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；,（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；,（4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；,（5）棉籽油、氯化钡中毒；,（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；,（7）输冷存洗涤过的RBC；,（8）低体温（钾进入细胞内）。,2021/7/13,8,血皮质醇,升高,正常或降低,Cushing综合征,肾素醛固酮,高肾素高醛固酮,继发性醛固酮增多症,低肾素高醛固酮,原发性醛固酮增多症,低醛固酮,Liddle综合征,肾上腺酶缺陷,2021/7/13,9,Bartter综合征与Gitelman综合征,1962年，Frederic Bartter首先报道2例肾小球旁器增生伴高醛固酮血症、低钾性代谢性碱中毒的病例。,1966年，Gitelman报道3例高肾素、高醛固酮血症，低钾性代谢性碱中毒，低镁血症，低尿钙的病例。,2021/7/13,10,早期有些文献将Gitelman综合征视为Bartter综合征的一个较轻的变异型,常染色体隐性遗传病，有散发性的报道,2021/7/13,11,发病机制,髓袢升支粗段（Bartter）,or 远曲小管（Gitelman）离子转运蛋白异常,钠重吸收障碍,钠、水丢失血容量下降,RAAS激活,高肾素、高醛固酮血症,钾离子丢失,肾小球旁器增生,髓袢升支粗段：吸收30-35滤过的Na,远曲小管：吸收5滤过的Na,2021/7/13,12,Batter综合征,分型,表现型,突变基因,基因位置,突变蛋白,蛋白位置,I,型,出生前发病，病情严重,SLC12A1,15q1521,Na,+,K,+,2Cl,共转体,NKCC2,髓袢升支粗段,II,型,KCNJ1,11q2425,K,+,通道,ROMK,III,型,经典型,CLCNKB,1p36,Cl,通道,ClC-Kb,IV,型,Bartter,综合征合并耳聋,BSND,1p31,Barttin(subunit of ClC-Ka/ClC-Kb),髓袢升支粗段,/,内耳,Gitelman综合征,：,突变发生在在远曲小管。,SLC12A3(16q13)钠氯共转运体TSC(NNCT),CLCNKB(1p36)氯离子通道CIC-Kb,2021/7/13,13,流行病学,患病率：Bartter 1/1,000,0001/100,000,无种族倾向,无性别倾向,年龄：,Bartter syndrome：,出生前、婴幼儿，也可青春期发病，与突变严重程度相关,Gitelman syndrome：,青春期及之后发病,2021/7/13,14,临床表现,症状严重程度取决于基因变异的严重程度,羊水过多、宫内生长停滞（Bartter syndrome）,智力低下、生长迟缓（Bartter syndrome）,多尿,口渴,呕吐,乏力、抽搐、心悸,Gitelman syndrome症状多较轻，甚至无症状,2021/7/13,15,查体,血压正常或偏低,在Bartter综合征中，有佝偻病的报道。,1997年，Madrigal 报道了Costa Rica的20例Bartter综合征，16例有特殊面容：三角形脸、大眼睛、招风耳。9例有斜视。,感音神经性耳聋（Bartter综合征）,2021/7/13,16,实验室检查,低血钾、高尿钾,高醛固酮、高肾素血症,代谢性碱中毒,Bartter syndrome：高尿钙肾结石,血镁正常,Gitelman syndrome：低尿钙,低血镁,肾功能不全极少见,2021/7/13,17,比较,Bartter,综合征,Gitelman,综合征,发病位置,髓袢升支,远端小管,发病年龄,出生前、婴幼儿期,儿童晚期或成年人,生化改变,血镁可能降低,血镁降低,尿钙可能增高或正常,尿钙减少,分子机理,NKCC2,ROMK,CICNKB,钠氯转运体,功能,肾脏浓缩功能严重受损,肾脏浓缩功能轻微受损,GFR,可以正常或降低,GFR,正常,2021/7/13,18,治疗,补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱,醛固酮拮抗剂（螺内酯）,ACEI,吲哚美辛,生长激素,肾移植可使病情缓解,2021/7/13,19,关于生长迟缓,ANG IIinduced renal vasoconstriction,along with potassium deficiency,produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E(PGE)levels.High PGE levels are associated with growth inhibition in children.,2021/7/13,20,关于尿钙,Persons with Bartter syndrome often have hypercalciuria.Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium reabsorption in the TALH.,In Gitelman syndrome,dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalciuria and hypomagnesemia.How this occurs is not clear.Calcium is usually reabsorbed in the DCT.Theoretically,chloride is reabsorbed through the thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter and transported from the cell through a basolateral chloride channel,reducing intracellular chloride concentration.The net effect is increased activity of the voltage-dependent calcium channels and enhanced electrical gradient for calcium reabsorption from the lumen.,2021/7/13,21,问题？,注：,文档资料素材和资料部分来自网络，如不慎侵犯了您的权益，请联系文库客服，我们将做删除处理，感谢您的理解。,