烟雾病课件

,Mastertextformat bearbeiten,Zweite Ebene,Mastertitelformat bearbeiten,For better service,韶 关 锦 洋,Mastertextformat bearbeiten,Zweite Ebene,Mastertitelformat bearbeiten,For better service,韶 关 锦 洋,烟雾病,Moyamoya Disease(MMD),1,烟雾病Moyamoya Disease(MMD)1,烟雾病的概念,Moyamoya,病又称为烟雾病、自发性,Willis,环闭塞症。,颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿,。,2,烟雾病的概念 Moyamoya病又称为烟雾病、自发性W,3,3,烟雾病的流行病学,1.,主要集中在东亚，欧美少见。,2.,男女,比例,大致,为：,1:1.8-1.9,，,女性,多发，,10%,的病人有家族,史,。,3.,发病年龄：,表现,为“双峰型”，主要的高峰在,前,5,岁左右,，,其次发生,在,35,岁,左右。,4,烟雾病的流行病学1.主要集中在东亚，欧美少见。4,烟雾病的病理学及病因学,目前有关此病的,病因尚不完全清楚,，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病。,烟雾病的主要病理表现为,颈内动脉末端的狭窄或者闭塞,，,大量血管平滑肌细胞的异常被认为是造成颈内动脉闭塞的原因,。,5,烟雾病的病理学及病因学目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学,烟雾病的病理学及病因学,MMD,患者中约,6,-10,有家族史,一级亲属的患病率为,10%,同卵双胞胎同时罹患,MMD,的概率为,80,多呈常染色体显性遗传，不完全外显,四个日本人家族性,MMD,相关基因区域：,D6s441,、,17q25,、,3p24,2-26,、,8q23,TIMP-2(tissue inhibitor of matrix met-alloproteinase type 2),基因突变影响细胞外基质重构及血管再生,6,烟雾病的病理学及病因学MMD患者中约6-10有家族史,烟雾病的病理学及病因学,感染、炎症和免疫反应：有研究表明,MMD,与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。,细胞因子分泌异常,-TIMP-2,弹性蛋白异常堆积,7,烟雾病的病理学及病因学 感染、炎症和免疫反应：有研究表明M,烟雾病的症状,烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段,。儿童,主要表现为缺血症状，成人除了缺血灶症状外还表现为出血,症状,。,根据,首发症状,，将烟雾病,分为,6,类：出血型、癫痫型、梗塞型、,TIA,型、频发性,TIA,型（每月发作两次以上）以及其他型。随后又增加了“无症状型”，,2003,年又增加了“头痛型”。,8,烟雾病的症状烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段。儿童主要,烟雾病的症状,发病类型,患者数目,TIA 353,（,37%,）,频发性,TIA 63,（,7%),脑梗塞,165(17%),颅内出血,186(19%),头痛,57(6%),癫痫,29(3%),无症状,32(3%),其他,13(1%),详细情况未明,64(7%),首次发作疾病的类型（,n=962,）,9,烟雾病的症状 发病类型,烟雾病的症状,起始症状,出血型（,%,）,缺血型（,%,）,肌无力,58.6 79.8,意识障碍,70.4,14.1,头痛,64.6,18.8,癫痫发作,8.5 8.0,精神症状,8.7 2.5,言语障碍,24.5 20.1,感觉异常,18.4 19.3,不随意运动,3.3 3.0,智力下降,5.3 6.2,视力下降,2.0 3.2,视野缺损,3.9 5.0,起始症状,(n=1127),10,烟雾病的症状 起始症状,烟雾病的临床表现,1.,缺血组,(1),发病年龄相对较轻，多见于儿童及少年，急性亚急性起病。,(2),临床表现为脑梗塞、,TIA,等，常有多次卒中发作史。,(3),诱因：,易发生在剧烈运动,、,情绪激动、,吹,口琴、食用热食等导致过度换气,。,(4),突发或者反复发作的,肌无力（,四肢瘫痪、偏瘫、单瘫），意识障碍、感觉障碍、癫痫发作、头痛,，,精神障碍和智力下降,，,（,5,）,CT,或,MRI,检查,80%,可见脑内多发梗死灶。,11,烟雾病的临床表现1.缺血组11,烟雾病的临床表现,2.,出血组,（,1,）发病,年龄多较缺血组晚，平均,33.1,岁，青壮年为,多,（,2,）血压,多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的,78%-90%,，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故,MMD,引起的颅内出血多为部位体征不典型的出血,。,（,3,）,根据,出血位置不同其临床症状可表现为意识障碍、头痛、肌无力和言语障碍。,（,4,）,患者,再出血的概率很高，大约有一半的患者由再次出血引起死亡。,（,5,）,成人烟雾病也可表现为缺血症状。,12,烟雾病的临床表现2.出血组12,烟雾病的临床表现,13,烟雾病的临床表现13,烟雾病的临床表现,“,rebuild-up”phenomenon(,慢波再现）,健康儿童过度换气会出现高振幅慢波，过度换气结束后即可消失；烟雾病患儿会再现慢波，可进一步发展成,(TIA),。,“慢波再现”是烟雾病患儿的特异性表现，是由于过度通气后的缺氧合并脑血流量减少所造成的，并且始发于脑灌注储备严重破坏后的深部脑沟。,14,烟雾病的临床表现“rebuild-up”phenomeno,烟雾病的诊断,1.,脑血管造影,（,DSA,）,是,诊断烟雾病的金,标准,。,2.,利用,核磁强度,1.5T,（尤其为,3.0T,）的核磁进行检查，,MRI,可以提供明确的,诊断,.,15,烟雾病的诊断 1.脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准。,烟雾病的诊断,DSA,或,MRA,检查：,（,1,）,颈内动脉,末端或大脑前动脉和,/,或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；,（,2,）,动脉,期在狭窄或者闭塞部位出现异常血管网,；,当,MRI,显示在基底节区出现,2,个以上可见的流空影时，可以将流空影作为异常血管网的表现。,（,3,）,符合,（,1,）,+,（,2,）的,双侧,病变。,16,烟雾病的诊断DSA或MRA检查：16,烟雾病的诊断,因,本病的病因未明，因此，须排除以下疾病所致的脑血管病：,动脉粥样硬化,、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮,SLE,、抗磷脂抗体综合征,aas,、结节性多动脉炎、干燥综合征）、脑脊膜炎、神经纤维瘤病、颅内肿瘤、,Downs,综合征、头部外伤、放射性损伤、甲亢、头狭窄、先天性卵巢发育不全、先天性肝内胆管发育不良征、,Williams,综合征、假性吐纳氏综合征、玛法综合症、结节性硬化、糖原累积病,1,型、,Parder-Willi,综合征、,Wilms,肿瘤、原发性草酸盐沉积病、镰状细胞性贫血、,Fanconi,贫血、球形红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、,2,型纤维蛋白溶酶原不足、钩端螺旋体病、丙酮酸盐激酶缺乏症、蛋白质缺乏、蛋白,C,缺乏症、纤维肌性增生、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（可卡因等）。,17,烟雾病的诊断因本病的病因未明，因此，须排除以下疾病所致的脑血,烟雾病的诊断,病理可以作为诊断参考：,（,i,）动脉内膜增厚，主要表现为双侧颈内动脉末端由于该原因引起的血管官腔狭窄或者闭塞；脂质沉积偶发于增厚的内膜；,（,ii,）,Willis,环受累动脉（大脑前、中、后动脉）偶发不同程度的狭窄或者闭塞并伴有血管内膜纤维细胞的增厚、内弹性膜的波动以及中膜变薄；,（,iii,）,Willis,环周围可见大量血管沟通（穿通支和吻合支）；,（,iv,）软脑膜可见网状的小血管网,。,如果未行动脉造影而行病理检查者，则符合上述病理改变即可诊断。,18,烟雾病的诊断病理可以作为诊断参考：18,烟雾病的诊断,烟雾病综合征：,是指表现为颈内动脉末端狭窄,/,者闭塞或者合并大脑前或,/,和大脑后动脉起始部出现异常血管网并且伴有一种基础疾病,。,单侧,烟雾病：,定义为成人单侧病变而无上述伴发疾病者，其发生率为10.6%，可向烟雾病进展，其概率为10%-39%。,单侧烟雾病不合并基础疾病应被认为是可能的烟雾病，并且要与,“烟雾病,综合征,”,区分开,。,疑似,烟雾病：,定义为单侧或双侧病变而无法确切排除伴发疾病者。,19,烟雾病的诊断烟雾病综合征：是指表现为颈内动脉末端狭窄/者闭塞,烟雾病的诊断,烟雾病与烟雾综合征的鉴别：,缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。,20,烟雾病的诊断烟雾病与烟雾综合征的鉴别：缺乏分子标志或其他特征,DSA,铃木六分期法,DSA,表现为六期：,期,单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常,（颈内动脉分叉部狭窄期）,期,在狭窄血管附近出现烟雾血管,（异常血管网初发期）,期,烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（,异常血管,网增多期）,期,烟雾减少,血管狭窄更加明显,（异常血管网变细期）,期,烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消,失,（异常血管网缩小期）,期,烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消,失,（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循,环）,21,DSA铃木六分期法DSA表现为六期：21,22,22,MRA,分期,MRA,总分,MRA,分期,0-1 1,2-4 2,5-7 3,8-10 4,MRA,结果,分数,颈内动脉,正常,0,C1,段狭窄,1,C1,段信号中断,2,颈内动脉消失,3,大脑中动脉,正常,0,M1,段狭窄,1,M1,段信号中断,2,大脑中动脉消失,3,大脑前动脉,A2,段及其远端正常,0,A2,段及其远端信号减少,1,大脑前动脉,消失,2,大脑后动脉,P2,段及其远端正常,0,P2,段及其远端信号减少,1,大脑后动脉消失,2,MRA,分期,左侧和右侧单独计算总分、独立评价,通过,MRA,结果评分,23,MRA分期MRA总分 MRA分期 0-1,增强,MRI,常春藤征,(ivy sign),是指烟雾病患者,MR,检查,增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影,由,Ohta,等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。,文献报道这种征象出现率约,70%,并提出其对烟雾病的诊断具有,特异性,。,其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后,颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的,侧支循环血管,包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉,沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。,24,增强MRI常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR检查,MRI Image,图,3,患者女,69,岁,轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号,(,常春藤征,箭头,),图,4,患者男,26,岁,轴位,T2WI,图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管,(,箭头,),25,MRI Image图3 患者女,69 岁,轴位增强扫描图,26,26,烟雾病,的治疗,内科治疗,目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。,外科,治疗,虽然国际上围绕,moyamoya,病的手术指征及方式存在不同的看法,但外科治疗已越来越普遍,手术治疗的目的为建立脑动脉的正常循环,预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血,尤其是在治疗缺血型,moyamoya,病上已确立了其肯定的地位。,27,烟雾病的治疗内科治疗 27,内科治疗,