法洛四联症课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,护,理查,房,法洛四联症,杜欢 李姗姗,1,护理查房 法洛四联症,病例介绍,基本情况,病史时间轴,实验室检查,2,病例介绍 基本情况2,基本情况,3,基本情况3,病史时间轴,2018-11,因高热于北京医院查出“法洛四联症”后因反复发热于当地医院治疗。,2019-02-22,患者出现咳嗽咳痰，少许白粘痰上咳出伴有胸闷气短及腹胀。至我院急诊就诊，测血氧,75%,，遂送至抢救室，急诊予抗感染，化痰抑酸，护胃等处理，过程中患者出现发热，最高体温,38,度，有鼻塞，流涕，咽痛，全身肌肉酸痛，无恶心呕吐，复查血液科血常规提示，,W BC 11.5810,9,/L,，,N 83.5%,，,LHB 69g/L,，,PLT5810,9,/L,，请血液科会诊，建议骨穿检查，结果显示骨髓增生明显活跃，巨核细胞多见，可见成熟障碍，红细胞系红系形态，未见明显异常，血液科暂无特殊治疗。,4,病史时间轴2018-11 因高热于北京医院查出“法洛四联症,病史时间轴,建议必要时输血治疗。予输注,1u,悬浮红细胞，急诊预查心脏彩超提示法洛氏四联征，请心外科会诊后建议稳定病情后，必要时可手术治疗。,2019-02-27,患者于急诊输液治疗,5,天后，咳嗽咳痰及胸闷气短，胸闷好转，联系心外科无床，为求进一步治疗急诊拟“肺部感染，法洛四联症”收住急诊病房。经积极治疗后，病情恢复平稳与出院休养。,2019-03-19,患者为求进一步手术治疗，来心外科就诊，拟“法洛四联症”收住入院。,5,病史时间轴建议必要时输血治疗。予输注1u悬浮红细胞，急诊预查,病史时间轴,2019-03-25,全麻体外循环下行法洛氏四联症矫正术,+,肺动脉瓣切除,+,右室流出道补片跨瓣拓宽,+,三尖瓣成形术。术后一周后出院,2019-04-09,患者因“感染性心内膜炎”需予“加立信”抗感染治疗来我室输液治疗。,6,病史时间轴2019-03-25 全麻体外循环下行法洛氏四联症,实验室检查,7,实验室检查7,实验室检查,8,实验室检查8,法洛四联症,概念,临床表现,实验室检查,治疗,9,法洛四联症概念9,概念,法洛氏四联症（,TOF,）是最常见的紫绀型先天性心脏病，,1888,年法洛详细阐明,TOF,是由四种不同病变：,肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、和右心室肥厚,所组成的心脏畸形，故此病称为法洛四联症,10,概念法洛氏四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，18,11,11,概念,12,概念12,概念,非青紫型：,肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流,青紫型：,肺动脉严重狭窄，呈右向左分流,伴发,PDA,的,TOF,，随着动脉导管的关闭青紫加重,;,肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,13,概念非青紫型：13,由于,肺动脉狭窄,，血液进入,肺循环受阻,，引起,右心室代偿性肥厚,，右心室,压力增高,；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为,右向左分流,，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室额静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。,14,由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右,最关键的病理改变是肺动脉狭窄,*,右向左分流，临床突出表现为紫绀,*,气体在肺脏交换少，加重了紫绀,*,可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难,15,最关键的病理改变是肺动脉狭窄15,VSD,分流,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上,下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体,循环血氧饱和度下降,紫绀,123,导致紫绀,16,VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉,临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,17,临床表现症状17,实验室检查,血液检查,1,红细胞计数,RBC 5.0,8.010,12,/L,2,血色素,HB170,200g/L,3,红细胞压积,HCT53,80Vol%,18,实验室检查血液检查18,X,线检查,右心室肥大心尖圆钝上翘呈“靴形心”,肺动脉段凹陷,肺血量减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,*,25%,可见右位主动脉弓影,19,X 线检查19,心电图,电轴右偏,右室肥大，严重者可呈现心肌劳损,右房肥大,20,心电图20,心脏超声,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,21,心脏超声21,治疗,以,根治手术,治疗为主,在体外循环下作心内直视手术，切除流出道肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发育较差不宜作根治手术，则以姑息分流手术为主，以增加肺血流量。待年长后一般情况改善是再作根治术。,缺氧发作时的处理,：,1.,置患者于,膝胸位,；,2.,及时,吸氧,并保持,安静,；,3.,皮下注射,吗啡,可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；,4.,静脉应用,碳酸氢钠,，,纠,正代谢性,酸,中毒；,5.,可静脉注射受体阻滞剂,普萘洛尔,（心安得）减慢心率，缓解发作,22,治疗以根治手术治疗为主22,后期并发症,感染性心内膜炎,定义：感染性心内膜炎（,IE,）是指由细菌、真菌和其他微生物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿、系统性红斑狼疮等所致的非感染性心内膜炎。,23,23,常见症状特征,（,1,）感染症状,发热是心内膜炎最常见的症状。几乎所有的患者都有过不同程度的发热、热型不规则、热程较长，个别患者无发热。,（,2,）心脏体征,80%,85%,的患者可闻及心脏杂音，可由基础心脏病和（或）心内膜炎导致瓣膜损害所致。原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变，出现粗糙响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏杂音者可出现音乐样杂音。,（,3,）栓塞症状,视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，一般发生于病程后期，但约,1/3,的患者为首发症状。皮肤栓塞可见散在的小瘀点，指趾屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即,Osler,结节；内脏栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有时脾大很显著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部啰音；脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚至昏迷等。病程久者可见杵状指、趾，但无发绀。,24,常见症状特征24,治疗,抗生素的应用是治疗心内膜炎最重要的措施。选择抗生素要根据致病菌培养结果或对抗生素的敏感性。疗程亦要足够长，力求治愈，一般为,4,6,周。对临床高度怀疑本病，而血培养反复阴性者，可凭经验按肠球菌及金黄色葡萄球菌感染，选用大剂量青霉素和氨基糖甙类药物治疗,2,周，同时作血培养和血清学检查，除外真菌、支原体、立克次体引起的感染。若无效，改用其他杀菌剂药物，如万古霉素和头孢菌素。感染心内膜炎复发时，应再治疗，且疗程宜适当延长。,必要时手术治疗,25,治疗25,护理,护理诊断,护理措施,出院指导,26,护理护理诊断26,护理诊断,低效型呼吸形态 与缺氧有关,潜在并发症 低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心包填塞、心律失常、肾功能不全,有感染的风险 与机体抵抗力下降有关,活动无耐力 与下列因素有关：心内分流，肺血少，气体交换障碍；体循环淤血，组织灌注不足，造成组织缺氧。,营养失调 低于机体需要量，与体循环淤血，胃肠功能差有关。,恐惧 与对病区环境陌生，对疾病认识不足有关。,27,护理诊断低效型呼吸形态 与缺氧有关27,护理措施,一 病情观察,1,持续心率、血压、,血氧监护，吸氧,2,注意出入量的观察,3,防止发生低心排综合征和灌注肺，遵医嘱使用强心利尿药物,28,护理措施一 病情观察28,二 休息,严格限制活动量，避免情绪激动，减少刺激，以免加重心脏负担，减少急性缺氧发作。,29,二 休息29,三 纠正缺氧,1,吸氧，氧流量,4-6L/min,，每次,20-30min,。,2,改善微循环，纠正组织缺氧。,3,嘱病人多饮水，防止脱水导致血液黏稠度增加，诱发缺氧发作。,30,三 纠正缺氧30,四 预防感染,1,注意保暖，预防呼吸道感染。,2,注意口腔卫生，防止口腔黏膜感染。,31,四 预防感染31,五 饮食护理,根据病人口味，食用易消化，高蛋白，高热量，高维生素饮食，避免过饱。,多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷,。,钙剂的补充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等,。,少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。,32,五 饮食护理32,并发症,感染性心内膜炎,定义：感染性心内膜炎（,IE,）是指由细菌、真菌和其他微生物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿、系统性红斑狼疮等所致的非感染性心内膜炎。,33,并发症感染性心内膜炎33,出院指导,劳逸结合,，保证休息,室内空气要流通,供给营养,控制情绪,保持大便通畅,预防感染,遵医嘱用药,定时复查，,及时就医,34,出院指导劳逸结合，保证休息34,感谢聆听！,35,感谢聆听！35,