痛性眼肌麻痹综合症

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,痛性眼肌麻痹综合症,病因：一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿，是一种变态反应性疾病，可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关。,临床表现：剧烈眼眶周围疼痛，同侧眼球运动神经,(,第,、,、,V,颅神经,),损害及角膜反射减退。,诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊的依据，有重要诊断价值。,1,3,左右的患者影像学检查无异常发现。,影像学表现：,CT,、,MRI,表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，,CT,多为等密度，,MRI T1WI,与灰质呈等信号或稍低信号，,T2WI,呈稍低、稍高信号或等信号。病变范围多累及于一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。,MRA,及,DSA,检查，部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙，少数病例可有眼上静脉轻度扩张。,治疗：主要以大剂量糖皮质激素为主，症状消失后逐渐减量。,在数周至数月内海绵窦区软组织病灶明 显减小或消失。,