急进性肾小球肾炎 课件

,单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,急进性肾小球肾炎,2018-03-10,急进性肾小球肾炎2018-03-10,原发性急进性肾小球肾炎,1,2,继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,3,原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月体,病因,原发性急进性肾小球肾炎12继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,免疫病理分型,I,型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（,GBM,）抗原相结合激活补体而致病。,II,型：免疫复合型,肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。,III,型：非免疫复合物型,寡免疫复合物型。抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）可阳性。,免疫病理分型I型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,病理,光镜：,广泛的肾小球囊腔内大新月体形成（,50%,）。,早期,细胞新月体,晚期,纤维新月体,II,型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生。,III,型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。,病理光镜：广泛的肾小球囊腔内大新月体形成（50%）。,免疫荧光：,I,型,IgG,及,C3,呈光滑线条状沿肾小球毛细血,管壁分布。,II,型,IgG,及,C3,呈颗粒状沉积于系膜区及毛细,血管壁。,III,型,无或微量免疫沉积物。,电镜：,I,型、,III,型无电子致密物，,II,型可见电子致密物在,系膜区和内皮下沉积。,病理,免疫荧光：I型IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血,临床表现,我国,II,型多见；,起病急，急骤进展。,血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成为尿毒症。,急性肾炎综合征,+,肾功能急剧恶化,+,早期即出现少尿性肾衰竭,临床表现我国II型多见；,诊断,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化：,肾活检,其他：免疫学检查。,I,型,抗,GBM,抗体阳性；,II,型,血循环免疫复合物及冷球蛋白,可阳性，伴补体,C3,降低；,III,型,部分,ANCA,阳性。,诊断急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化：肾活检,治疗,针对免疫介导炎症的强化治疗,针对肾病变后果的对症治疗,治疗,治疗针对免疫介导炎症的强化治疗针对肾病变后果的对症治疗治疗,强化治疗,一、强化血浆置换疗法,每天一次或隔天一次，直到血清抗体或免疫复合物转阴。需配合糖皮质激素【口服泼尼松按照,1mg/(kg.d),，至,23,个月后渐减】及细胞毒性药物【（环磷酰胺,23mg/(kg.d),口服，,23,个月后渐减，累计量不超过,68g,】。,适用范围：适用于各型急进性肾炎，主要用于,I,型；,对于,Goodpasture,综合征、原发性小血管炎所致急进性肾小球,肾炎（,III,型）伴有肺出血作用肯定，应首选。,强化治疗一、强化血浆置换疗法,强化治疗,二、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗,甲泼尼龙,0.5g1g,静滴，每日或隔日,1,次，,3,次为一疗程；必要时间隔,35,天可进行下一疗程，不超过,3,个疗程。甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方案同前。,适用范围：主要适用于,II,、,III,型，,I,型疗效差。,强化治疗二、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗,替代治疗,急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析；,对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，有赖于长,期维持性透析治疗；,肾移植应在病情静止（,I,型、,III,型患者血中抗,GBM,抗体、,ANCA,需,转阴）半年后进行。,替代治疗急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析；,预后,影响预后的主要因素：,1,、免疫病理类型：,III,型较好，,I,型差，,II,型居中。,2,、强化治疗是否及时。,3,、老年患者预后相对较差。,及时明确诊断,+,早期强化治疗,预后影响预后的主要因素：,谢谢！,谢谢！,