重症肌无力患者的病因ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,重症肌无力的病因,傅健,重症肌无力的病因,重症肌无力,神经,-,骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征,。,重症肌无力神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,神经,-,肌肉接头的突触示意图,1,神经内膜；,2,神经膜和肌膜的连接；,3 Schwanns,核；,4,肌膜核,每个,-,运动神经元发出一根轴突,一个突触代表一个运动终板,神经-肌肉接头的突触示意图1 神经内膜；2 神经膜和,肌膜的终板,突触后膜,神经,-,骨骼肌接头（突触）的构成,神经末端,-,突触前膜,突触间隙,递质,肌膜的终板突触后膜神经-骨骼肌接头（突触）的构成神经末端-,重症肌无力患者的病因ppt课件,重症肌无力患者的病因ppt课件,乙酰胆碱的代谢,胆碱,乙酰,辅酶,A,胆碱乙酰化酶,ATP,结合型,乙酰胆碱,胆碱酯酶,神经冲动,胆碱,乙酸,乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行,.,当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放,.,乙酰胆碱受体的量和敏感性,.,乙酰胆碱的代谢胆碱乙酰胆碱乙酰化酶ATP结合型胆碱酯酶神经冲,重症肌无力的病因,一、重症肌无力,是横纹肌突触后膜,nAchR,自体免疫性疾病,抗乙酰胆碱受体抗体,(nAchR-Ab),的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降,50-60,年代,:,胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。,60,年代以来,:,提出自体免疫学说。,73,年建立电鳗鱼实验,:,将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体,(nAchR),免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。,重症肌无力的病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体,重症肌无力的病因,二、,重症肌无力是,T,细胞依赖的自体免疫疾病,*80%,重症肌无力病人伴有胸腺异常。,*33%-75%,胸腺瘤病例有重症肌无力现象,*,重症肌无力患者周围血中存在高度优势的,nAchR,特异性,T,淋巴细胞。,重症肌无力的病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病,重症肌无力的病因,三、,遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用,。,重症肌无力的病因三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。,*,年龄：,20-30,岁；,40-50,岁。,*,性别：男,:,女,=1:1.5,*,累及全身任何骨骼肌,-,眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌,;,面肌,胸锁乳突肌,斜方肌,-,全身骨骼肌以四肢近端为主,。,*,受累肌肉极易疲劳；,晨轻暮重,，症状波动,*,感冒、精神刺激可使症状加重。,*,没有神经系统定位体征。,*,女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。,临 床 表 现,*年龄：20-30岁；40-50岁。临 床 表,成年肌无力：,Osserman,分型,.,型：单纯眼肌型。,型：轻度全身型；,a,型不伴有延髓肌麻痹；,b,型伴有延髓肌麻痹。,型：急性进展型；,首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌,型：晚发型；,首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身,肌无力。,型：肌无力伴肌萎缩。,重症肌无力的分型,成年肌无力：Osserman分型.重症肌无力的分型,重症肌无力的分型,儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。,少年型肌无力：,14-18,岁之间发病，,以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，,全身肌无力较儿童型多见。,重症肌无力的分型儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。,重症肌无力的分型,肌无力危象：,患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象,。是重症肌无力的危重状态。,肌无力危象包括,:,肌无力危象,:,抗胆碱酯酶药物剂量不足,胆碱能危象,:,胆碱酯酶抑制剂,(ChEI),过量,反拗性危象,:,对抗胆碱酯酶药物不敏感,重症肌无力的分型肌无力危象：肌无力危象包括:,、,确定是否重症肌无力,1.,病史：隐袭性起病，有,晨轻暮重,的特点,2.,疲劳试验（,Jollys,试验）,3.,胆碱酯酶抑制剂（,ChEI,）药物试验,4.,AchR,抗体浓度测定,、确定是否重症肌无力1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特,诊断和鉴别诊断,、,确定是否重症肌无力,、,有无重症肌无力的合并症,、,与其他肌无力现象鉴别,诊断和鉴别诊断、确定是否重症肌无力、有无重症肌无力的,乙酰胆碱的代谢,胆碱,乙酰,辅酶,A,胆碱乙酰化酶,ATP,结合型,乙酰胆碱,胆碱酯酶,神经冲动,胆碱,乙酸,乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行,.,当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放,.,乙酰胆碱受体的量和敏感性,.,乙酰胆碱的代谢胆碱乙酰胆碱乙酰化酶ATP结合型胆碱酯酶神经冲,、,有无重症肌无力的合并症,1.,肌无力危象及其分型,肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象,概 念,ChEI,不足,ChEI,过量,ChEI,不敏感,瞳 孔 大 少 正常或偏大,出 汗 少 多 多少不定,流 涎 无 多 少,腹痛、腹泻 无 明显 无,肌肉抽动或跳动 无 常见 无,对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定,2,胸腺肿瘤,3.,甲状腺机能亢进,4.,其他神经系统或非神经系统免疫性疾病,、有无重症肌无力的合并症 1.肌无力危象及其分型2胸腺肿,眼肌型肌营养不良,延髓麻痹综合症,类重症肌无力,(Eaton-Lambert,综合症,),：,（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）,常伴有肺癌,临床症状有肢体无力近端重于远端；活动后症状反而减轻为特点。,.,肉毒杆菌中毒,:,流行病学史。,.,周期性麻痹,、,与其他肌无力现象鉴别,眼肌型肌营养不良、与其他肌无力现象鉴别,重症肌无力的药物治疗,一、抗胆碱酯酶药物：,新斯的明,(Prostigmine),15-30mg,；,3-4,次,/,日,溴化吡啶斯的明,(Pyridostigmine),60-120 mg;3-4,次,/,日,二、免疫抑制剂,甲基强的松龙,(Methylprednisolone),0.5-1.0g/,天,3-5,天；以后改口服维持治疗,硫唑嘌呤,(Azathioprine),50-100mg/日,三、禁用：对神经,-,肌肉传递阻滞的药物,重症肌无力的药物治疗一、抗胆碱酯酶药物：,1.,保持呼吸道通畅：,气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。,2.,确定危象的性质，采取相应治疗措施。,肌无力危象的处理,1.保持呼吸道通畅：肌无力危象的处理,胸腺摘除手术治疗,深部钴,60,放射治疗。,重症肌无力的其他治疗,胸腺摘除手术治疗重症肌无力的其他治疗,护理目标,1.,病人能够保持最佳活动水平，表现为活动时心率、血压正常，气促、虚弱和疲乏消失。,2.,病人能在发病时采取正确的应对方法，节省体力。,护理目标,护理措施,1.,在急性期，鼓励病人充分卧床休息。,2.,将病人经常使用的日常生活用品（如：卫生纸、茶杯等）放在病人容易拿取的地方。,3.,根据病情或病人的需要协助其日常生活活动，以减少能量消耗。,4.,将便器放在床旁，以方便病人拿取。,5.,鼓励病人树立信心，尽可能进行日常生活自理。,6.,指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避免摔伤。,7.,鼓励病人在能耐受的活动范围内，坚持身体活动。,护理措施,11,醉翁亭记,1,反复朗读并背诵课文，培养文言语感。,2,结合注释疏通文义，了解文本内容，掌握文本写作思路。,3,把握文章的艺术特色，理解虚词在文中的作用。,4,体会作者的思想感情，理解作者的政治理想。一、导入新课范仲淹因参与改革被贬，于庆历六年写下岳阳楼记，寄托自己“先天下之忧而忧，后天下之乐而乐”的政治理想。实际上，这次改革，受到贬谪的除了范仲淹和滕子京之外，还有范仲淹改革的另一位支持者北宋大文学家、史学家欧阳修。他于庆历五年被贬谪到滁州，也就是今天的安徽省滁州市。也是在此期间，欧阳修在滁州留下了不逊于岳阳楼记的千古名篇醉翁亭记。接下来就让我们一起来学习这篇课文吧！【教学提示】结合前文教学，有利于学生把握本文写作背景，进而加深学生对作品含义的理解。二、教学新课目标导学一：认识作者，了解作品背景作者简介：欧阳修,(1007,1072),，字永叔，自号醉翁，晚年又号“六一居士”。吉州永丰,(,今属江西,),人，因吉州原属庐陵郡，因此他又以“庐陵欧阳修”自居。谥号文忠，世称欧阳文忠公。北宋政治家、文学家、史学家，与韩愈、柳宗元、王安石、苏洵、苏轼、苏辙、曾巩合称“唐宋八大家”。后人又将其与韩愈、柳宗元和苏轼合称“千古文章四大家”。关于“醉翁”与“六一居士”：初谪滁山，自号醉翁。既老而衰且病，将退休于颍水之上，则又更号六一居士。客有问曰：“六一何谓也？”居士曰：“吾家藏书一万卷，集录三代以来金石遗文一千卷，有琴一张，有棋一局，而常置酒一壶。”客曰：“是为五一尔，奈何？”居士曰：“以吾一翁，老于此五物之间，岂不为六一乎？”写作背景：宋仁宗庆历五年,(1045,年,),，参知政事范仲淹等人遭谗离职，欧阳修上书替他们分辩，被贬到滁州做了两年知州。到任以后，他内心抑郁，但还能发挥“宽简而不扰”的作风，取得了某些政绩。醉翁亭记就是在这个时期写就的。目标导学二：朗读文章，通文顺字,1,初读文章，结合工具书梳理文章字词。,2,朗读文章，划分文章节奏，标出节奏划分有疑难的语句。节奏划分示例环滁,/,皆山也。其,/,西南诸峰，林壑,/,尤美，望之,/,蔚然而深秀者，琅琊也。山行,/,六七里，渐闻,/,水声潺潺，而泻出于,/,两峰之间者，酿泉也。峰回,/,路转，有亭,/,翼然临于泉上者，醉翁亭也。作亭者,/,谁？山之僧,/,曰,/,智仙也。名之者,/,谁？太守,/,自谓也。太守与客来饮,/,于此，饮少,/,辄醉，而,/,年又最高，故,/,自号曰,/,醉翁也。醉翁之意,/,不在酒，在乎,/,山水之间也。山水之乐，得之心,/,而寓之酒也。节奏划分思考“山行,/,六七里”为什么不能划分为“山,/,行六七里”？明确：“山行”意指“沿着山路走”，“山行”是个状中短语，不能将其割裂。“望之,/,蔚然而深秀者”为什么不能划分为“望之蔚然,/,而深秀者”？明确：“蔚然而深秀”是两个并列的词，不宜割裂，“望之”是总起词语，故应从其后断句。【教学提示】引导学生在反复朗读的过程中划分朗读节奏，在划分节奏的过程中感知文意。对于部分结构复杂的句子，教师可做适当的讲解引导。目标导学三：结合注释，翻译训练,1,学生结合课下注释和工具书自行疏通文义，并画出不解之处。【教学提示】节奏划分与明确文意相辅相成，若能以节奏划分引导学生明确文意最好；若学生理解有限，亦可在解读文意后把握节奏划分。,2,以四人小组为单位，组内互助解疑，并尝试用“直译”与“意译”两种方法译读文章。,3,教师选择疑难句或值得翻译的句子，请学生用两种翻译方法进行翻译。翻译示例：若夫日出而林霏开，云归而岩穴暝，晦明变化者，山间之朝暮也。野芳发而幽香，佳木秀而繁阴，风霜高洁，水落而石出者，山间之四时也。直译法：那太阳一出来，树林里的雾气散开，云雾聚拢，山谷就显得昏暗了，朝则自暗而明，暮则自明而暗，或暗或明，变化不一，这是山间早晚的景色。野花开放，有一股清幽的香味，好的树木枝叶繁茂，形成浓郁的绿荫。天高气爽，霜色洁白，泉水浅了，石底露出水面，这是山中四季的景色。意译法：太阳升起，山林里雾气开始消散，烟云聚拢，山谷又开始显得昏暗，清晨自暗而明，薄暮又自明而暗，如此暗明变化的，就是山中的朝暮。春天野花绽开并散发出阵阵幽香，夏日佳树繁茂并形成一片浓荫，秋天风高气爽，霜色洁白，冬日水枯而石底上露，如此，就是山中的四季。【教学提示】翻译有直译与意译两种方式，直译锻炼学生用语的准确性，但可能会降低译文的美感；意译可加强译文的美感，培养学生的翻译兴趣，但可能会降低译文的准确性。因此，需两种翻译方式都做必要引导。全文直译内容见我的积累本。目标导学四：解读文段，把握文本内容,1,赏