布加氏综合征通用课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Budd-Chiari Syndrome,布加综合征或柏查综合征,定义,布加氏综合征（简称,IVCS,）：,是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。,肝脏解剖,第一肝门：,肝脏面横沟内,门静脉、肝静脉、,胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质,第二肝门：,肝左、中、右静脉汇入,下腔静脉,第三肝门：,尾状叶数支肝短静脉直接汇入,下腔静脉,近年来，大量,B-CS,患者被发现。,研究表明：,中国、日本、印度和南非,-,高发国。,国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等,-,高发区。,山东,河南,安徽,江苏,国内,B-CS,发病情况分布,血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。,遗传因素、,CO,、,NO,和,F,Leiden,的突变等，参与了,B-CS,的发病。,布加综合症病因,目前,BCS,的病因尚未十分明确,血栓形成学说,隔膜形成学说,其他因素,血栓形成学说,大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生,BCS,的相对危险值明显增高。,近年来多数学者赞同这一学说。,隔膜形成学说,日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性,BCS,占总病例数的,1/3-2/3,。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的,参与因素,。,其他因素,1,）,非血栓性阻塞：,下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。,2,）,外压性因素：,肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起,BCS,。,3,）,罕见因素：,某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。,病理生理,各种原因引起静脉阻塞,肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生,门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成,最终导致肝硬化、门静脉高压症,腹水，侧支循环形成,临床表现,临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态。,腹壁静脉曲张,布加综合征的临床表现,肝静脉阻塞型：,食欲不振，恶心、呕吐,腹胀、腹水,肝、脾肿大,黄疸,腹壁浅静脉曲张,消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型：,乏力、气喘、心悸,双下肢水肿,双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡,腹壁浅静脉曲张,肝、脾肿大,B-CS,部分临床表现,胃镜和钡餐所见,术中所见肝脏,临床表现,可分为急性型、亚急性型和慢性型：,急性型：,多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血,(DIC),、多器官功能衰竭,(MOSF),、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。,腹水、肝肿大和迅速出现的,MOSF,，是本病的突出表现。,临床表现,亚急性型：,多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于,1/3,的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。,临床表现,慢性型：,病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或,X,线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。,晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多,消瘦,可出现典型的,“,蜘蛛人,”,体态,诊断,急性,Budd Chiari,综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门,-,体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征,无创的实时超声和多普勒超声及,CT,扫描可对,95%,以上的病例提示,Budd Chiari,综合征的临床诊断,认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但,Budd Chiari,综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立,肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为,“,前哨检查,”,诊断要点为：,“,一黑,”,下肢皮肤色素沉着,“,二大,”,肝、脾淤血性肿大,“,三曲张,”,胸腹壁静脉、精索静脉、,大隐静脉曲张,“,二多,”,中青年发病多、男性发病多,检查,实验室检查,B,超,肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影,CT,扫描,磁共振（,MRI,）显像,肝脏核素扫描,内镜检查,肝穿刺活组织检查,布加综合征的诊疗流程,可疑病例,超声检查,CT,、,MR,无创检查,阳性结果,阴性结果,血管造影,其他检查,介入治疗,鉴别诊断,肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；,肝前性门静脉高压症；,节段性门静脉高压症；,心功能不全所致肝大；,酒精性或特发性肝硬化；,肝小静脉闭塞症。,经临床和影像学检查确立为任何一类型的,B-CS,的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症,B-CS,：顽固性腹水，腹内压力,20mmHg,；少尿（尿量,400ml/d,）或无尿（尿量,34.2mmol/L,；并发（或曾发生）肝性脑病；并发上消化道出血。,治疗,内科治疗：,内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等,急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗,对于起病,1,周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊）,对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗,布,-,加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良,作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复,治疗,治疗,1.,介入手术治疗：,布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。,2.,隔膜撕裂术：,经右心房隔膜撕裂术,3.,下腔静脉,-,右心房分流术,