第十二章 弥散性血管内凝血.ppt(精品)

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,弥散性血管内凝血,讲授内容,概述,病因和发病机制,诱发因素,分期,机能代谢变化,-,临床表现,凝血过程三个阶段：,内凝途径 外凝途径,凝血活酶形成,（,a PL Ca,2+,）,凝血酶生成,纤维蛋白生成,a,f,激肽释放酶原,激肽释放酶,激肽原,激肽,纤溶酶原活 纤溶酶原,化素原 活化素,纤溶酶原 纤溶酶,纤维蛋白（原）,FDP,C1 C1a,C3 C3a,凝血系统,激肽系统,纤溶系统,补体系统,凝,血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系,凝血,抗凝血,1.,内源性凝血系统,（,因子激活开始）,2.,外源性凝血系统,（,TF,因子激活开始）,1.,完整的血管内皮；,2.,血流速度相对较快,；,3.,单核吞噬系统作用；,4.,生理性抗凝物质；,5.,纤溶系统。,概念：,致病因子导致的凝血系统功能紊乱,激活凝血系统血液凝固性,微血栓形成,凝血因子,血小板,血液凝固性,出血，,贫血，微循环障碍，,器官功能障碍,DIC,的病因,一、急性感染,1.,细菌：革兰氏阴性菌（脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓 杆菌、变形杆菌）；,革兰氏阳性菌（金黄色葡萄球菌、溶血性链球 菌等）。,2.,病毒：流行性出血热、急性重症病毒性肝炎等。,3.,立克次体：斑疹伤寒。,4.,其它：恶性疟疾、黑热病、重度霉菌病。,二、妊娠并发症,羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留、感染流产。,三、恶性肿瘤,转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤。,四、血液病,白血病、溶血性疾病、真性红细胞增多症、异常蛋白血症。,五、大量组织损伤,严重创伤（挤压伤、烧伤、冻伤）,大手术（体外循环、器官移植、人工瓣膜置换、门脉高压分流术等）。,发病机制,（,一）,组织严重破坏，大量组织因子入血，启动外凝系统,启动步骤：组织因子（,tissue factor,TF）,释放,并与,因子结合。,原因：组织损伤释放,TF,VEC,损伤表达,TF（,感染）,血管壁、血浆蛋白、血小板中任何一个部分的改,变足够严重时，均有可能产生,DIC,组织 组织因子活性（,/,mg）,肝脏,10,肌肉,20,脑,50,肺脏,50,胎盘蜕膜,2000,二、血管内皮细胞受损，激活,，启动内凝系统,启动因子：,因子活化,机制：,1,）,固相激活,2,）,液相激活,三、血液成分的激活或大量破坏,1.,血小板被激活,原因：血管内皮细胞损伤,激活的血小板提供磷脂表面、与凝血因子的结合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。,RBC,大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。,2.,红细胞大量破坏：,RBC,破坏,释放,ADP（,血小板激活剂）,促进血小板粘,附聚集,RBC,膜磷脂,局限,、等,促发凝,血反应,中性白细胞、单核细胞破坏能释放组织凝血活酶，促进,DIC,发展。,3,.,白细胞破坏,中性粒,C，,单核,C，,急性早幼粒,C,白血病的早幼粒,C,内含有丰富的组织因子。,内毒素，,IL-1，TNF,诱导中性粒,C,表达,TF,四、促凝物质入血,1.,蛇毒：如圆斑蝰蛇蛇毒、锯鳞蝰蛇毒等,（,Ca,2+,）,a，a a,2.,急性坏死性胰腺炎：有大量胰蛋白酶入血，,a a a,+,+,凝血功能异常！,血液凝固性先升高,-,表现为微血栓形成；,再转变为血液凝固性降低,-,表现为出血。,小结：,影响,DIC,发生发展的因素,一,.,单核巨噬细胞系统功能受损,全身性,Shwartzman,反应,二.,血液凝固的调控失调,血管内主要存在的两种抗凝机制：,.,蛋白酶类凝血抑制机制：蛋白,C,.,蛋白酶抑制物类抑制机制：,抗凝血酶,（,AT-）,组织因子途径抑制物（,TFPI）,三、肝功能严重障碍,1,.,合成,AT-、PC、,纤溶酶原减少,2.,肝细胞灭活,a、a、a,能力下降,3.,肝炎病毒等激活凝血因子,4.,肝细胞大量坏死，释放组织凝血活酶（,TF）,样物质,四、血液的高凝状态,是指血液凝固性增高而抗凝功能降低的一种病理状态。,1.妊娠,血小板及凝血因子（、）,抗凝及纤溶物（,AT-、t-PA、u-PA）,来自胎盘的纤溶抑制物,2.,酸中毒,酸中毒,损伤,VEC,启动内、外凝系统,当,PH,值,时：肝素抗凝活性,凝血因子活性,血液高凝,血小板聚集性,3.抗磷脂综合征（,APS）,自身免疫性疾病，患者血清中存在,APA，APA,是迄今所知可直接诱发血液高凝状态的唯一自身抗体。可能作用环节：,损伤血小板和内皮,C,膜带负电荷磷脂暴露 血液处于高凝状态,抑制,PC,活化或抑制,APC,活性,使,PS,五、微循环障碍,休克,MC,障碍,血液淤滞,红细胞聚集、血小板粘附,酸中毒及内皮细胞损伤,肝、肾血供,凝血、纤溶产物清除,六.,纤溶过度抑制,纤溶蛋白溶解系统活性受抑,微血栓不易分解,促进,DIC,的形成,见于：不恰当地应用,EACA、PAMBA,典型,DIC,的,发生发展过程,高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期,凝血,纤溶,系统,激活，,凝血酶,微血栓形成,凝血系统激活的同,时纤溶系统也被激,活；凝血因子和血,小板消耗；,纤溶系统继发性激,活，纤溶酶大量生,成；,FDP,产生；,实验,室检,查,血液,凝固,性,升高,降低,降低,凝血时间,血小板粘附性,血小板,，,Fg,凝血酶原时间延长,凝血时间延长,血小板,，,Fg,FDP,，3P,试验阳性,凝血酶时间延长,分型：,急性型,1.,按发生快慢分 亚急性期,慢性型,2.,按代偿情况分：,失代偿型 代偿型 过度代偿型,凝血因子 消耗,生成 消耗,=,生成 消耗,生成,DIC,程度 急，重,轻 慢性,恢复期,症状 典型 不明显 不典型,实验室检查 凝血因子,无明显异常 凝血因子,DIC,的临床表现-,出血、休克、器官功能障碍、贫血,。,机制：,1.凝血物质的消耗,2.纤溶系统激活：（1）,KK,激活纤溶酶（2）,t-PA,合成和释放,3.纤维蛋白降解产物（,FDP）,的形成,一.出血 （发生率高达84%88%）,临床特点：,1.,广泛、多个部位出血,2.,常伴有,DIC,的其临床表现，如休克；,3.,常规的止血药无效。,概念：,纤溶酶水解纤维蛋白原（,Fbg,）,或纤维蛋白,（,Fbn,）,产生的多肽片段，称为纤维蛋白降解产物（,FDP）。,作用：,抗凝,X.Y,碎片：与,FM,聚合，抑制纤维蛋白多聚体的形成,Y.E,碎片：抗凝血酶作用,D,碎片：抑制,FM,聚合,大部分,FDP：,抑制血小板粘附、聚集,二、休克,致病因素,凝血系统激活,出血,有效循环血量,微血栓形成,回心血量,心泵功能,休克,激肽、补体、,纤溶系统激活,血管扩张,、,外周阻力，,通透性,三、器官功能障碍,DIC,时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！,肺,-,呼吸功能障碍,肾,-,肾功能障碍,心,-,心泵功能障碍,肾上腺皮质,-华-,佛,综合症,垂体,-,席汉综合症,四、贫血,-,微血管病性溶血性贫血,DIC,血象（裂体细胞）,机制：,1.,RBC,挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂；,2.,红细胞变形能力下降，脆性增加。,DIC,的实验室检查,FDP,的检查,w,血浆鱼精蛋白副凝试验,正常：（,）,DIC：（+）/,（,）,意义：检查,FDP X,片段的存在,。,w,D,二聚体检查,D,二聚体（,D-,dimer,，DD）,是纤溶酶分解纤维蛋白（,Fbn,）,的产物,DIC,诊断的重要指标，,是反映,继发性纤溶亢进,的重要指标,纤维蛋白（原）纤维蛋白原,FDP,纤维蛋白单体,纤溶酶,凝血酶,（X、Y、D、E）,纤维蛋白单体可溶性复合物,（FM+X）,硫酸鱼精蛋白,(,或乙醇）,FM X,自我聚合,沉淀,血浆鱼精蛋白副凝试验原理,防治原则,一、防治原发病,二、改善微循环,1.,扩容,2.,解痉,3.,纠酸,4.,抗血小板聚集,三、重建凝血、纤溶的动态平衡,1.,抗凝疗法,肝素,指征：能迅速除去病因的,DIC,原则：宜早不宜晚,剂量：遵循个体化原则,无效时考虑：病因未去除、血小板因素、,AT-,减少,慎用范围：,DIC,晚期继发纤亢、肝肾功能不全,