急进性肾炎急性肾功能不全文献复习课件

,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/1/5,#,急进性肾炎急性肾功能不全,文献复习,急进性肾炎急性肾功能不全文献复习,急进性肾炎,（,Rapidly progressive glomerulonephritis,，,RPGN,）又称急性快速进展性肾小球肾炎。系,肾炎综合征,（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）,基础上,短期内出现少尿、无尿，,肾功能急剧下降的临床症候群,。,疾病概念,急进性肾炎（Rapidly p,发病原因,A,B,D,C,伴发于多系统疾病,临床化学药物使用,原发性肾小球疾病,继发于感染性疾病,病因概述,发病原因ABDC伴发于多系统疾病临床化学药物使用原发性肾小球,型,IgG,颗粒样沉积,（免疫复合介导）,抗中性粒细胞浆抗体,（,ANCA,）诱发血管炎,型,IgG,线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）,型,少或无,Ig,沉积,（寡免疫沉积）,病因概述,型抗中性粒细胞浆抗体型型病因概述,乙型肝炎病毒相关性肾炎,分流性肾炎,HIV,相关性肾病,急性或亚急性,感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶,引起的慢性败血症,急性链球菌感染后肾小球肾炎,病因概述,乙型肝炎病毒相关性肾炎分流性肾炎HIV相关性肾病急性或亚急性,系统性红斑狼疮,肺出血,-,肾炎综合征,过敏性紫癜,弥散性血管炎,混合性冷球蛋白血症,类风湿伴血管炎,恶性肿瘤,复发性多软骨炎,病因概述,系统性红斑狼疮肺出血-肾炎综合征过敏性紫癜弥散性血管炎混合性,青霉胺,肼苯哒嗪,别嘌呤醇,利福平,丙基硫氧嘧啶,病因概述,青霉胺肼苯哒嗪别嘌呤醇利福平丙基硫氧嘧啶病因概述,抗,GBM,抗体,相应抗原结合,抗原抗体形成免疫复合物,ANCA,相关小血管炎,巨噬细胞,T,细胞侵润,细胞免疫,介导炎症,小血管炎,肾损害,免疫复合物型,肾炎,抗肾小球基底膜,抗体型肾炎,发病机理,抗GBM抗体抗原抗体形成免疫复合物ANCA相关小血管炎巨噬细,可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型,基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生为本病特征性改变,肾小囊大量充塞新月体，超肾小囊面积,50%,，细胞新月体为主，受累肾小球大于,50%,病理改变,以肾小球新月体形成为,病理特征,新月体形成数量、程度,与预后密切关联,可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型基底膜,抗,GBM,抗体型新月体,PAS,染色,PAM,染色,病理改变,新月体型,IgA,肾病,抗GBM抗体型新月体PAS染色PAM染色病理改变新月体型I,纤维细胞性新月体,HE,染色,病理改变,纤维细胞性新月体 HE染色病理改变,IgG,沿,GBM,沉积,C,3,在新月体沉积,免疫荧光,病理改变,IgG沿GBM沉积C3在新月体沉积 免疫荧光病理改变,影像学检查双肾偏大或不小,多数呈肉眼血尿,部分呈肾病综合征,血压多呈轻中度升高,全身症状重,肾功能急剧恶化，严重贫血,本病患病率占肾穿刺病人中的,2,%,-,5%,临床表现,各年龄段均可发病，存在青年、中老年,2,个发病高峰，男性多见,影像学检查双肾偏大或不小多数呈肉眼血尿血压多呈轻中度升高,转归,转归,转归,急骤起病，进展迅速，肾功能进行性损害,在数日、数周或数月发展至肾功能衰竭终末期,损害进展缓慢,几个月或,1,年内尿毒症,迅速发展为尿毒症,呈急性肾功能衰竭,痊愈或残留不同程度,肾功能损害,临床表现,转归转归转归急骤起病，进展迅速，肾功能进行性损害损害进展缓慢,急性起病,迅速进展,急进性或亚急性肾衰，肾脏偏大或无明显缩小,应尽早活检，同时送检血清抗,GBM,抗体和,ANCA,少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿,小球新月体形成,进行性肾功能损害,M1,M2,M4,M3,临床诊断,急性起病急进性或亚急性肾衰，肾脏偏大或无明显缩小少尿或无尿、,明确诊断后，,应区别原发性、继发，重视基本病因诊断,不同疾病引起急进性肾炎,预后不同,，治疗及其效果迥异,急性链球菌感染后肾小球肾炎、紫癜性肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好,多动脉炎、抗,GBM,型肺出血,-,肾炎综合征导致的急进性肾炎预后最差,鉴别诊断,明确诊断后，应区别原发性、继发，重视基本病因诊断鉴别诊断,1,2,3,4,5,军团病引起者急性肾功能衰竭,溶血性尿毒症综合征,恶性高血压肾损害,与肾前性及肾后性急性肾功能衰竭鉴别,与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别,重型链球菌感染后肾小球肾炎,肾前因素加重急进性肾炎肾功能损害,鉴别诊断,12345军团病引起者急性肾功能衰竭溶血性尿毒症综合征与肾前,肾前性,肾后性,有效血浆容量减少 心排血量减少,低血容量,肾血管阻塞,肾血管动力学自身调节紊乱,肾小管疾患,（,急性肾小管坏死,）,肾小球疾患,（急进性肾炎综合征）,肾间质疾患,肾血管疾患,尿路梗阻 结石、肿瘤、压迫等,肾 性,鉴别诊断,肾前性有效血浆容量减少 心排血量减少肾小管疾患（急性肾小管,RPGN,鉴别诊断,肾后性氮质血症,慢性肾衰急性进展,肾前性氮质血症,鉴别诊断,RPGN肾后性氮质血症慢性肾衰急性进展肾前性氮质血症鉴别诊断,积极清除免疫复合物,积极减少或防止新月体形成,及早治疗,评估预后,临床治疗,积极清除免疫复合物积极减少或防止新月体形成及早治疗临床治疗,激素,免疫抑制剂,抗凝,血液净化,肾移植,临床治疗,激素抗凝血液净化肾移植临床治疗,500-1000mg,甲基强的松龙或,500-1000mg,琥珀氢化考的松静脉注射，连续,3-4,日，必要时间歇,3-4,日，重复,1-2,疗程，后口服强的松,40mg/d,伴间质水肿和炎症细胞浸润者，短期大剂量使用激素效果可能较好,激素,免疫抑制剂,CTX0.5g-1g/,月，连续用,6-12,月，,冲击治疗对,II,型及,III,型效果较好,，尤其是,ANCA,相关性肾衰，,对抗,GBM,型效果不明显,临床治疗,500-1000mg甲基强的松龙或500-1,5%GS250ml+,肝素,50-75mg ivdrip Qd,5000U ih Qd,6-10,万,U iv Qd,抗凝治疗,尿 激 酶,低分子肝素,肝 素,临床治疗,早期、持续肝素治疗,剂量适中,严密观察出血倾向,若无出血等禁忌证发，生应长期连续使用肝素类制剂,并配合潘生丁、波立维口服，发挥协同作用,5000U ih Qd6-10万U iv Qd抗凝治,透析治疗,血浆置换,血液净化,非透析疗法无肯定疗效,ESRD,阶段，透析治疗较长期,使用激素或免疫抑制剂为安全,透析方式的选择,每日置换血浆,2L-4L,或每周,3,次，联合应用激素、细胞毒药物治疗,RPGN,，,尤其肾小球内,Ig,线性沉积者近期效果显著,对非抗基底膜抗体介导,RPGN,，,血浆置换联合免疫抑制剂治疗亦可获得疗效，可能存在“顿挫型”系统性坏死性血管炎,缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究，,血浆置换疗效尚能肯定,新型血浆置换技术,节省血浆,，,降低丙型肝炎发病率,临床治疗,透析治疗 血浆置换血液净化 非透析疗法无肯定疗效每日置,肾移植后,RPGN,存在复发可能,循环中存在抗,GBM,抗体，血透治疗后,3-6,个月，评估后考虑肾移植,肾移植前，双肾切除术能否降低复发并无定论,临床治疗,肾脏移植,肾移植后RPGN存在复发可能循环中存在抗GBM抗体，血透治疗,急进性肾炎,相关并发症,基本病因,肾病综合征,早期诊断,新月体形成数量与程度,增殖病变,间质病变,预后差，病死率高，,5,年生存率约,25,疾病预后,急进性肾炎相关并发症基本病因肾病综合征早期诊断新月体形成数量,1,中华医学会,.,临床诊疗指南肾脏病学分册,M.,人民卫生出版社,2012:122-128.,2,陈灏珠,.,实用内科学,(,第,11,版,),M.,人民卫生出版社,2004:1995-1998.,3,叶任高,.,内科学,(,第,6,版,),M.,人民卫生出版社,499-501.,参考文献,1中华医学会.临床诊疗指南肾脏病学分册M.人民卫生出,谢 谢,科室讲课,谢 谢科室讲课,