先天性肺血管畸形的临床诊治课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,-精品文档-,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,先天性肺血管畸形的临床诊治,广东省人民医院,广东省心血管病研究所,广东省医学科学院,张智伟,-精品文档-,先天性肺血管畸形的临床诊治广东省人民医院-精品文档,1,慨况,肺动脉畸形,肺静脉畸形,肺动静脉瘘,-精品文档-,慨况-精品文档-,2,肺动脉畸形,肺动脉闭锁,肺动脉狭窄,肺动脉瓣关闭不全,肺动脉吊带,-精品文档-,肺动脉畸形-精品文档-,3,肺动脉闭锁（PA）,包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（PA/VSD）,临床表现：缺氧、紫绀、心脏杂音。,确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR,-精品文档-,肺动脉闭锁（PA）-精品文档-,4,肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）,80患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。,-精品文档-,肺动脉闭锁合并室间隔完整（PA/IVS）-精品文档-,5,治疗：1）外科手术:双心室修补,一室半心室修补,单心室修补（Fontan术）,心脏移植,2）介入治疗：射频打孔经皮肺动脉,瓣成形术（PBPV）,-精品文档-,治疗：1）外科手术:双心室修补-精品文档-,6,肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）,分型:A型 有左右肺动脉，无侧支,B型 有左右肺动脉，有侧支,以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA,管道汇总手术VSD关闭(堵闭),C型 无左右肺动脉，有侧支:无手术指征,-精品文档-,肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD）-精品文档-,7,肺动脉狭窄,分类:肺动脉瓣狭窄、漏斗部、肺动脉干及 分支狭窄，其中单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见，占8090。,临床表现：心脏杂音等。,确诊：超声心动图、心血管造影及心导管测压。,-精品文档-,肺动脉狭窄-精品文档-,8,1）肺动脉瓣狭窄,分型：以跨瓣压差划分狭窄程度,轻度 50mmHg,中度 （5099）mmHg,重度 100mmHg,-精品文档-,1）肺动脉瓣狭窄-精品文档-,9,介入指征：,绝对适应证：跨肺动脉瓣压差50mmHg。,相对适应证：跨肺动脉瓣压差35mmHg。,-精品文档-,介入指征：-精品文档-,10,2）周围肺动脉狭窄,可累及肺动脉总干或其分支。,临床表现：可无临床症状。,确诊：肺动脉造影、心脏CT、心脏MR。,-精品文档-,2）周围肺动脉狭窄-精品文档-,11,治疗:（1）经皮球囊血管成形术,（2）血管内支架,-精品文档-,治疗:（1）经皮球囊血管成形术-精品文档-,12,肺动脉瓣关闭不全,既往认为为良性病变，不需处理。但长期观察发现，远期中重度肺动脉瓣关闭不全可导致右心室扩大、右心功能衰退、猝死等，必须引起重视。,-精品文档-,肺动脉瓣关闭不全-精品文档-,13,临床表现：气促、心脏杂音等。,确诊：超声心动图、心脏CT、心脏MR,-精品文档-,临床表现：气促、心脏杂音等。-精品文档-,14,治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷,2）外科治疗：肺动脉瓣置换术,3）介入治疗：经皮肺动脉瓣置换术,-精品文档-,治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷-精品文档-,15,超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流,-精品文档-,超声示测量肺动脉返流面积，示中度返流-精品文档-,16,MR显示肺动脉返流,-精品文档-,MR显示肺动脉返流-精品文档-,17,MR分析肺动脉返流，返流指数45.1/82.9=0.54，为重度返流。,-精品文档-,MR分析肺动脉返流，返流指数45.1/82.9=0.54,18,肺动脉吊带,左肺动脉起源于右肺动脉，绕过右主支气管，走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管。,临床表现：反复呼吸道感染、吞咽困难等。,确诊：CT,-精品文档-,肺动脉吊带-精品文档-,19,治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术,-精品文档-,治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术-精,20,肺静脉畸形,完全性肺静脉异位回流至右房,部分性肺静脉异位回流至右房,肺静脉狭窄,-精品文档-,肺静脉畸形-精品文档-,21,完全性肺静脉异位回流至右房,分型：1）心脏上型（55）,2）心脏型（30%）,3）心脏下型（13）,临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。,确诊：心导管、心脏CT。,治疗：尽早外科手术,-精品文档-,完全性肺静脉异位回流至右房-精品文档-,22,部分性肺静脉异位回流至右房,分型：1）右肺静脉连上腔,2）右肺静脉回右房,3）右肺静脉连下腔,临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。,确诊：心导管、心脏CT。,治疗：外科手术,-精品文档-,部分性肺静脉异位回流至右房-精品文档-,23,肺静脉狭窄,临床表现：引致相关的肺部水肿。,确诊：心导管、心血管造影、MR。,治疗：球囊扩张、支架，疗效欠佳。,-精品文档-,肺静脉狭窄-精品文档-,24,肺动静脉瘘,肺动脉血未经肺泡壁微血管换气而入肺静脉，造成肺内右向左分流。,临床表现：青紫、气促、杵状指，10无症状。,确诊：心导管、心血管造影、MR。,-精品文档-,肺动静脉瘘-精品文档-,25,治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段,2）介入治疗：经皮肺动脉-静脉瘘堵闭术,-精品文档-,治疗：1）外科手术：切除瘘部的肺叶或肺段-精品文档-,26,谢谢,-精品文档-,谢谢-精品文档,27,