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*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,前言,肾脏是人体内最易发生囊肿的器官之一,表现为肾囊肿形成的疾病有多囊肾、单纯性肾囊肿、髓质海绵体肾及肾盂旁囊肿等。这里主要介绍单纯性肾囊肿。,前言肾脏是人体内最易发生囊肿的器官之一,表现为肾囊肿形成的疾,1,概念,单纯性肾囊肿是最常见的肾良性病变,占所有无症状肾肿物的70%以上。随着年龄的增长,发病逐渐增加,18岁以下发病率较稳定,为0.22%,50岁以上人群50%以上可有发现有肾囊肿。,概念单纯性肾囊肿是最常见的肾良性病变,占所有无症状肾肿物的7,2,病因,囊肿起源于肾小管,病变起始为肾上皮细胞增殖而形成之肾小管壁囊肿扩大或微小突出,其内积聚了肾小球滤过液或上皮分泌液,与肾小管相通。最终囊壁内及其邻近的细胞外基质重组,形成有液体积聚的孤立性囊,此时不再与肾小管相通。,病因囊肿起源于肾小管,病变起始为肾上皮细胞增殖而形成之肾小管,3,病理,外观呈蓝色,一般囊肿为单房,含有清亮琥珀色液体,可可能伴出血、感染,大约5%-6%囊内液体为血性液体,囊肿发生在肾皮质表浅部位,亦可位于皮质深层或髓质,但与肾盂肾盏不相通。,病理外观呈蓝色,一般囊肿为单房,含有清亮琥珀色液体,可可能伴,4,医学ppt课件肾囊肿的影像学表现宣讲,5,肾囊肿临床表现,患者多无症状,常偶然发现。较大的囊肿可有患侧腹部或背部隐痛等局部压迫症状。囊肿内出血可使囊肿短时间内突然增大,患者可出现一侧腹部绞痛。囊肿巨大,可出现腹部包块,肾血管受压时可出现高血压。一般肾囊肿不伴有血尿。,肾囊肿临床表现患者多无症状,常偶然发现。较大的囊肿可有患侧腹,6,超声表现,超声是肾囊肿的首先检查方法,超声下表现为圆形或近圆形无回声的液性暗区,浅侧与深侧囊壁呈光整的线状高回声,后方回声增强。,超声表现超声是肾囊肿的首先检查方法,超声下表现为圆形或近圆形,7,CT表现,圆形或近圆形,边缘光整锐利,均匀的水样密度,CT值在10Hu左右,囊壁不易显示。增强检查时,不强化。囊内出血或囊液蛋白成分高时,囊肿密度较高,称为高密度肾囊肿。,CT表现圆形或近圆形,边缘光整锐利,均匀的水样密度,CT值在,8,MR表现,肾单纯性囊肿的形态学表现类似CT检查所见,呈水样信号强度的长T1低信号和长T2高信号,增强检查无强化。在复杂性囊肿,由于囊液内蛋白含量较高或有出血性成分,而在T1WI上可呈不同程度高信号,而T2WI上仍表现较高信号。,MR表现肾单纯性囊肿的形态学表现类似CT检查所见,呈水样信号,9,诊断和鉴别诊断,CT检查是肾肿物最重要的影像学检查手段,肾复杂性囊肿的诊断常较困难,甚至有时难与囊性肾细胞癌鉴别。传统的细针抽吸或者活检在诊断肾肿瘤方面有其局限性。(这种检查有时会导致肾周血肿,最主要的问题是这技术活检的假阴性率较高,且有限的病理组织对肾肿瘤分型较困难)。Bosniak建立了一种使用的分型,常有助于其诊断、鉴别诊断和处理。,诊断和鉴别诊断CT检查是肾肿物最重要的影像学检查手段,肾复杂,10,肾囊性占位性病变的Bosniak分型,Bosniak,分型,影像学特征,恶性率,处理,水样密度,均质,无分隔,无钙化,不增强,无,除有症状外无需处理,不需随访观察,薄的分隔,细小、线性钙化,不增强,高密度病变但不增强,0%-5%,定期复查,较厚或不规则分隔,较多或者不规则钙化,轻到中度异质性,无强化,50%,手术切除,厚壁或结节状,显著异质性,有增强,75%-90%,手术切除,肾囊性占位性病变的Bosniak分型Bosniak分型影像学,11,Bosniak 型,左肾可见低密度影,无分隔、无钙化,增强后无强化。,Bosniak 型左肾可见低密度影,无分隔、无钙化,增强后,12,Bosniak 型,右侧肾囊肿有细小分隔,Bosniak 型右侧肾囊肿有细小分隔,13,Bosniak 型,右侧肾囊肿壁分隔,Bosniak 型右侧肾囊肿壁分隔,14,Bosniak 型,左侧肾有一囊壁光滑的高密度囊肿,Bosniak 型左侧肾有一囊壁光滑的高密度囊肿,15,Bosniak 型,增强后显示肾囊肿无强化。,Bosniak 型增强后显示肾囊肿无强化。,16,Bosniak 型,右侧复杂性肾囊肿,有厚且不规则的分隔,质地不均一,Bosniak 型右侧复杂性肾囊肿,有厚且不规则的分隔,质,17,Bosniak 型,左侧后壁复杂性肾囊肿,有不规则的钙化并且呈不均一性。,Bosniak 型左侧后壁复杂性肾囊肿,有不规则的钙化并且,18,Bosniak 型,左侧复杂性肾囊肿,厚壁且有增强,Bosniak 型左侧复杂性肾囊肿,厚壁且有增强,19,Bosniak 型,右侧复杂性肾囊肿,有强化的结节且不均一改变,Bosniak 型右侧复杂性肾囊肿,有强化的结节且不均一改,20,多囊肾,多囊肾,系遗传性病变,其发病率约为1/500,且仅1/6的患者在生前因有症状而被发现。根据遗传学研究多囊肾分常染色体显性遗传多囊肾(ADPKD)(成人型)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)(婴儿型),其中成人型常合并多囊肝。在此仅讨论成人型多囊肾。,多囊肾多囊肾,系遗传性病变,其发病率约为1/500,且仅1/,21,遗传学特点,ADPKD为常染色体显性遗传,外显率为100%,的致病基因有两个位点,即16号染色体短臂1区3带的第3亚带和4号染色体长臂1区3带的第23亚带。,遗传学特点ADPKD为常染色体显性遗传,外显率为100%,的,22,病理特征,全肾布满大小不等、层次不同的囊肿,自米粒大小至直径数厘米不等。大多数在囊肿之间仍可辨认较正常肾实质存在。,病理特征全肾布满大小不等、层次不同的囊肿,自米粒大小至直径数,23,医学ppt课件肾囊肿的影像学表现宣讲,24,临床表现,ADPKD是多系统全身性疾病,其病变除肾脏外,可有心血管系统、消化系统及其他系统异常。典型的症状出现于30-50岁,以疼痛、腹部肿块和肾功能损害为最主要。,临床表现ADPKD是多系统全身性疾病,其病变除肾脏外,可有心,25,影像学表现,CT:双肾布满多发大小不等圆形或卵圆形水样低密度病变,增强检查病变无强化。肾的外形和大小早期大致正常,随病变进展,囊肿增大且数目增多,肾的体积增大,边缘呈分叶状。部分囊肿内可有急性出血而呈高密度。,MR:表现类似CT检查所见,囊肿的信号强度多呈水样信号强度的长T1低信号和长T2高信号,但部分囊内可呈出血性信号。,影像学表现CT:双肾布满多发大小不等圆形或卵圆形水样低密度病,26,ADPKD,ADPKD,27,
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