小儿贫血诊断与治疗

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿贫血的诊断与治疗,浙江大学医学院,附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民,定义：贫血是指末梢血中单位容积内,RBC,数或,Hb,量低于正常低限。,WHO,：,6,个月,6,岁,6,14,岁,110g/L120g/L,6,个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定：,新生儿,1,4,个月,4,6,个月,Hb,145g/L 90g/L 94,32,32,38,正细胞性,80 9428 32,32,38,单纯小细胞性,80 2832 38,小细胞低色素性,80,28,32,红细胞的物理指标,贫血分类,(,续,),根据红细胞的体积分类：,一、小细胞性贫血,(MCV 94Fl),A.,维生素,B12,缺乏，叶酸缺乏症,B.,慢性再障或低增生性贫血,C.,某些血红蛋白病如,HBSS),贫血的分类（续）,根据增生程度,(,网织红细胞数,),分：,增加：,营养性贫血，溶血性贫血，失血；,减低：,再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染；,正常：,生理性贫血、轻度贫血等；,一、根据血常规检查及血涂片红细胞,形态指标进行鉴别诊断,(,一,),小细胞性贫血,(MCV,、,MCH,、,MCHC,均,正常低限，,MCHC,正常,),1,、,正常新生儿,2,、,巨幼细胞贫血,(,维生素,B12,或叶酸缺乏,),3,、,再生障碍性贫血,4,、,肝病,5,、,切脾后,6,、,多种原因所致红系造血代偿性增加,7,、,阻塞性黄疸,8,、,Down,s,综合症,9,、,甲状腺功能减退,(,三,),正细胞性贫血,(MCV,、,MCH,、,MCHC,均正常,),1,、,急性失血,2,、,急性再生障碍性贫血,3,、,急性感染,4,、,慢性肾炎、肾功能衰竭,5,、,缺铁早期,6,、,结缔组织病,7,、,骨髓肿瘤细胞浸润,8,、,恶性肿瘤全身播散,9,、,肝脏病,10,、,其它红系造血障碍,(,四,),特殊形态红细胞,1,、,遗传性球形红细胞,先天性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血,不稳定性血红蛋白病,2,、,遗传性椭圆形红细胞增多症,3,、,遗传性口形红细胞增多症,4,、,靶形红细胞,海洋性贫血,血红蛋白病,5,、,镰状红细胞性贫血,6,、,盔形、三角形红细胞,DIC,微血管内溶血溶血尿毒综合症,人工瓣膜、体外循环等,),7,、,棘形红细胞,遗传性棘形红细胞增多症,遗传性无,球蛋白血症,严重肝病,烧伤,二、低色素性贫血的鉴别诊断,低色素性贫血,血清铁,降低正常或增加增加,骨髓铁,降低升高 增加增加,铁粒幼细胞增加,血清铁蛋白,降低正常或升高增加增加,Hb,电泳,正常正常异常正常,FEP,升高正常或升高正常增加降低,诊断,IDA,感染性 异常,Hb,铁粒幼细胞贫血,维生素,B6,缺乏症,(,先天性,后天性，,ALA*,合成酶缺乏）,*,ALA,：,-,氨基,-,-,酮戊酸,三、根据网织红细胞的高低进行鉴别,增多,(RPI3),红细胞外的异常,Coombs,试验 阳性：免疫性溶血,阴性：非免疫性溶血,红细胞内在缺陷,红细胞膜异常,(,红细胞形态观察,),酶缺陷,(,红细胞酶谱检查,),血红蛋白异常,(,血红蛋白电泳,),纯红细胞生成障碍,减少,(RPI2),再生障碍性贫血,(,先天性，获得性,),RPI,(,Reticulocyte,Production Index),=,网球数,/1000 x,测得,Hb,/,正常,Hb,x 0.5,网织红细胞,失血,溶血性贫血,四、溶血性贫血的鉴别诊断,首先判断有无溶血性贫血存在？依据？,1,、临床表现：可有,脾肿大,，黄疸，尿色改变等,2,、血象：,RBC,计数、,Hb,下降，,Ret,升高,；,3,、骨髓象：红系增生活跃；,4,、血生化改变：,血清间接胆红素升高,，,LHD,升高；,5,、其他：游离,Hb,增加，红细胞寿命缩短。,随后，可根据,Coombs,试验结果进一步深入检查查找引起溶血性贫血的病因：,Coombs test (+),：,免疫性溶血性贫血,红细胞渗透脆性试验,自溶血试验，葡萄糖不能纠正,1,、,AIHA,冷凝集素试验,(+),：冷凝集素病,冷溶血试验,(+),：阵发性寒冷性血红蛋白尿,注：,Coombs(-):,可用,FCM,测红细胞表面,Igs,2,、,同族免疫性溶血性贫血,(1)ABO,血型不合：母为“,O”,，,子,(,女,),为,A(B),型，,胎儿血清中含抗,A(B),抗体,(2)Rh,血型不合：母为,Rh,(-),，,子,(,女,),为,Rh,(+),，抗,D(+),(3),血型不合输血：血型鉴定,3,、药物性免疫性溶血性贫血：药物接触史及溶血表现,Coombs,test(+),(1),阵发性睡眠性血红蛋白尿：,Ham,s,试验，糖水试验，热溶 血试验，,FCM:CD55,CD59,(2),红细胞破碎性疾病,(DIC,，,HUS,，,TTP),：,RBC,碎片,血小板减少、感染、药物、化学品中毒，毒蛇、蜘蛛咬伤；,(3)Wilsons,病,:24hr,尿铜，铜氧化酶活性测定；,(4),脾功能亢进：脾肿大；,Coombs test(-),：,非免疫性溶血性贫血,Coombs test(-),：,非免疫性溶血性贫血（续）,(5)MDS,：骨髓形态学，病态造血，,FCM CD34,正常或增高；,CD34,测定,(ISHAGE,法,),CD34,测定,(ZCH,方法,),Coombs test(-),：非免疫性溶血性贫血（续）,(6),白血病：,FCM,免疫学诊断,2,F9(CD14):1.10%MPO:0%,(7),噬血细胞综合症：,FCM CD34,正常，细胞因子风暴。,Coombs test(-),：非免疫性溶血性贫血（续）,例：,HLH,患儿血清细胞因子改变。,五、新生儿贫血的鉴别诊断,贫血新生儿,病史：,家族史、围产期病史,检查：,血红蛋白、网织红细胞、血涂片,网织红细胞,正常,1,、新生儿生理性贫血,2,、,Diamond-,Blackfan,综合症,3,、先天性再生障碍性贫血,4,、铁粒幼细胞性贫血,5,、转钴胺蛋白,II,缺乏症,网织红细胞数正常,/,增加，,需做,Coombs,试验,Coombs,试验,(+),需做,Rh,、,ABO,血型免疫抗体测定,阳性：,Rh,，,ABO,阴性：,其它血型抗体所致溶血病,(,Kell,MN,系统等,),Coombs,试验,(-),需做血涂片、血常规检查示,1,、正细胞色素：,无黄疸，,无肝脾肿大：,急性失血,(,产科 意外、胎母出血、内出血等,),黄疸,G6PD,活性测定,降低：,红细胞,G6PD,缺乏症 感染,丙酮酸激酶缺乏症,正常：,己糖激酶缺乏症,半乳糖血症，石骨症,白血病,2,、小细胞低色素,:,、,珠蛋白合成障碍性贫 血、慢性子宫内出血,(,胎,-,胎输血，胎,-,母输血等,),遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,3,、特殊红细胞形态,:,遗传性口形红细胞增多症,DIC,固缩红细胞增多症,贫血的治疗,营养性缺铁性贫血,去除病因；,合理喂养；,补充铁剂：天一旭泰，益气维血颗粒、开口乐等；铁剂治疗时间待,Hb,正常后,2,月。,输血：,RBC,悬液,0.10.2U/kg,少量多次。,营养性大细胞性贫血,叶酸缺乏：,去除病因；,合理喂养；,补充叶酸：叶酸片,5mg bid/,tid,，服药时间至,Hb,达正常时停药。,输血：必要时少量多次，,RBC,悬液,0.1 0.2U/kg,。,蚕豆病（,G6PD,缺乏）,去除诱因：蚕豆、药物、氧化剂等,碱化尿液：,5,SB 23ml/kg/d+4:1,液,500ml,ivgtt,qd,连续,3,天，直至溶血停止。,输血：当,Hb,低于,60g/L,，输,RBC,悬液：,0.2U/kg,；,注意：在明确贫血原因之前，尽量不要输血，情况紧急时必须输血时，可考虑抽血后再输，以免影响诊断。,自身免疫性溶血性贫血,去除病因：停止一切可疑药物等；,抑制溶血：大剂量甲基强的松龙,15,20mg/kg/d,必要时可加大至,35,40mg/kg/d,连用,2,3,天，减量至,10mg/kg/d,，,3d,根据情况减量，至,5mg/kg/d,，,3d,改泼尼松,1,1.5mg/kg/d,口服，根据,Hb,及,Ret,计数逐渐减量至,0.25 0.5mg/kg/d,维持,3,6,个月。（抗,RBC,抗体,B,细胞克隆多少调节剂量及决定用药时间）,自身免疫性溶血性贫血（续）,碱化尿液：,5,SB 2,4ml/kg/d+4:1,液,1000,1500ml/M2/d,。,输血：一般不需输血，严重溶血至,Hb,90g/L),者：可不治疗；,中型（,10,90g/L),者,:,可给予羟基脲；,重型,(60g/L),者：,1,、羟基脲：,15mg/kg/d,，日分,2,次口服，可以减少输血次数；,2,、输血：尽量减少血液，一般一月一次或更少；输,RBC,悬液。,3,、铁鳌合剂，去铁胺；,4,、造血干细胞移植：根治。,新生儿溶血症,ABO,溶血：,激素：,水化、碱化尿液：,蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；,输血：洗涤“,O”,型,RBC,血浆置换：必要时。,Rh,溶血症：,激素：,水化、碱化尿液：,蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；,输血：,Rh,阴性,ABO,血型与患儿相同的,RBC,；,血浆置换：必要时，,Rh,阴性血浆置换。,新生儿溶血症（续）,谢 谢！,