ANCA相关性血管炎课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,ANCA,相关性血管炎,ANCA相关性血管炎,系统性血管炎,一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。,不少自身免疫性风湿病，如,SLE,、,RA,等，也常以血管炎为特征，属于继发性血管,系统性血管炎一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起,系统性血管炎命名分类（,Chapel Hill,，,1994,）,大血管,巨细胞（颞）动脉炎,Takayasu,动脉炎,中血管,结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）,Kawasaki,病,小血管,韦格纳肉芽肿病（,Wegeners granulomatosis,WG,）,变应性肉芽肿性血管炎（,Churg-Strauss syndrome,CSS,）,显微镜下型多血管炎（,Microscopic polyangiitis,MPA,）,过敏性紫癜,原发性冷球蛋白血症性血管炎,皮肤白细胞碎裂性血管炎,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994）大,显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别,显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别,由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将,WG,，,MPA,和,CSS,统称为,ANCA,相关性小血管炎,由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和,多系统受累,肾：血尿、蛋白尿、,ARF,可缓慢发生,可为急进性肾炎,多为非少尿性,免疫病理和电镜,微量或阴性,多系统受累肾：血尿、蛋白尿、ARF,肺,咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,胸片：阴影、结节和空洞,弥漫性肺泡毛细血管炎,肺纤维化,肺咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,眼,色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎,“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出,耳,渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）,鼻,鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大,脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻,咽喉,咽鼓管炎，声门下狭窄,耳痛，呼吸困难，声音嘶哑,眼,外周神经系统,多发性单神经炎,感觉过敏、迟钝,关节肌肉痛,皮肤,-,皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑,消化道,-,食道炎，溃疡，出血,前列腺炎，睾丸炎,外周神经系统,临床应怀疑,ANCA,相关小血管炎,中老年，较重的全身炎症反应,发热、乏力、体重下降,多系统受累,肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统,肺肾综合征,久治不愈的肺部炎症,与出血、肾功能下降不平行的贫血,确诊方法,活检有小血管炎,pANCA/,抗,MPO,抗体或,cANCA/,抗,PR3,抗体同时阳性,临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应,ANCA相关性血管炎课件,诊断标准,美国风湿病学会,1990,年制定的韦格氏肉芽肿,具备,2,或,2,项以上，可诊断为,WG,诊断标准美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿具备2或,1990,年美国,PAN,及,MPA,诊断标准,体重下降,4kg,网状青斑,睾丸痛或压痛,肌痛、无力、腿肌压痛,单或多神经病变,舒张压,90mmHg,血尿素氮或肌酐升高,血清,HBV,标记阳性,动脉造影异常,活检示中、小动脉炎症,10,条中至少有,3,条可以考虑,PAN,（包括,MPA,）,1990年美国PAN及MPA诊断标准体重下降4kg,变应性肉芽肿性血管炎（,CSS,）,哮喘史,血嗜酸性粒细胞增高,10%,单、多发性单神经炎,非固定性肺浸润,鼻窦炎,病理,血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成,4/6,阳性可诊断,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）哮喘史,治疗,糖皮质激素免疫抑制剂,甲基强的松龙（,MP,）冲击疗法,肺出血,小动脉,/,或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死,新月体性肾小球肾炎,7-15mg/kgd(0.5-0.8/d)X 3,1-3,个疗程,治疗糖皮质激素免疫抑制剂,诱导,强的松,剂量：,1mg/kgd,10-15mg/d,维持,0.5-1,年,CTX,口服：,2-3mg/kg d,静点：,0.5-1.0g/m,MTX,0.3mg/kg/w(15mg/w)20-25mg/w,多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小,诱导强的松,其他治疗,血浆置换疗法（,PE,）,合并抗,GBM,抗体,急性肾衰竭依赖透析,肺出血,大剂量丙球疗法（,IVIG,）,具有免疫抑制作用，提高机体免疫力,用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者,常规剂量：,0.4g/kg d,X 5,其他治疗血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体,ANCA,相关性小血管炎致青年脑干梗死,ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死,