新生儿高胆红素血症课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,编辑ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,编辑ppt,新生儿高胆红素血症,1,编辑ppt,新生儿黄疸,是新生儿时期常见症状之一。,正常发育过程中出现的症状。,某些疾病的表现，严重者可致脑损伤。,出现黄疸，首先应辨别生理性或病理性。,2,编辑ppt,新生儿胆红素代谢特点,胆红素的形成,血红素,（,Fe,、珠蛋白）,血红素加氧酶催化,分解 还原型辅酶,细胞色素,P450,还原酶,血红蛋白,胆绿素,、,CO,、游离铁,（红细胞破坏）,还原型辅酶,胆绿素还原酶,胆红素,1g,血红蛋白可递解,34mg,胆红素,3,编辑ppt,新生儿胆红素代谢特点,胆红素的来源：,衰老红细胞的血红蛋白（,80,）,旁路胆红素：骨髓内一部分网织红细胞、幼红细胞（,3,以下）,其他 肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白。（如：肌红蛋白、过氧化酶、细胞色素酶等）,4,编辑ppt,胆红素在肝内的代谢过程,肝细胞对胆红素的摄取,结合胆红素的形成,胆红素的排泄,Y,蛋白（碱性）,胆红素 结合胆红素（肝微粒体）,（肝细胞）,Z,蛋白（酸性）,尿胆原、,尿胆素,5,编辑ppt,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成增多,新生儿红细胞寿命短,早期标记的胆红素来源增多（,20,25,）,红细胞数量过多,肝细胞摄取胆红素能力低下,Y,蛋白含量极微（成人,5,20,），生后,5,10,达正常水平。,6,编辑ppt,新生儿胆红素代谢特点,肝细胞结合胆红素的能力不足,肝酶系统发育不成熟,葡萄糖醛酰转移酶,尿嘧啶核苷葡萄糖脱氧酶 （,1-2%),肝细胞排泄胆红素的功能不成熟,可出现暂时性肝内胆汁淤积,肠肝循环增加,7,编辑ppt,生理性黄疸,传统的诊断标准,足月儿,220.6mol/L(12.9mg/dl,）,早产儿,256.5 mol/L(15mg/dl,）,黄疸程度受许多因素影响（个体差异、种族、地区、遗传、喂养方式等）,暂时性胆红素增高,8,编辑ppt,新生儿黄疸干预指标（足月儿）,时龄（小时）,总血清胆红素水平,mol/L(mg/dl,）,考虑光疗,光疗,换血,换血光,24,103,（,6,）,154,（,9,）,205,（,12,）,257,（,15,）,48,154,（,9,）,205,（,12,）,291,（,17,）,342,（,20,）,72,205,（,12,）,257,（,15,）,342,（,20,）,428,（,25,）,72,257,（,15,）,291,（,17,）,376,（,22,）,428,（,25,）,9,编辑ppt,早产儿黄疸干预指标,胎龄体重,出生,24,小时,48,小时,72,小时,光疗,换血,光疗,换血,光疗,换血,28,周,1000g,17,86,（,1,5,）,86,120,（,5,7,）,86,120,（,5,7,）,120,154,（,7,9,）,120,（,7,）,154,171,（,9,10,）,31,周,1500g,17,103,（,1,6,）,86,154,（,5,9,）,103,154,（,6,9,）,137,222,（,8,13,）,154,（,9,）,188,257,（,11,15,）,-34,周,2000g,17-103,（,1,6,）,86-171,(5-10),103,171,（,6,10,）,171,256,（,10,15,）,171,205,（,10,12,）,257,291,（,15,17,）,36,周,2500g,17-120,（,1,7,）,86-188,(5,11,）,120,205,（,7,12,）,205,291,（,12,17,）,205,239,（,12,14,）,274,308,（,16,18,）,10,编辑ppt,病理性黄疸,早期出现的黄疸 生后,24,小时内出现,迅速加重的黄疸 每日上升超过,86,mol/L(5mg/dl,）,血清胆红素过高,黄疸时间延长,血清结合胆红素增高,34 mol/L(2mg/dl,）,11,编辑ppt,新生儿出生,1,周内的病理性黄疸,新生儿溶血病,ABO,血型不合溶血病：母为“,O”,型血，子为“,A”,或“,B”,型血，黄疸出现早，进展快，确诊做,ABO,溶血全套，释放试验“”。,RH,血型不合溶血病：见于母为,RH,阴性，子,RH,阳性，一般不发生在第一胎，但母曾有输血史及流产史者除外。,其他血型系统溶血病（如,MN,系统）,12,编辑ppt,新生儿出生,1,周内的病理性黄疸,感染,TORCH,感染：包括巨细胞病毒、弓形虫、风疹病毒、单纯疱疹病毒、,EB,病毒等，感染通过胎盘获得，出生时多伴有其他器官异常。,新生儿败血症：感染可来自宫内、分娩时或产后各期。孕母有发热感染史，羊水早破、恶臭，不洁断脐，复苏时应用插管。,13,编辑ppt,新生儿出生,1,周内的病理性黄疸,红细胞葡萄糖,6,磷酸脱氢酶（,G-6-PD),缺陷：常因感染、缺氧、口服或接触氧化剂（如：维生素,K3,、退热药、磺胺药、樟脑丸等）诱发，部分无诱因发病，广东、广西最多。部分可伴贫血及肝脾大。,14,编辑ppt,新生儿出生,1,周内的病理性黄疸,先天性非溶血性黄疸（,Crigler-Najjar),：,型：是肝细胞先天性缺乏葡萄糖醛酰转移酶，常染色体隐性遗传性疾病。黄疸出现早，进展迅速，胆红素可达,400,700umol/L,，但无溶血表现，多数患儿发生核黄疸，服用苯巴比妥无效。,型：是葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏，常染色体显性遗传，服用苯巴比妥有效,15,编辑ppt,新生儿出生,1,周内的病理性黄疸,红细胞丙酮酸激酶缺陷病：,常染色体隐形遗传性疾病，,生后溶血症状较重，,做红细胞酶三项检查可确诊。,16,编辑ppt,新生儿出生,1,周内的病理性黄疸,红细胞增多症：,主要发生于双胎间输血，母胎输血；高危妊娠、小于胎龄儿、高海拔地区，延迟结扎脐带者发生率高。,生后表现多血，血液粘稠度增加，,2D,出现黄疸,静脉血,HCT,0.65,，或毛细血管法,0.70,0.75,，,RBC,710,12,/L,，,HB,220g/L,。,17,编辑ppt,新生儿出生,1,周内的病理性黄疸,新生儿内脏损伤：,常见者为肝脏包膜下出血，其次为肾上腺、脾和肾的损伤，,临床表现进行性贫血及黄疸。,18,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,感染：为生后,1,周后黄疸的主要原因,TORCH,感染；,新生儿败血症；,新生儿感染性肺炎；,泌尿系统感染；,皮肤感染等。,19,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,新生儿溶血病引起的胆汁粘稠综合症：,大量溶血后，因总胆管被粘稠的胆汁阻塞导致。,表现为阻塞性黄疸，结合胆红素增高，皮肤暗黄，肝脏肿大，黄疸消退缓慢。,20,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,先天性胆道闭锁：,出生后黄疸进行性加深，伴白陶土色大便；,结胆升高，肝脾大，肝功受损。,晚期出现胆汁性肝硬化，宜早期诊断行手术治疗。,B,超，,ECT,，经皮穿刺胆道造影。,21,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,新生儿肝炎综合征：是由多种致病因素所致的临床症候群。,以,TORCH,感染最常见,表现为黄疸、肝脾肿大、肝功受损，结胆升高，,AFP,持续升高。,临床上较难与胆道闭锁鉴别。,22,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,两者鉴别要点：,黄疸发现日期,大便色泽,出生体重,AST,AFP,B,超及核素测定,激素治疗试验,23,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,半乳糖血症：,常染色体隐形遗传，,肝细胞和红细胞中缺乏,1,磷酸半乳糖尿苷转移酶，（致使,1,磷酸半乳糖累积于组织中损害肝脏，使肝内胆汁淤积,),。,表现肝大、黄疸，进食乳类后呕吐、体重不增、白内障、低血糖、氨基酸尿等。,查尿中无葡萄糖的还原物质及血中,1,磷酸半乳糖尿苷转移酶低值可确诊。,24,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,溶血性贫血族：,细胞形态异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症等,血红蛋白病,自身免疫性溶血性贫血。,可根据家族史，红细胞形态，,HB,电泳，红细胞脆性试验，,CoombS,试验诊断,。,25,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,先天性甲状腺功能减低：黄疸是本病早期症状之一。,生理性黄疸持续不退；,体温低、反应差、肌张力低、胎粪排除延长等,26,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,母乳性黄疸：母乳中含有较多的,葡萄糖醛酸苷酶，能分解胆红素葡萄糖醛酸脂，增加肠肝循环。,临床上分早发型及晚发型。,患儿生长发育正常，无贫血，肝功正常。,停喂母乳,3,4D,黄疸明显消退。,27,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,头颅血肿或其他部位皮下血肿：,黄疸是头颅血肿最常见的并发症,暂时性家族性高胆红素血症：（,Lucey-Driscoll,综合征,),由于母亲妊娠中后期血清中存在一种孕激素，能通过胎盘，抑制葡萄糖醛酰转移酶，使胆红素在肝内不能充分结合，间胆滞留。有明显家族史。,28,编辑ppt,新生儿出生,1,周后的病理性黄疸,维生素,E,缺乏：早产儿多见。缺乏可影响红细胞膜的功能，致溶血。,1,抗胰蛋白酶缺乏症：,常染色体隐形遗传性疾病；,临床表现类似新生儿肝炎；,黄疸持续时间长，往往发展为肝硬化。,29,编辑ppt,诊断要点病史,要询问黄疸出现的时间：,24H,内出现考虑溶血及宫内感染；,7D,后出现多注意感染或母乳性黄疸。,了解黄疸的进展速度和性质：,每日上升速度（皮测黄疸）,黄疸颜色,30,编辑ppt,诊断要点病史,伴随症状：,重度新生儿溶血症多伴有贫血和肝脾肿大；,败血症引起者多伴全身感染；,新生儿肝炎多伴有肝脾大及消化道症状，肝功改变；,宫内感染除黄疸外往往合并其他脏器的病变,31,编辑ppt,诊断要点病史,先天性代谢性疾病除黄疸外常伴有呕吐、腹泻及肝脾大。,了解母亲过去的病史及产前产时感染用药史、输血史及家族黄疸史。,32,编辑ppt,诊断要点体格检查,皮肤黄疸颜色鲜明、呈橘黄、金黄色者以未结合胆红素增高为主。,皮肤黄疸颜色晦暗呈黄绿或黄黑色者以结合胆红素增高为主。,估计胆红素值：,33,编辑ppt,诊断要点体格检查,面部及巩膜,5mg/dl,；,躯干上半部,10mg/dl,；,躯干及肘膝关节以下,15mg/dl,；,皮肤明显黄染波及手足心,20mg/dl,以上；,但在贫血患儿及早产儿估计的准确性受影响,34,编辑ppt,诊断要点实验室检查,血清直、间接胆红素的测定：判断黄疸深度及性质。,血常规：严重溶血可致贫血。,疑宫内感染者查特异性,IgG,、,IgM,抗体。,疑败血症者查血液及分泌物培养。,有乙肝者行肝功能及两对半检查。,35,编辑ppt,诊断要点实验室检查,G-6-PD,缺陷的检查：高铁血红蛋白还原试验、红细胞酶三项、,G-6-PD,酶定量,新生儿溶血病的检查：,ABO,溶血全套,胆道闭锁的检查：,甲状腺功能检查等。,36,编辑ppt,治疗黄疸的治疗,光疗：一种安全而疗效显著的方法。指征见干预指标。亦可按不论何原因引起的血清胆红素,205,mol/L(12mg/dl,）者可予光疗,24,48,小时。,光源的选择：,当结合胆红素超过,68 mol/L(4mg/dl,）时禁用光疗，以免发生青铜症。,37,编辑ppt,治疗黄疸的治疗,光疗的副作用：,发热,腹泻,皮疹,核黄素缺乏,青铜症,低血钙,38,编辑ppt,治疗黄疸的治疗,光疗时应注意事项：,保护眼睛及生殖器；,适当补充水；增加全日总液量,15,20,核黄素：维生素,B2,：,皮肤护理。,其他,39,编辑ppt,治疗黄疸的治疗,糖皮质激素：可提高肝酶活力，促进葡萄糖醛酸与胆红素结合，并可阻止抗原抗体反应。用于新生儿溶血症，但不作为常规使用。,用法：静脉滴注氢化可的松,10,20mg/d,，或口服强的松,2.5mg/,次，每日,2,3,次