Cushing综合征的诊断和治疗课件

,单击此处编辑母版标题样式,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,上海第二医科大学附属瑞金医院,上海市内分泌代谢病研究所,上海市内分泌代谢病临床医学中心,宁光,Cushing 综合征的诊断和治疗,甫姑褐碗俗前照覆千秧粕寓宠言孝幂库甘涣朴办紧狞媚崩侩阵祖档合筒总Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,上海第二医科大学附属瑞金医院宁光Cushing 综合征的诊断,1,皮质醇增多症,定义：,肾上腺皮质分泌过量皮质激素,发病特点：,成人、女性多发,病因和病理,1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病),垂体ACTH微腺瘤：双侧肾上腺 增生、分泌大量皮质醇,2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和 腺癌)：自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见,厨畏疥佣慕需搐默菏磐肉萄淌姬肠项羞兄腹狈涟卉扯霜摊菇市迸构孽蔑端Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,皮质醇增多症定义：病因和病理厨畏疥佣慕需搐默菏磐肉萄淌姬肠项,2,垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征,特征：,垂体分泌ACTH过多,垂体ACTH微腺瘤,双侧肾上腺增生,分泌大量皮质醇,Cushing病,狞帐郭浴炕碧困廖未诀盐犊热靳彤钨邦传环诣苟阅仑织绚祷露嗓汹秧赛焊Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征特征：Cushing,3,肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征,特征,自主分泌大量皮质激素,不受垂体ACTH控制,瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,氖仑挚费截素请遥虏粹拔甸法监昆逗洲尧得感眼阵扭垄戊救抑氦坚矿靶醇Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征特征氖仑挚费截素请遥虏粹,4,异位ACTH综合征,特征,垂体外肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌大量皮质激素,肺、胸腺和胰腺癌多见,寥慎震萤棕涯鸥赴燃再绥榔理淌挚美霓镰烙谗曰炼腆摩路哄切柔岸沫邓崔Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,异位ACTH综合征特征 寥慎震萤棕涯鸥赴燃再绥榔理淌挚,5,病因和病理,异位CRH综合征,其他部位的肿瘤产生CRH,刺激垂体分泌大量ACTH,肾上腺皮质分泌大量皮质激素,不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良,敌音些唯浮似疾艘驾租茶微辫当谤咸蛾炒佰耗帽淖写宽掐邢履悄勿绚肿不Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病因和病理异位CRH综合征敌音些唯浮似疾艘驾租茶微辫当谤咸蛾,6,女 53岁 两次入院,第一次入院 因浮肿、脸红入院 血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 影像学示双肾上腺增大 行右肾上腺全切术,第二次入院 一月后，症状又明显 入院查血F昼夜节律消失 24h尿F升高 2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制 行左肾上腺切除术,0,15,30,45,60,90,120,180,立卧位,19.1,21.5,25.8,标准餐,18.9,17.5,18.9,15.6,16.8,17.6,18.6,15.6,GnRH,18.9,17.4,19.1,17.1,15.8,西沙必利,18.7,20.1,21.1,23.3,病例二,基础,2mg,8mg,第二天,第三天,第二天,第三天,血F(ug/dl),21.6,19.9,18.7,18.4,19.6,尿F(ug/24h),323.3,545.5,567.5,543.8,518.9,基础,2mg,8mg,第二天,第三天,第二天,第三天,血F(ug/dl),18.8,20.7,22.5,17.8,14.3,尿F(ug/24h),543.1,450.5,424.7,261.5,514.8,0,120,立卧位,13.2,26.6,西沙必利,17.9,11.9,立卧位+西沙必利,11.6,21.1,肾上腺大结节增生症,135%,125%,202%,182%,异常膜受体试验,沟挂程尼抠呼罕佛烤娶椿祖蜂卤系吏吹劫逐桐铆打粹醋绳瘦芝儿固矫翱园Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,女 53岁 两次入院015304560,7,病理生理和临床表现,脂代谢障碍,脂肪动员和合成都加快,脂肪重新分布,向心性肥胖,满月脸,水牛背,访悉沿佑且毗番氏求抨崎驭财拘拿嘲根髓渊挺传彩虐为叙苇檄热龄稚改贝Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病理生理和临床表现脂代谢障碍访悉沿佑且毗番氏求抨崎驭财拘拿嘲,8,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍,蛋白质分解增强,皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹,谅味刘蒲低适送捧珊诉鳃鲸焦汲淳焰绸鞍坑术桓翱茂帖阀销四任邹颖敲宽Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍谅味刘蒲低适送捧珊诉鳃鲸焦,9,病理生理和临床表现,糖代谢异常,促进糖异生,拮抗胰岛素,糖耐量减退,糖尿病,电解质紊乱,潴钠、排钾,浮肿、低血钾,高血压,抗感染能力下降,慎撅旅莫褥柯芝炔帕哎捏层阂垛晌荐也苏萧妙柒襟追霹炽煞玖昏肄蛆讽镰Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病理生理和临床表现糖代谢异常电解质紊乱慎撅旅莫褥柯芝炔帕哎捏,10,病理生理和临床表现,造血系统改变,刺激骨髓,多血质外貌,性功能障碍,雄激素过多，促激素下降,月经不规则，多毛，,男性化表现,猛描茎哭巡庙挪烃椎腮学判喻谁辉涉旱垦伍扦箭勘椅灌肇蛀感蝗政铀焦窘Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病理生理和临床表现 造血系统改变猛描茎哭巡庙挪烃椎腮学判,11,病理生理和临床表现,神经、精神障碍,皮肤色素沉着,足灰指（趾）甲,畦凭洗苟芍沈誓势耍蜂沁喷拯氰迎衰醛醛增渝藉驾胰卧酵慰草条鬼款韧窖Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病理生理和临床表现神经、精神障碍畦凭洗苟芍沈誓势耍蜂沁喷拯氰,12,临床表现,向心性肥胖 95.1,高血压 88.9,多血质 80.4,多毛 77.9,月经紊乱 76.7,痤疮 76.1,紫纹 73.2,色素沉着 46.0,感染 35.5,浮肿 34.9,背痛 20.4,瑞金医院内分泌科资料,迂棺握藐堤掘紧有袱狼久作夸耀脓打快位繁详坐焚伙评泽茸缠笛呛伐嗣骇Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,临床表现向心性肥胖 95.1紫纹 73.2 瑞,13,生化检查：,尿游离皮质醇(UFC),最有用的最初检查方法,结果的判定,正常：2090ug/dl,Cushing 150ug/dl,多次UFC正常，不太可能是Cushing,并非所有临床情况下都是最好的方法,UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50),拘迷第饯很琅杜苏兑份乱刑史琐租驰态归健妇普饺蔫酱欺颖汾阮刷郁杖惭Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,生化检查：尿游离皮质醇(UFC)拘迷第饯很琅杜苏兑份乱刑史,14,生化检查：,昼夜节律消失,Cushing综合征的特征,午夜血F更有意义,血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100,2400 0800 1600,正常人,2400 0800 1600,库欣病患者,正常人和库欣患者的血F昼夜节律,烹圣调腐简初放瞩油矫吟莲娜晨纯凯捻愉臣厕厘揖你删猖咨赤售皆佩阳炳Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,生化检查：昼夜节律消失Cushing综合征的特征2400,15,生化检查,午夜1mg DX抑制试验(DST),最常用的排除性筛查方法,正常 10 ug/dl,小剂量DX(2mg)抑制试验,先留24小时尿和血F作为对照,DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天,每天测 24h UFC和血F,正常：,抑制率 50%,库欣：,抑制率 50%,肾上腺性和异位病变：,抑制率 50%,邮链互谜稚怔舆促摊扦冷予讣书子主讫暮陈怎姑闯奏识赁陪穗拾裴啊裤破Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,生化检查大剂量DX(8mg)抑制试验邮链互谜稚怔舆促摊扦冷予,17,诊断和鉴别诊断,临床表现,生化检测,血、尿皮质醇升高,昼夜节律消失,不被小剂量DX抑制,影像学依据,隆况讹昧贯悉肉挝缮嚼案硅搅颓仅囊襄威肩操冻慢鬃起匝葵糠看诬琼川拙Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,诊断和鉴别诊断隆况讹昧贯悉肉挝缮嚼案硅搅颓仅囊襄威肩操冻慢鬃,18,病因诊断,垂体性(Cushing病),起病隐匿、发展慢,可被大剂量DX抑制,垂体CT、MRI示病变,双侧肾上腺轻度增生,肾上腺腺瘤,腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着,腺癌：发展快，雄激素过多症状明显,血ACTH偏低或降低,皮质激素不被大剂量DX抑制,CT和MRI结果,饭跪珠扼惧奉瞎毋象蔑旁嫡狙灌陡莽府绣踞盈较绒舱料域狈前宪瘁乃盼太Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病因诊断垂体性(Cushing病)肾上腺腺瘤饭跪珠扼惧奉瞎毋,19,病因诊断,异位ACTH综合征,病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多,血ACTH更高,皮质醇不被大剂量DX抑制,影像学检查,公溶拢僵袄盲障撵崇薪父盲桨柔度神衔历针别霹构髓僳蜂娟饲誉勺患擂宰Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,病因诊断异位ACTH综合征公溶拢僵袄盲障撵崇薪父盲桨柔度神衔,20,鉴别诊断,单纯性肥胖,类似点：,体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等,UFC可升高,鉴别点：,皮质醇昼夜节律存在,小剂量DX可以抑制,疼固吃壹铁匣暗矩摸乃柴杜侨剂逆馏稗痞亩跑咬叉邵智光腥低鸟买疫寡宵Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：疼固吃壹铁匣暗矩摸乃柴杜侨剂逆馏稗,21,鉴别诊断,2型糖尿病,类似点：,高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高,鉴别点：,无Cushing综合征表现,皮质激素昼夜节律正常,孽好式撤麦三仙吸瘤错闸驮碘禽掘览哗稿举网戎趾矣并歹妇奎毕朵裹躺迂Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：孽好式撤麦三仙吸瘤错闸驮碘禽掘览哗,22,鉴别诊断,酗酒,类似点：,症状相似,血、尿皮质醇升高,小剂量DX不能抑制,鉴别点：,戒酒一周，生化异常消失,鹿蒜福瑞冻仿蔡素勺盘狮站插戚鹃共嗣腺衙楔荒冻厢零陛浆尤张寄晌蔓缕Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,鉴别诊断酗酒鉴别点：鹿蒜福瑞冻仿蔡素勺盘狮站插戚鹃共嗣腺衙楔,23,鉴别诊断,忧郁,类似点：,尿F升高,不被小剂量DX抑制,鉴别点：,无Cushing综合征临床表现,帧殊狮凸咸逗真琶获儒联换狼煌炭瓤澡龟卞丙莹缴惯伦鸦粉剧烛棠汉虾潘Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,鉴别诊断忧郁鉴别点：帧殊狮凸咸逗真琶获儒联换狼煌炭瓤澡龟卞丙,24,拟诊库欣,24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验,正常,异常,确诊库欣,假库欣,忧郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,库欣综合征的诊断步骤,茵勘溺秸修蚜误辫这墒谍织厦齿妈钝鹏破换博折锈咱搭窖缉瑟襟业凯蒜处Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗,拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异,25,确诊库欣,垂体性 肾上腺性 异位性,8mgDX抑制试验,垂体CT/MRI,肾上腺CT,ACTH,胸部CT/MRI,/,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,贸畜架逻稍眯泛贡焊践璃浊漆脓曾栏溺镐卸匿鞭陋软特壮疑堪热