运动神经元病护理课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,*,运动神经元病护理,此PPT下载后可自行编辑修改,医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。,运动神经元病护理此PPT下载后可自行编辑修改医者人之司命，如,开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！,开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！,概 念,运动神经元病（,MND,）,是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。,临床上兼有上和,/,或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。,通常在,30-60,岁,起病，,男性,多见。,概 念运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择,病因及发病机制,尚不明确，可能与下列因素有关：,1.,遗传因素,2.,免疫因素,3.,中毒因素：谷氨酸；木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；,4.,慢性病毒感染及恶性肿瘤：,少数脊髓灰质炎出现,MND,；,有些,MND,并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时,MND,也好转,病因及发病机制尚不明确，可能与下列因素有关：www.hszx,病 理,部位：皮质运动区椎体细胞,脑干下部运动神经核,脊髓前角细胞,椎体束,病变：神经元变性，数目减少,.c,病 理部位：皮质运动区椎体细胞www.hszxyy,临 床 表 现,根据受损部位的不同组合，分为四型：,1.,肌萎缩性侧索硬化（,ALS,）,脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；,上、下运动神经元受损的表现并存,；,多在,40,岁以后,发病，,男性,多于女性；,首发症状常为手指运动不灵活，无力，,肌萎缩,，肌束颤动，,向近端发展,，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；,无客观感觉异常；,晚期可出现延髓麻痹；,病程持续进展，,死于呼吸肌麻痹,；,平均,35,年,生存期。,临 床 表 现根据受损部位的不同组合，分为四型：,“,渐冻人症”是对肌萎缩性侧索硬化,的俗称，是运动神经元病（MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。,“渐冻人症”,“渐冻人症”是对肌萎缩性侧索硬化 的俗称，是运动神经元,1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始；,2）工作困难期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。,3）生活困难期:进入中期，手脚严重障碍，无法自理；,4）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎；,5）呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。,渐冻过程,1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有,这个过程,不是迅速,的，而是身体,一部分、一部分地,萎缩和无力，但它,不影响患者的智力、记忆及感觉,。,这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。,渐冻过程,这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力,临 床 表 现,2.,进行性脊肌萎缩症（,PSMA,）：,只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；,30,岁,左右发病，,男性,多见；,首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐,向近端发展,；,也可累及下肢；,可累及延髓，出现延髓麻痹，,死于肺内感染,。,临 床 表 现2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）：,临 床 表 现,3.,进行性延髓麻痹（,PBP,）：,病变侵及脑桥和延髓运动神经核；,多,中年以后,发病；,构音不清，吞咽困难,，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；,进展快,，预后不良，多在,13,年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染,。,临 床 表 现3.进行性延髓麻痹（PBP）：,临 床 表 现,4.,原发性侧索硬化（,PLS,）,只累及椎体束；,少,见，,中年,发病；,首发症状常为,双下肢对称性痉挛性瘫痪,，进展,慢,，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；,无感觉异常，无肌萎缩,；,可出现假性球麻痹。,临 床 表 现4.原发性侧索硬化（PLS）,辅 助 检 查,1.EMG:,神经源性改变,；,2.,肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；,3.MRI,：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。,辅 助 检 查1.EMG:神经源性改变；,治 疗,目前尚,无有效治疗,；一般以,支持及对症疗法,为主，保证足够营养，改善全身状况。,近年来经,FDA,批准的新药：,力鲁唑,（,riluzzole,），可推迟,ALS,患者发生呼吸功能障碍的时间及延长存活期，可用于,轻症、中症患者,，但价格昂贵。,维生素,E,可能对,ALS,患者有益。,神经营养因子治疗本病尚在临床研究之中。,治 疗目前尚无有效治疗；一般以支持及对症疗法为主，保证足,干细胞治疗,ALS,实验和临床处于探索阶段。,对症治疗：肌肉痉挛可给予：安定等；流涎多可给予：东莨菪碱、阿托品等。,支持疗法,:,包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍，痉挛、疼痛 等并发症和伴随症状的治疗,吞咽困难者应鼻饲饮食,呼吸衰竭者行气管切开并机械通气,社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗,治 疗,干细胞治疗ALS实验和临床处于探索阶段。治 疗,护理评估,生命体征（,TPR,、,BP,、,SpO,2,）、神志、肌力、肌张力,双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰,肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险,有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况,营养状况,皮肤完整性,发病过程及家族史,心理/社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰,护 理,护理评估生命体征（TPR、BP、SpO2）、神志、肌力、肌张,常见护理诊断,清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关,躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关,便秘 与活动量少，液体不足有关,营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关,恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关,有感染的危险 与气管切开有关,有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关,护 理,常见护理诊断清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出,基本护理措施,病情观察,密切观察生命体征、神智、,S,p,O,2,，咳嗽、咳痰情况以及痰,液的色、质、量。,生活护理,q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。,定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。,给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。,做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理,饮食护理,遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予,抗感染等对症处理。,心理护理,加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介,绍疾病相关知识。,护 理,基本护理措施病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳,谢谢大家,谢谢大家,