小儿贫血概述

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,小儿贫血概述,小儿贫血概述,第1页,世界卫生组织,6,月,6,岁,110g/L,6,14,岁,120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿,145g/L,1,4,月,90g/L,4,6,月,100g/L,*,海拔每升高,1000m,，,Hb,上升,4%,小儿贫血概述,第2页,贫 血 定 义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,小儿贫血概述,第3页,贫血分度,极重度 重度 中度 轻度,血红蛋白,(g/L) 30 60 90 120,*(60) (90) (120) (145),RBC,数,1.0 2.0 3.0 94 32 3238,正细胞,8094 2832 3238,单纯小细胞,80 28 3238,小细胞低色素,80 28 32,MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度,*,MCV,红细胞平均容积,MCH,红细胞平均血红蛋白,形态分类,小儿贫血概述,第10页,贫血临床表现,与不一样病因、起病急慢、贫血轻重相关,普通表现,皮肤,(,面、耳轮、手掌等,),，黏膜,(,口 唇、 脸结膜,),苍白为突出表现,易疲惫、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓,髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,小儿贫血概述,第11页,非造血系统表现,循环、呼吸系统,:,呼吸、心率加紧，脉速、毛细血管搏动,;,重度时心脏扩充，杂音，心衰,;,消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，,偶有舌炎,舌乳头萎缩；,神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动,免疫系统：免疫功效下降，易感染；,小儿贫血概述,第12页,小儿贫血诊疗,病史, 发病年纪：,出生时 产前、产时出血,生后,48,小时内伴黄疸 新生儿溶血病,婴儿期 营养性、遗传性,儿童期 失血、再障、其它,小儿贫血概述,第13页,病程经过和伴随症状,起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；,起病迟缓： 营养性贫血、慢性溶血、,慢性失血；,伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血,感染，神经症状，骨痛，,肿块，肝脾肿大等；,小儿贫血概述,第14页,喂养史：,添加辅食，饮食质和量，,食物搭配等,过去史：,感染史,(,结核、钩虫,),慢性疾病史,(,肾病、风湿等,),服药史（氯霉素、磺胺等）,家族史：,遗传性贫血,小儿贫血概述,第15页,体格检验,生长发育：发育障碍和特殊面容,营养情况,皮肤、黏膜,指甲、毛发,肝、脾淋巴结,小儿贫血概述,第16页,试验室检验,血常规,:,血细胞形态,(,大小、异型、靶形、,染色情况,),帮助判别贫血原因,RBC,和,Hb,判断有没有贫血及程度,WBC,和,PLT,帮助判别贫血原因,网织红细胞判断溶血或造血功效,小儿贫血概述,第17页,营养性缺铁性贫血外周血涂片,小儿贫血概述,第18页,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,小儿贫血概述,第19页,小儿贫血概述,第20页,小儿贫血概述,第21页,骨髓检验：对有些病有诊疗价值,血红蛋白分析检验：,HbF,，,Hb,电泳、包涵体等,小儿贫血概述,第22页,红细胞脆性：增高（,HS,）,降低（地贫）,特殊检验,红细胞酶活力测定,抗人球蛋白试验,(Coombs),血清铁代谢检验：,SI,，,SF,，,FEP(ZPP),基因分析,小儿贫血概述,第23页,小儿贫血治疗标准,去除病因,普通治疗,药品治疗,铁剂, IDA,维生素,B,12,、叶酸,巨细胞贫血,皮质激素 自溶、纯红再障,联合免疫抑制,再障,小儿贫血概述,第24页,输红细胞,注意适应证、速度和量,普通每次,510ml/kg,极重度或合并肺炎：,57ml/kg,造血干细胞移植,并发症治疗,小儿贫血概述,第25页,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,小儿贫血概述,第26页,营养性缺铁性贫血,小儿贫血概述,第27页,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白,(Hb),合成降低一个贫血；,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白降低、铁剂治疗有效为特征；,婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治儿童期常见病。,小儿贫血概述,第28页,贫血为公共卫生问题分类（,WHO,）,发生率 分类,40%,高,小儿贫血概述,第29页,Prevalence of anemia in children,0,5 years old WHO region, 1998,小儿贫血概述,第30页,铁代谢,人体内铁含量及其分布,铁含量与年纪、性别、体重、,Hb,相关,新生儿,75mg/kg,成人男性,50mg/kg,女性,35mg/kg,小儿贫血概述,第31页,分布,血红蛋白约,64%,，肌红蛋白约,3.2% ;,铁蛋白及含铁血黄素,(,肝、脾、骨髓等,),约,32%;,微量,(1%),存在于含铁酶和运转铁,;,小儿贫血概述,第32页,Plasma,0.5mg,(0.1%),Muscles,&enzymes,15 mg,(4%),Bone,Marrow,20 mg,(5%),Red blood,Cell (Hb),280 mg,(75%),Liver+,RE cells,60 mg,(15.9%),Intestine,Diet,8mg/d,Urine,sweat,Skin etc,Faeces,7.4 mg / d,Bile,Hb,0.05 mg/d,Sloughed mucosal,cell + GI bleeding,0.25mg/d,0.9mg/d,functional iron,贮存,自由铁池,小儿贫血概述,第33页,铁起源,食物,血红素,(,动物性食物,):,铁吸收率高,含铁高且吸收率达,10% 25%,；,母乳,含铁,0.05mg/dl,吸收率,49%;,牛乳,含铁,0.05 mg /dl,吸收率,4%,；,非血红素铁,(,植物性食物,):,吸收率低,1.7% 7.9%,小儿贫血概述,第34页,食物铁含量、吸收率比较,食物 铁含量,（,mg/100g,）,吸收率,%,菠菜,2.9 1.3,蛋黄,6.5 3,牛乳,0.5 4,黄豆,8.2 7,肉类,3.4 25,（,1070,）,母乳,0.5 4970,小儿贫血概述,第35页,铁吸收百分比,%,米,菠菜,谷物,麦,大豆,鱼,小牛肝,小牛肉,小儿贫血概述,第36页,红细胞释放铁：,衰老红细胞释放铁全部再利用,小儿贫血概述,第37页,概念,血清铁,(serum iron, SI),：与血浆中约,1/3,转铁蛋白,(transferrin,Tf ),结合 铁；,未饱和铁结协力：其余约,2/3,血浆,Tf,仍含有与铁结合能力；体外加入一定量铁即可成饱和状态，加入铁量为未饱和铁结协力,；,小儿贫血概述,第38页,血清总铁结协力,(,total iron binding capacity, TIBC,),：,SI+,未饱和铁结协力,转铁蛋白饱和度,(transferin satura- tion, TS),：,SI/ TIBC,小儿贫血概述,第39页,铁吸收和运转,吸收部位：十二指肠和空肠上段,吸收路径：,食物铁以,Fe,2+,形式吸收进入细胞,Fe,2+,氧化成,Fe,3+,；,一个别与去铁蛋白,(apoferritin),结合形成铁蛋,白,(ferritin) ,保留在肠黏膜细胞中；,另一个别与,肠黏膜,胞浆中载体蛋白胞外,血液与血浆中转铁蛋白,(trans-ferrin, Tf),结合,随循环铁运到需铁及贮铁组织；,小儿贫血概述,第40页,红细胞破坏后释放铁,在血浆中与转铁蛋白结合,随血循环运输骨髓利用或贮存铁组织；,小儿贫血概述,第41页,促进铁吸收,:,还原物质,如,Vit C,、稀盐酸、,果糖、氨 基酸等,使,Fe,3+, Fe,2+,;,铁吸收下降,:,与磷酸、草酸等与铁形成不溶,性铁酸盐,;,抑制铁吸收,:,植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、,抗酸药等,;,影响铁吸收原因,小儿贫血概述,第42页,肠黏膜细胞对铁吸收调整,:,经过体内贮存铁和转铁蛋白受体（,TfR,）调控,;,肠黏膜细胞生存期,46,天，对肠黏膜铁暂时保留,;,小儿贫血概述,第43页,体内铁充分或造血功效减退,TfR(,转铁蛋白受体,),合成，,SF,合成肠黏膜细胞铁以,SF,存在胞内，,随肠黏膜细胞脱落排出吸收降低,;,体内缺铁或造血增加,TfR,合成 , SF,合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加,;,小儿贫血概述,第44页,铁利用,合成血红蛋白：铁骨髓 幼红细胞线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合,合成肌红蛋白,与酶（单胺氧化酶等）结合,小儿贫血概述,第45页,未被利用铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存,贮存铁可再利用：,Fe,2+,Fe,3+,+Tf ,需铁组织,铁储存,小儿贫血概述,第46页,铁排泄,极少排出，小儿约每日,15,g/kg,主要由肠道排出,少数经肾、汗腺、表皮细胞排出,铁需要量,早产儿：约,2mg/,（,kg,d,）,4,月,3,岁：约,1mg/,（,kgd,）,各年纪儿总摄入量,:15mgd,小儿贫血概述,第47页,胎儿期铁代谢特点,从母体取得,(,经过胎盘,),孕后期,3,个月获铁多，约,4mg/d,足月儿从母体获铁可供生后,45,月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁,孕母严重缺铁可影响其对胎儿铁供给,小儿贫血概述,第48页,婴幼儿期铁代谢特点,足月儿早期不缺铁,从母体获铁多，体内总铁,75mg/kg,“,生理性溶血”铁释放,“生理性贫血”造血减低,小儿贫血概述,第49页,早产儿,:,易发生缺铁,6,月,2,岁,:,缺铁性贫血高峰,4,月后从母获铁耗尽,生长发育快、造血活跃，,需铁量,食物铁不足,小儿贫血概述,第50页,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁,摄入不足：偏食、食物搭配不合理,慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等,青春期：,发育快，需铁增加；,女性月经过多至铁丢失；,小儿贫血概述,第51页,病 因,先天储铁不足,:,早产、多胎、胎儿 失血、,孕母严重缺铁；, 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化,铁食物或铁剂, 生长发育过快：,铁吸收障碍,：,铁丢失过多,：,小儿贫血概述,第52页,Body iron content of infants,At birth(3.5kg),At 6 months(8kg),At 12 months(10kg),Haemoglobin,Musckes,enzymes,bone marrow,plasma,Stores,250mg,280mg,380mg,小儿贫血概述,第53页,铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。,铁丢失过多：,长久慢性失血，如牛奶过敏、,息肉、钩虫等。,小儿贫血概述,第54页,发病机制,缺铁对血液系统影响,缺铁血红素,Hb,合成胞内,Hb ,胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,小儿贫血概述,第55页,铁降低期,(iron depletion, ID):,储存铁降低，合成,Hb,铁未少。,红细胞生成缺期,(iron deficient erythropoiesis,IDE),：储存铁进 一步降低，红细胞生成铁不,足，但循环中,Hb,量未降低。,缺铁性贫血期,(iron deficiency anemia, IDA),：,小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁病理生理过程分三期：,小儿贫血概述,第56页,缺铁对其它系统影响,影响肌红蛋白合成。,各种含铁酶活性减低细胞功效紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。,组织器官异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸降低、脂肪吸收不良、反甲等。,免疫功效降低易感染。,小儿贫血概述,第57页,任何年纪可发病，,6,月,2,岁最多见，发,展迟缓，临床表现随病情轻重而异。, 普通表现,皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床显著）；,易疲乏，不爱活动；,年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,小儿贫血概述,第58页,髓外造血表现,肝、脾、淋巴结轻度肿大,非造血系统症状,消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征,神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,小儿贫血概述,第59页,心血管：心率增快，严重者心脏扩充、心衰。, 免疫功效降低：易感染。, 上皮组织异常：如反甲。,小儿贫血概述,第60页,试验室检验,血常规：呈小细胞低色素贫血,红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩充,小儿贫血概述,第61页,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩充,小儿贫血概述,第62页, MCV80fl,，,MCH28pg,，,MCHC 0.31,。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板降低。,小儿贫血概述,第63页,骨髓象, 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。, 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。, 粒、巨核系无异常。,小儿贫血概述,第64页,缺铁性贫血骨髓,小儿贫血概述,第65页,缺铁性贫血骨髓细胞内铁降低,小儿贫血概述,第66页,缺铁性贫血骨髓细胞外铁降低,小儿贫血概述,第67页,铁代谢检验,血清铁蛋白,(serum ferritin, SF),：,较敏感反应体内贮存铁情况,0.9 mol/L(500 g/dl),，提醒胞内缺铁,缺铁胞内,FEP,不完全与铁结合成血红素,反馈使,FEP,合成,FEP ,FEP,、,SF,：为,IDE,特征,铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,小儿贫血概述,第70页,血清铁、总铁结协力、转铁蛋白饱和度,（反应血浆中铁含量）,SI62.7mol/L(350g/dl,，生理变异较小,病毒肝炎时可增高,TS,（总铁结协力）,15%,有意义,骨髓可染铁：外铁降低,(0+),，,红细胞内铁粒细胞数,15%,小儿贫血概述,第72页,诊 断,依据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊疗。, 铁代谢检验：确诊意义。, 骨髓检验：必要时做。, 诊疗性治疗：铁剂有效可证实。,小儿贫血概述,第73页,地中海贫血、血红蛋白病,家族史：,特殊面容：,肝、脾肿大 ：,红细胞：异型更显著、靶形，,溶血证据，,HbF,和,Hb,电泳，,基因分析；,判别诊疗,小儿贫血概述,第74页,维生素,B6,缺乏、铁粒幼红细胞性贫血,顽固贫血，铁剂治疗无效,个别,VitB6,治疗有效,SI,、,SF,、,FEP,升高,骨髓可见环状铁粒幼红细胞,感染,/,炎症性贫血：,感染和炎症表现,治疗反应,小儿贫血概述,第75页,治 疗,标准：去除病因、补充铁剂, 普通治疗,护理、睡眠、预防感染；,贫血重者保护心功效；,饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。, 去除病因, 纠正不良饮食习惯和食物组成, 治疗慢性失血性疾病,小儿贫血概述,第76页,铁剂治疗特效药,口服： 餐间口服为宜,二价铁盐： 易吸收,元素铁剂量：每日,46mg/kg,，次日，,每次,1.52mg/kg,；,或小剂量、间歇性补铁（,每,日或每七天,1,次，,mg/kg,）。,注意影响吸收原因,小儿贫血概述,第77页,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量,硫酸亚铁,0.3/,片,20% 2030 mg/kg,2.5%,合剂,5mg/ml 0.81.2ml /kg,富马酸铁 每片,0.05,或,0.2 33% 1520 mg/kg,干糖浆,3.3% 90180 mg/kg,葡萄糖酸亚铁,0.3/,片,12% 4050 mg/kg,糖浆,0.3g/10ml 1ml/kg,琥珀酸亚铁,0.1/,片,35% 918 mg/kg,多糖铁化合物,150mg/,胶囊,46% 812 mg/kg,(,力蜚能,),常见铁剂剂量表,小儿贫血概述,第78页,注射铁剂副作用多，慎用,适应证,口服铁剂治疗无效。,口服反应严重，改变剂型、剂量无改进者；,胃肠手术后无法口服者。,常见剂型,山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。,右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。,葡萄糖氧化铁：静注。,小儿贫血概述,第79页,铁剂治疗反应,1214,小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，,食欲增加。,网织红细胞：,23,日，,57,日高峰，,23,周后下降至正常。,Hb,：,12,周渐升，,34,周正常。,如,3,周后,Hb,上升,60g/L,者，可无须输；,Hb3060g/L,者，每次输浓缩红细胞,410ml/kg,；,贫血愈重，每次输愈少。,Hb94fl,，,MCH 32pg,血涂片：,RBC,大小不等，以大细胞为多，易见嗜,多色性和嗜硷点彩,RBC,，可见巨幼变有核,红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。,网织红细胞，白细胞、血小板计数可降低。,小儿贫血概述,第96页,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,小儿贫血概述,第97页,骨髓象,增生显著活跃，以红系增生为主,粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质,粗而松，副染色质显著。,中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。,巨核细胞核：分叶过多。,小儿贫血概述,第98页,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体,大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,小儿贫血概述,第99页,血清维生素,B,12,和叶酸测定,VitB,12,100ng/L(200800ng/L),叶酸,3g /L(56 g /L),其它,血,LDH,血胆红素中等升高,(,维生素,B,12,缺乏,),尿甲基丙二酸含量,(,维生素,B,12,缺乏,),小儿贫血概述,第100页,诊 断,据临床表现、血象、骨髓象,血维生素,B,12,和叶酸浓度测定,小儿贫血概述,第101页,治 疗,普通治疗：,营养；,护理，预防感染 ；,鼻饲：不能进食者。,去除病因,小儿贫血概述,第102页,维生素,B,12,和叶酸治疗,精神神经症状显著者，以,B,12,治疗为主，单用叶酸可加重症状。,维,生素,B,12,肌注：,5001000g,一次,每次,100,g,，每七天,23,次，连用几周；,神经系统受累时,每日,1mg,，,2,周以上；,维生素,B,12,吸收缺点：每个月,1mg,，长久应用。,小儿贫血概述,第103页,维生素,B,12,治疗反应,67,小时：骨髓内巨幼红转为正常,24,天：普通精神症状为转,网织红细胞：,24,天开始增加，,67,天达高,峰，,2,周后降至正常；,精神神经症状：恢复较慢。,小儿贫血概述,第104页,叶酸治疗,5mg tid,至症状好转、血象恢复；,Vit C,：有助叶酸吸收；,抗叶酸代谢药品所致者：甲酰四氢叶酸钙,(Calc. Leucovorin),治疗；,先天吸收障碍者： 剂量增至每日,1550 mg,。,小儿贫血概述,第105页,叶酸治疗反应：,12,天食欲好转 ；,网织红细胞,24,天开始增加，,67,天高峰；,26,周,RBC,和,Hb,恢复正常；,改进哺乳母亲营养。,小儿贫血概述,第106页,