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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,心肌病,（,Cardiomyopathy,）,心肌病是泛指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺源性和先天性心脏病等病因外的显示心脏扩大、心力衰竭、心律失常等症状的心肌疾患。它的基本病变位于心肌（心肌肥大、变性或坏死、间质纤维化等），又可称为“原因不明的心肌疾病”。,心肌病的分类,基于病因学、临床、功能或病理上的特征，一般可把心肌病分为,原发性,和,继发性,两大类。,原发性心肌病,指其病理变化仅限于心肌，不影响心脏瓣膜或其它心脏组织，病因不明，也不是影响全身各脏器的病变累及心肌。,继发性心肌病,则继发于全身性疾病或由心肌缺血、高血压等所引起,继发性心肌病,炎症性：感染性，非感染性,代谢性：营养性；内分泌性；代谢失常,中毒性：酒精性 阿霉素 一氧化碳,浸润性：淀粉样变 血色素沉着病 糖元沉着生成纤维性：心内膜下弹力纤维增生症,血液性：镰状细胞性贫血,过敏性：甲基多巴 磺胺类,遗传性：,Duchenne,肌性营养不良,其它获得性：围产期心肌病,物理因素：中暑 低温 辐射,其它：地方性（克山病,）,原发性心肌病,（,Primary Cardiomyopathy,，,Idiopathic Cardiomyopathy,）,指其病理变化仅限于心肌，不影响心脏瓣膜或其它心脏组织，病因不明，也不是影响全身各脏器的病变累及心肌。,根据功能或病理生理变化，分为扩张型、肥厚型、限制型。,原发性心肌病模式图,正常,扩张型,肥厚型,限制型,扩张型心肌病,(Dilated Cardiomyopathy),扩张型心肌病的特征是左室或左右室内径增加，而室间隔及左室游离壁无相应增厚，伴心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。,可见于任何年龄，但以中年多见，男性多于女性。,约占心肌病的,60,70,病因,有关扩张型心肌病的病因和发病机理不清，主要有以不几种学说：,（一）心肌炎症,（二）遗传因素,常染色体显性,X-,连锁遗传,（三）其它因素,1.,营养不良,2.,小血管病变,3.,神经内分泌因素,病理,病理改变无特征性,大体：腔大、壁薄,纤维斑痕、附壁血栓,组织学：心肌纤维化,心肌细胞肥大与变性,传导系统损伤,心内膜不规则肥厚,心瓣膜、冠状动脉无病变,病理,病理生理,1.,心肌收缩力减弱，排血量降低，心腔残血,量过多，左室舒张末压升高，心腔被动扩,张，肺、体循环瘀血，产生顽固性心衰表,现。,2.,由于心腔高度扩张，房室瓣环周径扩大导,致关闭不全,3.,由于传导系统的病变导致心律失常,4.,附壁血栓的脱落引起心、脑、肾等器官栓,塞,临床表现,大,、,乱,、,衰,、,栓,症状：,起病缓慢、隐匿,体力下降，劳力性呼吸困难,端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难,颈静脉压升高，肝颈回流征阳性,水肿，腹水，肝肿大，,胸闷，心悸，心律失常，,栓塞,猝死,体征,:,血压低或正常，脉压小，,颈静脉怒张,心脏扩大，,S3,、,S4,呈奔马律，,二尖瓣、三尖瓣关闭不全杂音,肺部罗音,实验室检查,心电图,X,线胸片,超声心动图,核素检查,核磁共振,心导管检查,心室造影,心电图：,房颤,传导阻滞,各种心律失常,ST,T,改变,低电压及病理性,Q,波,X,线胸片：心影增大,以左室为主,肺常有淤血,扩张性心肌病胸片,超声心动图：左室扩大,室壁活动减弱,射血分数减少,二尖瓣本身可无变化,右室扩大,左室附壁血栓,二维超声,：左室,：左房,：右房,：右室,血栓,二维超声（心尖四腔观,）,核素检查：左室舒张及收缩末期容积增大,心搏量降低,心肌显影缺损。,心导管检查 左室舒张末压升高,左房压和肺毛细血管楔嵌压升高,心搏量和心脏指数低下,心室造影：左室扩大,弥漫性室壁活动减弱,左心室射血分数低下,冠脉造影：一般正常,心内膜心肌活检：,心肌细胞肥大,变性,间质纤维化,但无特异性,病例,XXX,男,47,岁,因反复活动后气急、心悸、胸闷数年入院。查体：呼吸急促，端坐位，颈静脉充盈，心界向左下扩大，心尖搏动弥散，无抬举性冲动。心尖部可闻及,IIIIV,级柔和的收缩期吹风样杂音。双下肢脬肿。既往无高血压、糖尿病、血脂异常、风湿活动及冠心病家族史。本人无烟酒嗜好。,冠状动脉造影,左室造影,诊断及鉴别诊断,心血管疾病诊断的五指法：,症状,体征,心电图,胸片,其它实验室检查,排除其它特异性心肌疾病,治疗,病因治疗,对症治疗：一般治疗,内科治疗：药物治疗,介入治疗,基因治疗：正在研究中,外科手术治疗：心脏移植,药物治疗方案,开始常规治疗：地高辛、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或硝酸盐类,如果症状持续存在，则考虑加用,受体阻滞剂,抗凝治疗：,LVEF,0,3,、血栓栓塞病史或检测到内膜血栓,如果在上述药物严格治疗下症状仍持续存在，则静脉给予多巴酚丁胺和或磷酸二酯酶抑制剂，并准备心脏移植。,预后,5,年生存率为,40,10,年为,22,预后不良的因素：,年龄,50,岁、,心胸比例,0,55,心脏指数,3L/min/,m,2,
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