第六章-细胞的能量转换-线粒体和叶绿体ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第六章,细胞的能量转换线粒体和叶绿体,第六章 细胞的能量转换线粒体和叶绿体,1,线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换细胞器，它们能高效地将能量转换成ATP。线粒体广泛存在于各尖真核细胞，而叶绿体仅存在于植物细胞中。,它们的形态结构都呈封闭的双层结构，内膜都演化为极其扩增的特化结构，并在能量转换中起主要作用。,线粒体和叶绿体以类似的方式合成ATP。,线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。,线粒体和叶绿体是细胞内两个能量转换细胞器，它们能高效地将能量,2,第一节线粒体与氧化磷酸化,一、线粒体的形态结构,1、线粒体的形态、大小、数量与分布,（线粒体的形态、大小、数量、分布在不同细胞中和细胞的不同生理状态下变化很大，具有多形性、易变性、运动性、适应性等特点）,第一节线粒体与氧化磷酸化 一、线粒体的形态结构,3,形态：,线状和颗粒状最为常见，也可呈环状、哑铃状与枝状。,大小：,一般直径为0.5 1m，长1.53.0m 。,数量：,一般动物细胞中线粒体有几百到几千个不等，植物细胞中的线粒体数量少于动物细胞，而许多哺乳动物成熟的红细胞缺少线粒体。（线粒体的数目与细胞类型、细胞的生理功能及生理状态有关，新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多）,分布：,分布不均匀，要满足细胞的能量供应需要，代谢旺盛的部位线粒体比较集中。,形态：线状和颗粒状最为常见，也可呈环状、哑铃状与枝状。,4,2、线粒体的超微结构,电镜下可见线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭囊状结构，由,外膜,、,内膜,、,膜间隙,及,基质,4部分构成。,2、线粒体的超微结构,5,（1）外膜 (outer membrane),厚约6nm，通透性高。上面有整齐排列的桶状孔蛋白，孔蛋白上有直径2-3nm的小孔，相对分子量为1KD以下的小分子可通过小孔进入膜间隙。,（1）外膜 (outer membrane),6,（2）内膜（inner membrane）：,把膜间隙与基质分开。,厚约68nm，通透性低，只有不带电荷的小分子才能通过。,内膜向内褶叠形成嵴（cristae），使内膜表面积增加。嵴分为,板层状,和,管状,两种类型。,（高等动物中多为板层状嵴）,内膜和嵴的基质面上有许多排列规则的带柄球状小体，即基粒，在线粒体氧化磷酸化的过程中作为ATP合成酶发挥作用。,（2）内膜（inner membrane）：,7,板层状嵴线粒体,板层状嵴线粒体,8,管状嵴线粒体,管状嵴线粒体,9,（3）膜间隙（intermembrane space）：,内外膜之间的封闭腔隙，宽约6-8nm。,内含许多可溶性酶、底物和辅助因子。,内膜嵴内间隙是膜间隙的延伸。,（3）膜间隙（intermembrane space）：,10,（4）基质（matrix）或内室（inner chamber）：,基质为内膜所包围的嵴外空间，腔内充满可溶性蛋白质性质的胶状物质，呈均质状，具有一定的pH值和渗透压。,（4）基质（matrix）或内室（inner chamber,11,小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻,小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻,12,人黑色素瘤细胞线粒体,人黑色素瘤细胞线粒体,13,二、线粒体的化学组成及酶定位,1、线粒体的化学组成,线粒体的主要组成是蛋白质和脂类。线粒体的干重中蛋白质占65%-70%，脂质占25%-30%。,二、线粒体的化学组成及酶定位,14,线粒体膜上的蛋白可分为可溶性与不溶性两类。可溶性蛋白质大多数是基质中的酶和膜外周蛋白；不溶性蛋白是膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。,(线粒体外膜上含有14种蛋白质，内膜上含有21种蛋白质),线粒体膜上的蛋白可分为可溶性与不溶性两类。可溶性蛋白质大多数,15,线粒体的脂质主要是磷脂。磷脂在内外膜上的组成不同，外膜主要是磷脂酰胆碱，内膜主要是心磷脂。,线粒体的脂质主要是磷脂。磷脂在内外膜上的组成不同，外膜主要是,16,线粒体内、外膜在化学组成上的根本区别是脂质和蛋白质的比值不同。内膜的脂质与蛋白质的比值低（0.3：1），外膜中比值较高（1：1）。,（内膜富含酶蛋白和辅酶，外膜仅含少量酶蛋白）,线粒体内、外膜在化学组成上的根本区别是脂质和蛋白质的比值不同,17,线粒体中富含酶类，以及线粒体自身的遗传物质，如环状DNA、RNA和核糖体等。此外还有磷酸钙颗粒和多种可溶性代谢中间产物。,线粒体中富含酶类，以及线粒体自身的遗传物质，如环状DNA、R,18,2、线粒体酶的定位,线粒体约有140种酶，分布在各个结构组分中，有的可作为某一部位所特有的标志酶，如外膜的单胺氧化酶，膜间隙的腺苷酸激酶，内膜的细胞色素氧化酶，基质中的苹果酸脱氢酶。,2、线粒体酶的定位,19,线粒体主要酶的分布,线粒体主要酶的分布,20,三、线粒体的功能,线粒体的主要功能是进行,氧化磷酸化,，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。,线粒体是糖、脂肪和氨基酸最终释能的场所。,线粒体还与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质平衡的调控有关。,三、线粒体的功能,21,线粒体的功能,氧化代谢,电子传递链与电子传递,氧化磷酸化,线粒体的功能,22,什么是氧化磷酸化：,当电子从NADH或FADH,2,经呼吸链传递给氧形成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为,氧化磷酸化,。,是细胞获得能量的主要途径,什么是氧化磷酸化：是细胞获得能量的主要途径,23,真核细胞线粒体中代谢反应图解,真核细胞线粒体中代谢反应图解,24,（一）氧化磷酸化的分子结构基础,氧化磷酸化是有氧呼吸中同电子传递相耦联的ATP合成。,氧化（放能）和磷酸化（贮能）是同时进行并密切耦联在一起的，但却是两个不同的结构系统。,电子传递链的各种组分,均,存在于线粒体内膜,中，而,基粒,则是,ATP合成的关键结构,。,（一）氧化磷酸化的分子结构基础,25,亚线粒体小泡,的分离与重组,亚线粒体小泡的分离与重组,26,亚线粒体小泡（submitochondrial vesicle）,又称,亚线粒体颗粒,。,在1968年，E.Racker等人用超声波将线粒体破碎，发现线粒体内膜碎片可自然卷成颗粒朝外的小膜泡。这种小膜泡被称为,亚线粒体小泡,。,亚线粒体小泡（submitochondrial vesicl,27,1、电子传递链（呼吸链）,什么是呼吸链：,在线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物，它们是传递电子的酶体系，由一系列可逆地接受和释放电子或H,+,的化学物质组成，在内膜上相互关联地有序排列，称为,电子传递链,或,呼吸链,。,1、电子传递链（呼吸链）,28,呼吸链上进行电子传递的载体主要有：,NAD,、,黄素蛋白,、,细胞色素,、铜原子、,铁硫蛋白,、,辅酶Q,等。,呼吸链上进行电子传递的载体主要有：NAD、黄素蛋白、细胞色素,29,NAD,即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide），连接三羧酸循环和呼吸链，将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。,NAD即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide ade,30,NAD NADP,NAD NADP,31,黄素蛋白,含FMN或FAD的蛋白，可接受2个电子2个质子。,呼吸链上的黄素脱氢酶类主要有：以FMN为辅基的NADH脱氢酶。以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。,黄素蛋白含FMN或FAD的蛋白，可接受2个电子2个质子。,32,Flavin mononucleotide(FMN)& Flavin adenine dinucleotide,Flavin mononucleotide(FMN)& Fl,33,细胞色素,分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合。,通过Fe,3+,、Fe,2+,形式的互变传递电子。,呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a,3,、b、c、c,1,，其中a、a,3,含有铜原子。,细胞色素分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合。,34,三个铜原子,位于线粒体内膜的蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构，通过Cu的化合价的互变传递电子。,三个铜原子位于线粒体内膜的蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构,35,铁硫蛋白,又可称为铁硫中心（FeS）.,在其分子结构中每个铁原子(非血红素铁)和4个硫原子结合，通过Fe,2+,、Fe,3+,互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。,铁硫蛋白又可称为铁硫中心（FeS）.,36,辅酶Q,是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。,有3种氧化还原形式：氧化型醌（Q），还原型氢醌（QH,2,）和介于两者之间的自由基半醌（QH）。,辅酶Q是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。,37,小结1：,电子传递链由4种脂蛋白复合物组成：,黄素蛋白,细胞色素（含血红素辅基）,Fe-S中心,辅酶Q,（前三种与蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性酶）,小结1：电子传递链由4种脂蛋白复合物组成：,38,电子传递链的四种复合物,(哺乳类),复合物,复合物,复合物,复合物,电子传递链的四种复合物(哺乳类)复合物,39,复合物,NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体）,组成：含1个黄素蛋白和至少6个Fe-S中心。,作用：催化NADH氧化，从中获得2高能电子,辅酶Q；泵出4 H,+,复合物NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子,40,复合物,琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体而非质子移位体）,组成：含FAD辅基，2Fe-S中心，1个cyt b。,作用：催化2低能电子,FAD,Fe-S,辅酶Q (无H,+,泵出),复合物琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体而非质子移位体）,41,CoQ-细胞色素C还原酶（既是电子传递体又是质子移位体）,组成：包括1cyt c,1,、2cyt b、1Fe-S蛋白,作用：催化电子从CoQH,2,cyt c；泵出4 H,+,（2个来自CoQ，2个来自基质）,复合物,CoQ-细胞色素C还原酶（既是电子传递体又是质子移位体） 复,42,复合物,细胞色素C氧化酶（既是电子传递体又是质子移位体）,组成： 二聚体，包含cyt a, cyt a,3,Cu原子,作用：催化电子从cytc,分子O,2,形成水，2H,+,泵出，2H,+,参与形成水,复合物细胞色素C氧化酶（既是电子传递体又是质子移位体）,43,名称,功能,构成,作用,复合物,NADH-CoQ还原酶复合物,电子传递体,质子移位体,含1个黄素蛋白和至少6个Fe-S中心,催化NADH氧化，从中获得2高能电子,辅酶Q；泵出4 H,+,复合物,琥珀酸脱氢酶复合物,电子传递体,含FAD辅基，2Fe-S中心，1个cytb,催化2低能电子,FAD,Fe-S,辅酶Q (无H,+,泵出),复合物,CoQ-细胞色素C还原酶,电子传递体,质子移位体,包括1cyt c,1,、2cyt b、1Fe-S蛋白,催化电子从CoQH,2,cyt c；泵出4 H,+,（2个来自CoQ，2个来自基质）,复合物,细胞色素C氧化酶,电子传递体,质子移位体,二聚体，包含cyta, cyt a,3,Cu原子,催化电子从cytc,分子O,2,形成水，2H,+,泵出，2H,+,参与形成水,电子传递链组分的比较,小结2：,名称功能构成作用复合物NADH-CoQ还原酶复合物电子传递,44,第六章-细胞的能量转换-线粒体和叶绿体ppt课件,45,细胞内有两条典型的呼吸链：,NADH呼吸链,（复合物,、组成，催化,NADH的氧化）,FADH,2,呼吸链,（复合物,、组成，催,化琥珀酸的氧化）,细胞内有两条典型的呼吸链：,46,呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧化还原电位从低向高传递，呼吸链中有三个部位有较大的自由能变化，足以使ADP与无机磷结合形成ATP：,部位在NADH至CoQ之间。,部位在细胞色素b和细胞色素c之间。,部位在细胞色素a和氧之间。,小结3,呼吸链各组分的排列是高度有序的使电子按氧化还原电位从低向高传,47,电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子 (能量转化)， 终止于O,2,形成水。,电子传递链各组分在膜上不对称分布,电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子,48,2、ATP合成酶的分子结构与组成,ATP合成酶或F,1,F,0,ATP酶（或H,+,-ATP酶）广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌中，是生物体能量转换的核心酶。,ATP合成酶分别位于线粒体内膜、类囊体膜或质膜上，参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下催化合成ATP。,ATP合成酶是线粒体氧化磷酸化和叶绿体光合磷酸化偶联的关键装置，也是合成能源物质ATP的关键装置。,2、ATP合成酶的分子结构与组成ATP合成酶是线粒体氧化磷酸,49,（1）ATP合成酶的分子结构,ATP合成酶由头部（F,1,因子）和基部(F,0,因子)组成。,突出于膜外,嵌于膜内,（1）ATP合成酶的分子结构突出于膜外嵌于膜内,50,F,1,（偶联因子F,1,）,：为水溶性球蛋白，牛心线粒体ATP 酶的F,1,部分由3,、3,、1,、1,、1,等9个亚基组成。3,和3,交替排列，形成一个“,菊瓣,”状结构。,亚基的核苷酸结合位点具有催化ATP合成或水解的活性,；,与,亚基有很强的亲和力，结合在一起形成“,转子,”，参与调节亚基催化位点的开放和关闭；,亚基有抑制酶水解ATP的作用，同时可以减少H,+,的泄漏。,F1（偶联因子F1）：为水溶性球蛋白，牛心线粒体ATP 酶的,51,F,0,（偶联因子F,0,）,：为疏水蛋白复合体，形成一个跨膜质子通道。,在细菌中，F,0,由a、b、c三种亚基组成。,多拷贝的c亚基形成一个环状结构，a亚基与b亚基二聚体排列在c亚基12聚体形成的环的外侧，a亚基与b亚基二聚体和,亚基共同组成“,定子,”。,F0（偶联因子F0）：为疏水蛋白复合体，形成一个跨膜质子通道,52,ATP合成酶的分子结构,ATP合成酶的分子结构,53,F,1,和F,0,通过“转子”和“定子”将两部分连接起来。,在合成ATP的过程中，“转子”在通过F,0,的,H,+,推动下旋转，依次与3个,亚基作用，调节催化位点的构象变化；,“定子”在一侧将,3,3,与F,0,连接起来。,（,F,0,的作用之一，就是将跨膜质子动力势转换成扭力矩（torsion）,推动“转子”旋转。,）,F1和F0通过“转子”和“定子”将两部分连接起来。,54,(2)ATP合成酶的工作特点：,可逆性复合酶,，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成 ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙。,(2)ATP合成酶的工作特点：,55,第六章-细胞的能量转换-线粒体和叶绿体ppt课件,56,（二）氧化磷酸化的偶联机制化学渗透假说,化学渗透假说,内容：,电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时，所释放的能量将,H,+,从基质泵到膜间隙，形成,H,+,电化学梯度。,在这个梯度的驱使下，,H,+,穿过ATP合成酶回到基质，同时合成ATP，电化学梯度中蕴藏的能量储存到ATP高能磷酸键。,电子及质子通过呼吸链上电子载体和氢载体的交替传递，在线粒体内膜上形成3次回路，导致3对,H,+,抽提至膜间隙，生成3个ATP分子。,（二）氧化磷酸化的偶联机制化学渗透假说 化学渗透假说内容：,57,Mitchell P.1961,提出,“,化学渗透假说,(Chemiosmotic Hypothesis)”,，,70,年代关于化学渗透假说取得大量实验结果的支持，成为一种较为流行的假说，,Mitchell,本人也因此获得,1978,年诺贝尔化学奖。,Mitchell P.1961提出“化学渗透假说(Chemi,58,质子动力势,（proton motive force）：,由于高能电子沿呼吸链的传递，所释放的能量将,H,+,从内膜基质侧泵至膜间隙，而膜对,H,+,又不是通透的，从而使膜间隙的,H,+,浓度高于基质，因而在内膜两侧形成电化学质子梯度，也称为质子动力势。,质子动力势（proton motive force）：,59,第六章-细胞的能量转换-线粒体和叶绿体ppt课件,60,质子动力势由膜内外,H,+,浓度差和膜电位两部分组成，推动,H,+,通过ATP合成酶装置进入基质。,每进入2个,H,+,可驱动合成1个ATP分子。,质子动力势由膜内外H+浓度差和膜电位两部分组成，推动H+通过,61,化学渗透假说的特点：,线粒体膜应具有完整性；,定向的化学反应；,电子传递与ATP合成是两件相关而又不同的事件。,化学渗透假说的特点：,62,氧化磷酸化过程实际上是,能量转换过程,，即有机分子中储藏的能量,高能电子,质子动力势,ATP,氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储藏的能量,63,第六章-细胞的能量转换-线粒体和叶绿体ppt课件,64,四、线粒体与疾病,线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关。,人的细胞中,线粒体的数量,随,年龄,而,，而,体积,却随,年龄,而,。,（,线粒体病,的研究已与线粒体DNA的损伤、缺失相联系，随着年龄的 ，损伤mtDNA的积累 ）,四、线粒体与疾病,65,线粒体病,是指那些在病变细胞内较早出现的线粒体极为明显异常的病理变化。,克山病就是一种心肌线粒体病，是以心肌损伤为主要病变的地方性心肌病，因营养缺乏（缺硒）而引起。,硒具有稳定线粒体膜的作用，硒的缺乏可导致心肌线粒体膨胀，线粒体嵴减少或不完整，其中不少酶的活性降低，膜电位下降，膜流动性降低，对电子传递和氧化磷酸化偶联有明显影响,线粒体病是指那些在病变细胞内较早出现的线粒体极为明显异常的病,66,