儿科贫血概述课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,造血系统 疾病,/,血液病,郑州大学第一附属医院血液科,马 杰,造 血 系 统：,血液、骨髓、脾脏、淋巴结、淋巴组织和单核,-,吞噬细胞系统,造血系统疾病：,指原发于造血系统（如白血病）和主要累及造血系统（如缺铁性贫血）的疾病。,Anemia:general considerations,贫 血 的 定 义,指外周血单位容积内血红蛋白（,Hb,）量、红细胞（,RBC,）数和,/,或血细胞比容（,Hct,）低于相同年龄、相同性别和相同地区的正常参考值的低限。,以,Hb,浓度最为精确可靠且重复性好,诊 断 标 准,非高原地区：,Hb,RBC,Hct,成年男性,120g/L,4.010,12,/L,0.40,成年女性,110g/L,3.510,12,/L,0.40,孕妇,100g/L,notice,贫血的诊断强调个体化原则！,轻度（,Hb120,-,91,）,g/L,症状轻微,中度（,Hb,90,-,61,）,g/L,体力活动后心慌、气短,重度（,Hb,60,-,31,）,g/L,卧床休息时心慌、气短,极重度,Hb,30g/L,常合并贫血性心脏病、,严重缺氧,致命,贫血严重程度分,4,级,notice,贫血不是一种特定的疾病，而是多种不同疾病共有的症状！,寻找贫血的病因,贫血的病理生理基础及临床表现,贫血表现的病理生理基础,-,血液携氧能力减低,贫血的临床表现取决于,-,各器官和组织的缺氧,和机体对缺氧的代偿和适应能力,贫血症状的轻重取决于,贫血的程度,贫血发生的速度,机体对缺氧的代偿能力和适应能力,原发病的性质,贫血的代偿,1,、心排出量增加：心率加快,2,、肺代偿增强：呼吸增快,3,、血液重新分布：主要流向对缺氧敏感的器,官，如心脏、大脑等，皮肤和肾脏血液减少；,4,、红细胞生成增多，肾脏合成,EPO,增加,5,、降低,Hb,与氧的亲和力，在组织内释放氧增多,2,3-DPG,贫血的表现,缺氧的表现,：,疲乏、困倦、活动耐力减退,中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、注,意力不集中和嗜睡,代偿的表现,皮肤粘膜苍白：甲床、睑结膜、口腔粘,膜较可靠,呼吸循环系统：心悸、气短、呼吸频率,及深度增加、心动过速；重者可出现心,绞痛和心力衰竭,其他系统的表现：消化系统、泌尿生殖系统,分类,按细胞形态学分类,按骨髓增生程度分类,按发病机制分类,目的,提供贫血病因可能的线索,利于选择合理的检查,明确贫血病因,贫血的分类,按细胞形态学分类,类 型,MCV MCH MCHC,常 见 疾 病,（,fl,）（,pg,）（,100%,）,大细胞性贫血,100,34 32-36,巨幼细胞性贫血、某些溶贫,MDS,、肝病、内分泌引起的贫血,正细胞性贫血,80-100 27-34 32-36 AA,、急性失血性贫血、某些溶贫,肝肾疾病、内分泌引起的贫血,小细胞低色素,80,27,32,IDA,、地中海贫血、血红蛋白病,性,贫血,铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血,按骨髓增生程度分类,增生性贫血：,IDA,、溶贫、巨幼细胞,性贫血、急性失血性贫,血、慢性病性贫血,增生不良性贫血：,AA,ANEMIA,Production,Destruction,Hemorrhage,Blood loss,Hemolytic anemia,AA,BM damage,Deficiencies in material,for,erythropoiesis,:,IDA,megaloblastic,anemia,Stimulation:,Renal disease,Inflammation,Metabolic disease,按发病机制分类,贫血的实验室检查,目的：,确立贫血及程度,明确类型及病因,内容：,常规血液学检查,特殊检查,其它相关检查,Laboratory evaluation,Routine laboratory tests in anemia diagnosis,Peripheral blood examination,RBC number-RBC count,Hb,Hct,RBC indices-MCV,MCH,MCHC,RDW,WBC count,WBC differential count,Platelet count,Reticulocyte,count,Blood film morphology,Bone Marrow examination,Bone,Marrow aspirate-E/G ratio,cell morphology,iron stain,Bone Marrow biopsy -,cellularity,morphology,Iron studies,Iron transport-Serum iron,total iron binding capacity,Iron stores-Serum,ferritin,marrow iron stain,周围血,涂片,检查,大红细胞,靶形红细胞,口形红细胞,镰形红细胞,小红细胞,球形红细胞,红细胞碎片,点彩红细胞,H-J,小体,正常红细胞,泪滴形红细胞,蓝状细胞,椭圆形红细胞,棘刺红细胞,棘形红细胞,骨髓的检查：,1,、骨髓各系血细胞的比例、形态有无异常,2,、有无异常的细胞：肿瘤细胞，噬血细胞，海蓝细胞等,3,、细胞化学染色：铁染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色等,Laboratory assays in the diagnosis of,specific anemia,-,specific tests,1,蔗糖溶血实验和酸溶血实验,(Ham)-,PNH,骨髓细胞染色体核型分析,-,leukemia,MDS,骨髓涂片,/,活检的特殊染色,网硬蛋白银染色,-,myelofibrosis,过氧化物酶、非特异性酯酶、糖原染色,-,AL,血清,VitB12,水平测定,-,VitB12 deficiency,血清,/,红细胞 叶酸水平测定,-,Folic acid deficiency,血红蛋白电泳,-,Thalassemia,hemoglobinopathies,磺焦油蓝染色,-,Hemoglobin H,Coombs,试,验,-,autoimmune hemolytic anemia(AIHA),Laboratory assays in the diagnosis of,specific anemia,-,specific tests,2,冷凝集试验,-,Autoimmune hemolytic anemia,尿含铁血黄素,试验,-,Intravascular,hemolysis,红细胞渗透脆性,试验,-,Hereditary,spherocytosis,高铁血红蛋白还原,试,验,-,G6PD deficiency,热,/,异丙醇变性,试,验,-,Unstable,hemoglobins,Laboratory assays in the diagnosis of,specific anemia,-,specific tests,3,其它非血液学检查,尿液和肾功能的检查：慢性肾功能不全,甲状腺功能的检查：甲低、甲亢,消化系统的检查：胆红素、肝胆系统结石、内镜检查,妇科疾病的检查：子宫肌瘤、妇科肿瘤性疾病,贫血的诊断,贫血及其严重程度,贫血性质的诊断,贫血的病因诊断,贫血性质的诊断,可从贫血的形态学分类入手：,1,、小细胞性贫血,铁染色,-,缺铁？铁利用障,碍？,2,、大细胞性贫血,-,骨髓检查,巨幼细胞性贫血？,非巨幼细胞性贫血？,3,、正细胞性贫血,-,网织红细胞,-,增高？不增高？,贫血病因的诊断,从询问病史和详细的体格检查入手,自幼贫血史,-,遗传性贫血？,女性月经过多,-IDA,？,成年男性,-,消化道出血？,老年人有害物质暴露史,-MDS,？,贫血伴高血压、眼睑水肿,-,肾性贫血？,贫血、黄疸、脾大,-,溶贫？,贫血、出血、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大,-,恶性血液病？,贫血的治疗,治 疗 原 则,病因治疗是最根本的治疗,(,极,),重度贫血必须给予及时治疗：输血,根据不同的病因选用不同的治疗方法,输 血,适应症：急性大量失血、慢性贫血有明显缺氧症状者；,成分输血：浓缩红细胞或洗涤红细胞,相关并发症：过敏反应、传染某些疾病等,缺铁性贫血,-,纠正潜在缺铁病因,-,补铁治疗：铁剂加,VitC,巨幼细胞性贫血,-,叶酸、,VitB12,自身免疫性溶血性贫血,-,糖皮质激素、免疫抑制剂,遗传性球形红细胞增多症,-,脾切除术,再生障碍性贫血,-,免疫抑制治疗,-,allo,-HSCT,-,雄激素,肾性贫血,-,促红细胞生成素,(EPO),恶性肿瘤性贫血,-,化疗、放疗,疗 效 标 准,至少,Hb,上升,15g/L,才能认为有效，上升,20g/L,以上比较可靠；,贫血纠正标准：,Hb,恢复正常，停用抗贫血治疗后能保持,Hb,正常水平至少,3,个月以上。,have a rest,