儿童造血系统疾病概述PPT课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,儿 科 学,江汉大学医学院,李爱晖,造血系统疾病,教学目的和教学要求,1掌握-小儿血象中的WBC两个交叉；,营养性贫血的临床表现、,实验室检查、,2熟悉-生理性贫血；,营养性贫血的病因、诊断、,治疗,3. 了解-小儿造血和血象特点、,营养性贫血的发病机制及预防,教学重点难点,重点：营养性贫血的临床表现、,实验室检查、小儿血象中,WBC两个交叉、生理性贫血,难点：营养性贫血的发病机制,造血系统疾病概述,一、小儿造血特点,二、小儿血象特点,三、小儿贫血概述,一、小儿造血特点,二、小儿血象特点,（一）RBC、Hb：,1、生后第一天，血液浓缩，均增高,2、生后23个月生理性贫血,（RBC生成素不足，而循环血,量，在6个月左右可复常）,3、1周可见有核RBC,4、3天网织红细胞数可达46%,（婴儿期达成人水平）,（二）小儿WBC两个交叉,70%,NC,50%,30%,LC,出生 46天 46岁,（三）血小板、血容量,血小板：,与成人相似 1530万/mm3,血容量：,相对较成人多,新生儿占体重10%（300ml）,儿童810%,（成人68%）,三、小儿贫血概述,（一）定义-外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,（二）贫血分度-,极重度 重度 中度 轻度,血红蛋白 30 60 90 120,(g/L) *(60) *(90) *(120) *(145),RBC数 1.0 2.0 3.0 RBC 小细胞低色素性贫血,MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31,血涂片：RBC大小不等，,以小细胞为多，,中央淡染区扩大,网织红细胞正常或轻度减少,营养性缺铁性贫血外周血涂片,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（二）骨髓象：,1、增生活跃：以中、晚幼红细胞增生为主,2、各期红细胞均小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。,3、粒、巨核系无异常,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（三）有关铁代谢的检查：,1、血清铁蛋白（SF）：500ug/L,3、血清铁（SI）： 350 ug/dl 、,转铁蛋白饱和度（TS）: 15%,4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞10g/L）,营养性缺铁性贫血鉴别诊断,小细胞低色素性贫血：,1、地中海贫血：家族史、特殊面容、肝、脾肿大；,红细胞：异型更明显、靶形；,溶血证据，HbF和Hb电泳；,基因分析等,2、铁粒幼红细胞性贫血等,七、营养性缺铁性贫血治疗,原则去除病因+铁剂治疗,（一）一般治疗,1、护理、饮食,2、防感染,3、保护心功,七、营养性缺铁性贫血治疗,（二）铁剂治疗：,1、口服铁剂：20%FeSO4,12%葡萄糖酸亚铁,33%富马酸铁,( 以元素铁1.52mg/kg/次计算。Bid or tid),同时服VitC 可增加铁的吸收,2、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应）,右旋糖酐铁,常用铁剂剂量表,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量,硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg,2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg,富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg,干糖浆 3.3% 90180 mg/kg,葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg,糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg,琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg,多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg,(力蜚能),七、营养性缺铁性贫血治疗,3.铁剂治疗有效指标：,a.网织红细胞：,23天后升高,57天达高峰,23周后降至正常,b.Hb：,治疗2周后相应增加，34周达正常，之后应继续用68周，以使贮存充足,4. 疗程：,Hb11g/dl继用68周（补贮铁）,七、营养性缺铁性贫血治疗,（三）输红细胞：,仅用于：重症贫血并发心衰、伴明显感染、急需外科手术者。Hb3060g/L.,输浓缩红细胞46ml/kg,（HbHb、RBC胞体变大，骨髓中有,巨幼红细胞，,用VitB12或（和）叶酸治疗有效。,二、营养性巨幼红细胞性贫血病因,摄入不足乳类中叶酸较低，植物食中,VitB12含量极微,代谢障碍疾病（肝、肠）影响吸收,需要量增加生长过快,（Vitc缺乏Vitc缺乏时，需叶酸替代,参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对）,三、营养性巨幼红细胞性贫血病机,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,6个月2岁多见，起病缓,（一）一般表现,虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点,（二）贫血表现,面色苍（腊）黄、睑结膜及口唇和甲床苍白，,偶有轻度黄疸。,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,（三）精神、神经症状,VitB12缺乏：,烦躁不安、易怒、表情呆滞、反应迟钝、智力和动作发育落后、甚至倒退;,肌张力增高：震颤（唇、舌、肢体及全身）、Barbinski征（+）等,叶酸缺乏：情感改变（烦躁不安、易怒）、偶见深感觉障碍,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,（四）消化系统症状,食欲下降，吐、泻、舌炎、舌尖下溃疡,（五）髓外造血表现,肝、脾轻度肿大,五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查,（一）血象：,RBCHb,大细胞性贫血,MCV94fl，MCH 32pg,WBC分叶过多，早于RBC变化，助于早诊断,可见巨大的血小板,网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少,血涂片：RBC大小不均，以大细胞为多，,中央淡染区不明显。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查,（二）骨髓象（三系巨幼变） ,红细胞系明显增生，各期幼红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆。,粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。,巨核细胞有分叶过多现象。,五、营养性巨幼红细胞性贫血辅助检查,（三）血生化：（有确诊意义）,血清VitB12：100ng/L-为VitB12缺乏,血清叶酸水平：3 ug/L-为叶酸缺乏,六、营养性巨幼红细胞性贫血诊断,据: 病史（尤其是喂养史）,临床表现,血象 可初步确诊,骨髓象,血VitB12和叶酸浓度测定,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,（一）一般治疗,去除病因,防治感染,加强喂养（选富含VitB12、叶酸的食物）,加强护理,必要时用镇静剂（有肌肉震须者）,（严重者可输血）,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,（二）药物治疗：,1、 VitB125001000ug/次 im,或100ug/次 im 23次/w24w，,至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。（NS症状恢复较慢，可达数月才康复）。,用于有精神神经症状的巨幼贫,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,2、叶酸-5mg/次 tid po数周,+ Vitc 0.10.2（有利于叶酸吸收）,至临床症状明显好转，红细胞、,Hb恢复正常为止。,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,VitB12 、叶酸应用后：,24天-网织红细胞增加,47天-达高峰,（Hb、WBC、Pt 随之增加）,26周-RBC Hb恢复正常,2448小时（叶酸） 骨髓巨幼红多转,67小时（VitB12） 为正常幼红,（故骨髓穿刺诊断应在用药前进行）,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,3、铁剂血象恢复期间宜加，以弥补造血旺,盛后Fe之不足。,4、KCl 在治疗开始后48小时内，RBC生成明,显增加，细胞外钾可转移到细胞内，,可致血钾下降，甚至发生猝死，故,应预防性补钾。,八、营养性巨幼红细胞性贫血预防,改善哺乳母亲营养,婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡,及时治疗肠道疾病,合理用药（如：磺胺类可抗叶酸代谢）,病例分析,患儿，男，,2,岁，,6,天前患儿出现由面部抽搐、频繁眨眼，发展为四肢抽动、神志不清。在当地医院用止惊药治疗后，抽搐停止，清醒后又抽搐。,2,天前出现发热，体温,38,。于,2009,年,3,月,25,日入院。,查体：,T37.7,，精神差，面色、睑结膜、甲床苍白，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，颈软，,R38,min,，,HR120,min,，四肢肌张力增高，病理反射未引出,.,血常规：,RBC2.2110,12,L,，,Hb 60g,L,，,WBC 5.6,10,9,L,，,N 0.4,，,L 0.6,血,Ca:2.19mmol,L,