肥厚性硬脑膜炎病例讨论课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,肥厚性硬脑膜炎（,HCP,）,HCP,是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等。,HCP,根据病因分为特发性（,IHCP,）和继发性（,SHCP,）。,前者病因不明,可能与自身免疫有关,特别是病理证实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性改变。,后者病因很多,包括感染、外伤、肿瘤、,Wegener,肉芽肿等。,病 因 学,可见于任何年龄，以中老年居多。,头痛：最常见。,多数患者首发症状为头痛,且可作为唯一症状持续数年,常为枕部或全头钝痛,多系局灶性或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致,少数与并发的脑水肿或脑积水引起的颅高压有关。,临 床 表 现,多颅神经麻痹：,对颅神经损害均有报道,常见为第,、,、,对颅神经受累多见，故患者多先出现眼部症状。引起脑神经损害的原因主要是由于肥厚的硬脑膜压迫导致脑神经出颅孔处变窄或形成包裹、局部缺血所致。,其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕见以,TIA,、脑积水为主要表现。可能与增厚的硬脑膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。,SHCP,除原发疾病的表现外,神经系统表现和,IHCP,相似。,临 床 表 现,诊 断,病理学为金标准,影像学提供重要依据,需除外其他可引起硬脑膜增厚的疾病,长期慢性头痛的患者，伴原因不明的多颅神经损害、癫痫发作应考虑,HCP,的可能。,HCP,诊断依据包括：,临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑,HCP,；,颅脑,MRI,示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显强化；,脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完全正常；,可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指标异常；,除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。,病 理,IHCP,的病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。,病理学检查还可为,HCP,的病因诊断提供依据,是鉴别,IHCP,和,SHCP,的重要手段,但病原菌检测多为阴性。,辅 助 检 查,脑脊液检查：,IHCP,不特异，常有淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高，亦可完全正常。,SHCP,与原发病相关。,影像学检查：目前诊断,HCP,的主要手段。,CT,多无特殊表现，常可见小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。,MRI,对,HCP,有重要的诊断价值。,HCP,病例,MRI,主要表现为：,辅 助 检 查,影像学检查：,小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚；,肥厚的硬脑膜,T1WI,呈等、略低信号，,T2WI,呈明显低信号，增强后明显强,化。,双轨征,奔驰征,辅 助 检 查,部分患者在邻近的脑白质有长,T1,长,T2,的局部病灶；,SHCP,常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎；,激素治疗后,MRI,复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩小、强化减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失。,治 疗 与 预 后,近年采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗,HCP,取得良好效果，,但仍需长期口服泼尼松维持量治疗数月至数年以防复发。,治 疗 与 预 后,皮质类固醇治疗后可有,3,种转归：,持续缓解、,皮质类固醇依赖性复发、,非皮质类固醇依赖性复发。,对于皮质类固醇依赖性复发患者，再次冲击治疗仍有效。如单用皮质类固醇疗效不满意、减量困难或不良反应明显者，可联合免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗。,治 疗 与 预 后,此外，,SHCP,尚需对原发病进行针对性治疗。故诊断,HCP,后鉴别,IHCP,和,SHCP,尤为重要。,对于增厚的硬脑膜造成脑组织或静脉窦受压明显,且已出现颅神经或脑实质受压症状者,多需手术治疗。手术采用不同部位颅骨切开减压术,同时切除增厚的硬脑膜,术后多辅以激素或免疫抑制剂控制病情进展,。,外科手术切除肥厚的硬脑膜需要慎重,除非是有严重的神经受压,手术多为明确诊断。,IHCP,与自身免疫功能有关,因此可用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。经过大剂量激素冲击治疗后辅以长时间的免疫抑制剂治疗,则可取得满意的临床及影像学效果。但糖皮质激素治疗虽然有效,但易复发,且容易形成依赖,多主张糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用治疗。另外糖皮质激素依赖性复发患者,再次糖皮质激素冲击治疗仍有效。当硬脑膜局部或弥漫性肥厚明显,且已出现脑实质或神经受压症状时,可行手术治疗,切除增厚的硬脑膜,术后辅以药物治疗,病情多可得到控制。,多数慢性肥厚性硬脑膜病变患者的治疗效果较好,能够使临床症状改善或消失,但文献回顾发现如果患者有感染征象,(,如发热、血沉增快、白细胞数目增多或,c,反应蛋白增高等,),病情呈现进展性,预后不佳。,鉴 别 诊 断,蛛 网 膜 下 腔 出 血,SAH,颅脑,CT,显示脑沟、脑池高密度灶,短期内复查出血区密度逐渐减低。且一般无硬脑膜强化表现。患者起病突然,头痛剧烈。急性发生,很少迁延,腰穿可发现血性脑脊液。,如病史均很长,(10,年,),硬膜病变范围广泛,CT,表现为小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度,易被误诊为蛛网膜下腔出血。但是在,CT,影像上,慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出现在侧裂池和脑池等蛛网膜下腔出血最常见的部位，而且密度更高；体征上没有与蛛网膜下腔出血相伴随的脑膜刺激征；腰穿可以帮助鉴别。,从脑膜强化的形式来看,正常脑膜可出现线型强化,但不会出现结节型或混合型强化。正常人的脑膜强化，认为正常脑膜强化的长度应3,cm，,强化的范围应50%。,可导致硬脑膜强化的疾病,1 感染性或炎症性疾病；,2,脑膜癌病；,3,低颅压综合征。,如结核性、霉菌性脑膜炎等,主要侵犯软脑膜,增强扫描可见软脑膜沿脑沟强化,硬脑膜炎病灶多局限于硬膜,PPD,试验、胸片、脑脊液常规和培养检查有助于鉴别。,结核性脑膜炎：表现为慢性头痛,伴午后低热、盗汗，脑脊液可有蛋白增高,并容易引起粘连。通过仔细询问病史,PPD,试验,影像学检查及脑脊液检查等诊断。,脑 膜 炎,硬 脑 膜 癌,(MC),硬脑膜癌是肿瘤细胞转移浸润脑膜及蛛网膜下腔的一种恶性疾病,多有原发癌病史,病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增厚并强化,但其增厚的硬脑膜多为,T1,等信号、,T2,等或稍高信号。,大部分硬脑膜癌主要表现为硬膜-蛛网膜广泛强化,大脑镰和小脑幕常明显强化,在脑膜表面,蛛网膜下腔或室管膜下可见到结节样强化,小部分表现为软脑膜-蛛网膜下腔强化。,可表现为沿硬脑膜生长而呈新月型增厚,强化明显,但病变多较局限,且不均匀。腰穿脑脊液检查可发现异常,必要时可借助脑膜活检。,自 发 性 低 颅 压 综 合 征（,SIH,）,一种以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。常见于中青年女性,以体位性头痛多见,头痛于直立位加重,卧位时缓解或消失,可伴颅神经受损表现,腰穿脑脊液压力,60mmH,2,O,，颅脑,MRI,示硬脑膜对称性异常增厚并强化，常合并脑下垂、硬膜下积液,(,约,10%),等；,增强,MRI,可表现为显著的硬膜,-,蛛网膜强化。,低颅压头痛:采取直立位15,min,内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位30,min,内头痛消失或缓解。,Thank you!,