骨肿瘤样病变解析课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,骨肿瘤样病变,骨肿瘤样病变系指,病变形态,、,生长,方式,类似骨肿瘤，但组织学属正常细胞,学表现，并非真正骨肿瘤。,主要包括四类,?,一,骨纤维异常增殖症,?,二,畸形性骨炎,?,三,骨囊肿,?,四,动脉瘤样骨囊肿,一、骨纤维异常增殖症,(fibrous dysplasia of bone),又称,骨纤维结构发育不良,，系因骨内纤维,组织异常增生所致。,单侧多骨型,骨纤维异常增,殖症合并,皮肤色素沉着,和,性早熟,称,Albright,综,合征,。,多见于青少年，,70,发生于,1030,岁，病,程平均为,6,年。进展缓慢，多无明显症状，常,见肢体弯曲畸形，局部疼痛，常并发病理性骨,折，引起跛行。,骨,纤,维,异,常,增,殖,症,的,发,病,百,分,比,【,X,线表现,】,囊状膨胀改变：,病变起于骨干向两端发展，囊状透光区内,散在条索及斑点状致密影。,毛玻璃样改变：,纤维组织化生为类骨组织，无正常骨纹理，,髓腔闭塞如毛玻璃样,。,虫蚀样改变：,多发的点状溶骨性破坏，边缘锐利如虫蚀,样，类似溶骨性转移瘤。,丝瓜络样改变：,骨膨胀增粗，皮质变薄，纵向骨小,梁粗大扭曲，化生为,编织骨,。,硬化改变：,最常见于颅底骨，蝶窦、乳突蜂窝,气房消失。,颅面骨的改变：,骨质膨大硬化，常累及颜面骨及颅,底、颅穹窿骨，形成,“骨性狮面”,。,【,并发症,】,骨骼畸形和病理骨折,常见于骨盆及下肢骨（股骨），下肢呈钩,形弯曲，可反复多次骨折。,恶变,约,占,3,，可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软,骨肉瘤。,【,鉴别诊断,】,甲状旁腺机能亢进,全身普遍骨质疏松，多发囊样变，边缘锐利的,局限破坏区，,指骨骨膜下骨质吸收,为特征性改变。,畸形性骨炎,多见于成人，颅骨的典型改变：外板绒毛状增,厚，内有虫蚀样破坏，碱性磷酸酶升高,。,非骨化性纤维瘤,多发生于胫骨干骺端，多囊分叶状，偏心性生,长，髓腔缘硬化,。,甲状旁腺功能亢进,二,畸形性骨炎,?,畸形性骨炎（,osteitis deformans,）又,称,Paget,病,?,是原因不明的慢性进行性骨疾病,?,破骨与成骨紊乱,而致骨畸形。,【临床与病理】,?,中老年男性多见,?,主要表现骨增大,、变形,?,椎体发病,致驼背、腰背痛；,颅骨发病致,头颅增大、每年更换帽子及神经压迫症状,（耳聋,复视,言语咀嚼吞咽障碍等）,?,骨质破坏与异常新生骨形成,镶嵌状结构,（,mosaic pattern,）,【影像学表现】,?,病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨,与成骨混合性改变。,?,破骨为主：,皮质内面凹陷缺损；松质区多,囊状、斑片状骨小梁缺损。,?,成骨为主,:,棉团样骨化影、骨膜增生、髓腔,变窄、骨干弯曲变形。,?,破骨与成骨相间：,密度极不均匀。,?,鉴别：,主要与骨纤维异常增殖症鉴别。,?,可,恶变,为肉瘤,?,长管骨,多开始于骨皮质，皮质松化分,层，弯曲畸形或并发骨折；骨皮质松,化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出，梭,形的两端见,“,V,”,字征,。,三、骨囊肿,大多与,外伤,有关，骨髓腔内或松质骨,内出血形成局限性血肿，继而周围骨质吸,收消失，病变扩大形成骨囊肿。,男女发病比约为,23,：,1,，发病年龄平,均,16,岁，好发于股骨和肱骨上段（约占,70%,）。,【,X,线表现,】,发病部位,长骨干骺端或骨干髓腔中心，不跨越骺板，,靠近骺板为活动期，远离骺板为静止期。,形态和大小,卵圆形，与骨干长轴一致，膨胀轻，不超,过干骺端宽度。,内部结构,单囊，中心位，内透亮无骨嵴，无骨膜反,应。,病理骨折,为最常见并发症，形成,“骨片陷落征”,。,骨囊肿：,肱骨正位片,示肱骨干中段髓腔内,膨胀性骨破坏，骨皮,质受压变薄，向外膨,隆。,股,骨,颈,骨,囊,肿,MRI,表,现,【,鉴别诊断,】,骨巨细胞瘤,多见于骨骺愈合后，偏心、膨胀明显，,皂泡状，临床症状和发病年龄。,单骨单灶性骨纤维异常增殖症,范围广泛，膨胀不均，透亮度低呈磨玻,璃样。,动脉瘤样骨囊肿,偏心、膨胀明显，囊内可见斑点状钙化。,四、动脉瘤样骨囊肿,少见，病因不明，有人认为是由于,局部持久性血液动力学的障碍，引起静,脉压增高，导致静脉窦腔隙扩大。,外伤,史,约占,71%,。,20,岁青少年多发，局部轻微疼痛，,肿胀、压痛。,【,X,线表现】,分,溶骨期,、,膨胀期,、,成熟期,和,钙化期,。,长骨干骺端（,90,）或骨干中心性或偏心,性（多见）生长，囊状骨破坏，外方骨皮,质变薄，扩张，呈,气球状膨胀,。,成熟期,典型的膨胀性分房表现；,愈合期,囊腔内,钙化斑点或粗大的骨间隔，,囊壁加厚。,?,长径与骨干长轴一致，可累及椎体及附件,或肋骨,动,脉,瘤,样,骨,囊,肿,动脉瘤样骨囊肿,【,鉴别诊断,】,骨巨细胞瘤,：,成人骨端，偏心膨胀生长，但不如,动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组,织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。,五,组织细胞增生症,X,?,共同点是,Langerhans,细胞增生,，其胞浆中有,包含体，称,Langerhans,小粒,或,X,小体,。,?,包括,勒,-,薛病,（,Letterer-Siwe disease,）、,韩,-,薛,-,柯病,（,Hand-Schuller-Christian disease,）,及,嗜酸性肉芽肿,（,eosinophilic granuloma EG,）,?,勒,-,薛病,发病多在,2,岁以下，发病急、,快，多在,1,年内死亡；骨外系统发病,?,嗜酸性肉芽肿,好发年龄为,5-10,岁，,75%,小于,20,岁；,最轻型；最常见,，约占,60%-,80%,；主要为单骨病变,?,韩,-,薛,-,柯病,发病多在,2-4,岁,勒,-,薛病,?,肝脾,淋巴结肿大,?,全身紫癜性皮疹,?,出血性素质,?,皮薄,骨质疏松,?,X,线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，,重者,象牙镂空,或,雕刻样,勒,-,薛病,紫癜性皮疹,韩,-,薛,-,柯病,?,又称,黄脂瘤病,?,10%,典型症状,颅骨缺损,、,尿崩症,和,突眼,三,联征,?,颅骨为最好发部位，典型,地图样骨质破坏,；,MRI,多呈长,T1,长,T2,异常信号；增强扫描有,强化。,骨嗜酸性肉芽肿,网状内皮细胞增生症中最轻型，多,见于儿童、青少年。,【,X,线表现,】,单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨、,骨盆、脊柱等，有自愈趋向；,颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清；,可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板,状，椎间隙正常。,嗜酸性肉芽肿,六、上皮样骨囊肿,发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，,表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。,发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴,与病骨纵轴一致。,上皮样骨囊肿,也称植入性骨囊肿,【,鉴别诊断,】,内生软骨瘤,很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常,有钙化。可多发。,骨血管球瘤,极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊,状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺,样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。,多发性内生软骨瘤,骨血管球瘤,