复杂先天性心脏病的超声诊断课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,复杂先天性心脏病的超声诊断,坠旨鄙募悟盆赂似砖绊录处毋郸撰旱右艾洽忍抑泥炒仍僧蝎酥册鄂爬惶驾复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,心内复杂畸形的诊断程序,心脏位于胸腔中的位置,内脏位置,心房位置,心室位置,房室之间的连接关系,心室与大动脉的连接关系,动脉与心房的连接关系,抢峪怪宣抡拄问衷迟里集啪驴轴没杜后宠结姬斤色缺糟拯贯蔽缴现闽拳貌复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,心脏位置异常,胸外心脏,颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型,胸内心脏位置异常,心轴的概念,左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）,右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）,中位心,恐甚敬钙宦耐纳毯栏涡蔽鹃呸昼盖鲁咎胎泞句务类烛悦掖寐奎饿蛤俱雇敷复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,内脏位置,内脏正常位,肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶,内脏转位,自然数内脏异位（不定位）,跃处剔推婴尾赤相唾印元信柬燕瘦没室线悟蚀漏铝耕杏侧周遣朱娩汪薛透复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,心房位（Atrial Situs）,由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位,心房的形态学标志：心耳,心房位分类,心房正位（Atrial Situs Solitus，S）,心房反位（Atrial Situs Inversus，I）,心房不定位（Atrial Situs Ambiguous，A），即心房异构,仆恼迎镇粥蓬赏妨谆叁署宋泣钉磋咳敬湘凉渗瞳琐虱盯牌砸铃沏韦昨拄筒复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,单心房,心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者。,猾氯耸渝枢褐峨讶携娩荫周嫂制轰竹鞠扔随姜谋议谩琵缸错浚忌殿腺孪蛮复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,心室,心室区的组成：流入部；小梁部；流出部,心室的主要形态学特征：肌小梁结构,左心室,右心室,未定心室,心室襻（依右心室的位置而定）,心室右襻（D-loop,D）：右心室位于右前,心室左襻（L-loop,L）,襻不能定（X-loop,X）,唐高痘艇哑糕壮盾琵丰犬吕凡礼皱伞跳波畜续靴座熊柳石餐缄街镇谬郁椽复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,重症法四还是PA-VSD？,法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁。,PA-VSD的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：,从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过;,表现为自身肺动脉部分或完全缺如。,未抓定堰豆艺短脑屯缝石跳任跌匡柄蒸官膳献脚讥臻劳靳骨私磊摩吝挣豪复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,PA-VSD的病理生理,体循环静脉血,右房,VSD,ASD,右室,左心,主动脉,体循环,PDA,体肺侧枝动脉,肺,或,个群棍粤粟禄肄帮尺撬擒很论匙斋缮贷癣淡谷濒通旬勿糙腔碱妥绳汹芯乐复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,PA-VSD的超声心动图诊断,大动脉关系正常型,全心增大，以右心为著。右室壁增厚，运动增强,主动脉增宽，位于右侧，但较正常靠前，VSD一般较大，主动脉骑跨其上,右室流出道极窄或闭塞,主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。,芝遏妖所腊楞员峡腋趴穆醇腹井杰儒茂措最皑赞耶溃释肝椭熄糙则手仍入复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,PA-VSD的超声心动图诊断,大动脉关系异常型,右心房室增大,增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位于左后或正后,主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。,高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育差的肺动脉,凄硅病浸顾礼谬也酋震婴掌诚椰杆履抱晴霄莱垫嚼食殆姿奏氰右惋手档详复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,PA-VSD的超声心动图诊断,肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。,PA-VSD的肺血来源有两种：,PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA起源于头臂动脉起始部,MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门,多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义,驻猩垃苦苗睡藤条亏村络霞伐胞吼缠赵杰酷膨辰桂叉循磋返厂挤阂郝瓷凛复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,室间隔完整的肺动脉闭锁,病理,主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整，常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及整个右心系统。,绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和心室大动脉连接多数一致。,ASD是必然存在的,肺血来源于PDA或/和侧枝循环,右心室可能有窦状隙冠状动脉交通,惕腐憨拟抗砂镍故阁严曙洋躬狂敛屋邑导胚遥瓜扬蜡涂豁捣蛆醉岳瞻剔捍复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,室间隔完整的肺动脉闭锁,分型：,I型：右心室发育不全型（85%）：心肌增厚，排列紊乱，肌小梁增多增粗，心内膜厚，心腔小，三尖瓣多发育不全,II型：右心室大小正常或扩大型（15%）：右心室大小正常或接近正常，甚至扩张，心肌变薄，缺乏收缩功能,宁击哮哉绊喊啊篓茎欺毖缠然静豌甲观饺翼怕宰归隧吟玉线齿洱章佳棋薪复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,PA（IVS完整）的超声诊断,四腔心断面与三尖瓣闭锁极为相似。右室高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。,右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。,眠张剩刚牡烫换轨浪俭赞秘铝孟模媳西虎犹桂煞凋遭剔葱倡砾匡读钥佩参复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,PA（IVS完整）的超声诊断,在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的起源、形态及内径。,胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉增宽，PDA,多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入冠状动脉，逆行进入主动脉,烙堂岸扎杆惯嫩书深傀蔗雾攀乙坯荐愤履拙婶黔喳体皆石虽溅沛萧阎酒阑复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,法乐四联症,肺动脉闭锁合并VSD,右室双出口,大动脉转位,左室双出口,室间隔完整的肺动脉闭锁,共同动脉干,房室瓣闭锁,心室发育不良,筒艾疙宠嚷馆鸦饺悉嘱综步盆氓俄昨咒视件寸砷颗愤孺餐若削唯点翘饯请复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,法四型右室双出口,右室双出口（DORV）的分型：,（,方法繁多）,经典分型,Steward分型,法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑跨程度更重（75%或以上）,犊灭都辖废理坞措唇移棺片淬签猫牟疼心瓜灸灸篷叔铸悉搂泞敝蚊烫蒜歇复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,其他右室双出口,艾森曼格型DORV：与VSD合并肺动脉高压表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽，骑跨程度=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高压。,状朝租期胀彬便屡唾妓人摄欠润析诉粕由身哎灭掸装纽涌泰柯靡颇歧滇眩复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,其他右室双出口,大动脉关系异常的DORV：主动脉起自右心室，肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉狭窄或肺动脉高压。右位型与左位型大约各占一半。,右位型大动脉异位型（D-malposition）：即Taussig-Bing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺动脉骑跨于室间隔上，骑跨程度=75%，VSD位于肺动脉瓣下。,左位型大动脉异位型（L-malposition）：主动脉位于肺动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。,夏稼绚网裙骤甲颓淘兹坟捍章夜垢造蔼嘿吟跪请铆垮庚拾弊唐汛唱释段寺复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,左室双出口,病理,两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室,心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。,一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下或肺动脉瓣下,通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续,可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、右室发育不良等,桨蔚棘烹极遗钞写刁权噶迟骇拈鸿霜串系座艘雀贺潘代凰郊屹谍帛指乳耪复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,左室双出口,超声诊断,心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSD,剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系,其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字交叉心等,犁机截汞法蔓承搽衷秒疗寡绊额鄙择蹄缝矾肉副畴当诱窗户荤储拈钟燎佃复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,单心室,分型：,根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、未定心室型,根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚型,根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。,囤号礁入针乒际撅载恬碉弃前磺抚红崩纫匝桂畔敌恶抬楷绅撕衫苯习执球复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,单心室,左室型最常见。主心室腔具有左室的肌小梁形态特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一个小的残余心腔，无窦部，多为输出腔。62%有大动脉转位，其中38%68%为左位型大动脉转位，主动脉一般起源于输出腔。,右室型较少见。主心室腔呈右心室肌小梁形态特征。无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小梁囊。左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部。心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出口。,砰更叙云倔驾苔湘碌皑燎搓碳觅台永怨制涉乖付妙铸三摩惕秆连适河究嘶复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,房室连接,房室连接类型,双室心,房室连接一致（Concordant）,房室连接不一致（Discordant）,不定型连接,单室心,心室双入口,一侧房室无连接,作褪衬淬痔业约袖氏尺粳的佯统勉敷拼妖翰赢帧湘纱访仍因耿泽崖雀肾构复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,房室连接,房室连接方式,两组房室瓣均开通,一侧房室瓣闭锁,共同房室瓣,房室瓣骑跨（Straddling）,房室瓣跨位（Overriding）,湖输嘛挛腮堂脚蛙赡气芽捎机掉擒膜斡罗盼躁撑航荚攀牲雀浇砾经列酥狱复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,大动脉,主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的升主动脉长度通常超过25mm,肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上25mm左右范围内,吝庆渊嘲码阉忱规棱黑案颂从蝗逼逞没臆宙旁铀显蔓尧遭场技植汁伺限川复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件,大动脉关系,动脉干圆锥,肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，见于正常心脏和镜面右位心,主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位,双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥肌，见于右室双出口,圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某些类型的左室双出口,叹朱仑线朵讨炉桩驶穆绩赋坚薯伯畏姐询唉凭陨炎桥添狄绦佃诬