特发性血小板减少

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜,也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura,ATP）,系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,特征：,广泛皮肤、粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍,血小板生存时间缩短，更新率加速,出现抗血小板抗体,分类：,分 为 急 性 型 和 慢 性 型,病 因 与 发 病 机 制,一，感染：,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏,病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成,病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤,二，免疫因素,血浆中存在破坏血小板的抗体,血小板表面相关抗体,糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效,三，肝脾的作用,脾是ITP患者PAIG的产生部位,与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除,肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用,四，遗传因素,ITP的发生可能受基因调控,五，其他因素,雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用,临 床 表 现,一，急性型,多发于儿童，发病前12周有上呼吸道感染史,起病急，部分伴寒战、发热,出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内,出血量大，可出现程度不等的贫血,病程多为自限性，很少复发,二，慢性型,多见于青年女性,起病隐蔽,出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多,部分患者病情可因感染等而加重,反复发作，迁延数年，很少自然缓解,实 验 室 检 查,1，血小板,计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。,2，骨髓象,巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。,3，PAIg,PAC,3,80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC,3,阳性,4，其他,血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。,诊 断,出血症状：皮肤、粘膜、内脏等,多次检查：血小板计数下降,脾不大,骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍,具备下列任何一项：,泼尼松治疗有效,脾切除治疗有效,PAIg阳性,PAC,3,阳性,血小板生存时间缩短,鉴 别 诊 断,急性型 慢性型,年 龄 26岁多见 2040岁多见,性 别 无区别 女性较多，,男：女约为1：3,诱 因 多在发病前13周 不明显,有感染史,起 病 突然、常伴畏寒 缓慢,发热,出血症状 严重，常有内脏 相对轻，皮肤出 血，,及粘膜出血 月经过多,1、急性型与慢性型ITP的鉴别：,血小板计数 常20*10,9,/L 常在3080*10,9,/L,巨核细胞 增多或正常，明显增多或正常，,体小，胞浆颗 胞浆大小正常，,粒少，幼稚型 颗粒型比例增多，,比例增多，血小板形成减少,无血小板形成,血小板 约16小时 约13天,生存时间,病 程 26周，80%病,反复发作，甚至迁延,例可自行缓解 数年，未见自行缓解,2，继发性血小板减少症,再生障碍性贫血,脾功能抗进,MDS,SLE,药物性免疫性血小板减少,（6）,过敏性紫癜,治 疗,1，一般疗法,注意休息，避免外伤 止血药物的作用：,收缩血管，增加毛细血管致富度的药物,合成凝血因子所需药物,抗纤溶药物,促进凝血因子释放的药物,局部止血药物,局部处理,2，糖皮质激素,一般情况下为首先治疗，近期有效率为,80%,、作用机制,减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应,抑制单核吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏,改善毛细血管通透性,刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放,、剂量与用法,常用泼尼松3060mg/d,病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以510mg/d维持治疗，维持36个月,3、脾切除,可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效率约为7090%,适应症：,正规糖皮质激素治疗36个月无效,泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性,有糖皮质激素使用禁忌症,51,Cr,扫描脾区放射指数增高,4，免疫抑制治疗,适应症：,糖皮质激素或切脾疗效不佳者,有使用糖皮质激素或切脾禁忌症,与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,常用药物,长春新碱,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素,5，其他治疗,达那唑,氨肽素,中医药,6，急症处理,适用于：,血小板低于20*10,9,/L者,出血严重，广泛者,疑有或已发生颅内出血者,近期将实施手术或分娩者,方 法：,血小板悬液输注,静脉注射丙种球蛋白,血浆置换,大剂量甲泼尼龙,疗效参考标准,显效：血小板数恢复正常，无复发。,良效：血小板升至50,109/L以上，持续两月。,进步：血小板有上升，持续半月以上。,无效：出血及血小板计数无改善。,谢 谢！,